神经外科

桥小脑角区肿瘤最多见的为听神经瘤，其次还有脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、表皮样囊肿等。诊断主要是依靠MRI检查，它比CT检查能更清晰，诊断可靠性接近100％。听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、表皮样囊肿等为脑外生长的良性肿瘤，治疗原则是应做彻底的手术切除，以求获得根治。目的是彻底切除肿瘤，并最大限度地保留神经功能。桥小脑角区肿瘤经乙状窦后入路手术中应特别注意以下10个技巧： 1、做好术前准备，认真阅读MRI片子，充分了解肿瘤的质地、形状、边界以及与周围神经、血管、脑干的解剖关系，肿瘤较大时还要做MRA、CTA或DSA。做到有备无患； 2、在设计体位、头皮切口、骨窗大小、硬脑膜切口时，要综合考虑，既要充分暴露术野，又得考虑创伤大小和安全性；3、在切除体积较大的肿瘤时，成功的关键在于术野的暴露；4、打开脑池、释放脑脊液（必要时行脑室外引流）；5、使用显微镜获得良好的光线和清晰的视野； 6、应用自动牵开器牵开小脑，不得已时还可以切除部分小脑； 7、还要注意肿瘤探查，切除的顺序，搞清楚肿瘤比邻关系； 8、术中神经电生理检测，尽可能保护好面神经、小脑后下动脉，更不能损伤脑干； 9、切口的缝合力求严密；10、术后给予重症监护，严密观察，拔除引流管后伤口加压包扎。

一、临床表现 男性患者多于女性，男女之比为1.2~1.5:1。颅内肿瘤的起病有多种形式，一般以缓慢进行性神经功能障碍的形式为主，如视力的进行性障碍、各种感觉运动的障碍等。但亦可表现为突发的抽搐或进行性的颅内压增高症状。较少见的为卒中样发作，多半是由于肿瘤的突然出血、坏死或囊性变所造成。 颅内肿瘤的主要表现有两大类： （1）颅内压增高的症状 有逐渐加剧的间歇性头痛，以清晨从睡眠中醒来及晚间出现较多。部位多数在两颞，可涉及枕后及眼眶部。咳嗽、使力、喷嚏、俯身、低头等活动时头痛加重。头痛剧烈时可伴有呕吐，常呈喷射性，严重者不能进食，食后即吐，可因此影响病人的营养状况。视乳头水肿为颅内压增高的客观体征，如存在则有较大诊断价值。除此以外，颅内压增高还可引起两眼外展神经麻痹、复视、视力减退、黑蒙、头晕、猝倒、意识障碍等。 （2）局灶症状 取决于肿瘤所在的部位，可出现各种各样的症状及综合征，这里只能将各部位脑肿瘤所产生的较常见的临床表现作一简单的介绍。 中央区肿瘤：包括额叶的中央前回及顶叶的中央后回及其相邻部位。有对侧的中枢性面瘫、单瘫或偏瘫及偏感觉障碍。优势侧半球受累可出现运动性失语。如有癫痫发作，以全身性发作较多，发作后抽搐肢体可有短暂瘫痪，称为Todd麻痹。 额叶肿瘤：主要表现为精神症状，如淡漠、不关心周围事务、情绪欣快、无主动性。记忆力、注意力、理解力和判断力衰退，智力减退，不注意自身整洁，大小便常不自知。典型病例有强握反射及摸索动作。癫痫发作亦以全身性为多见。优势半球有运动性失语及失写。额底部病变可引起嗅觉丧失及视力减退。 顶叶肿瘤：感觉障碍为主，以定位感觉及辨别感觉障碍为特征。病人用手摸不能辨别物体的形态、大小、重量、质地。肢体的位置感觉亦减退或消失，因而可能有感觉性共济失调征。优势侧病变可有计算不能、失读、失写，自体失认及方向位置等的定向能力丧失。病人因而时常迷路。癫痫发作时常以感觉症状为先兆。肿瘤累及顶叶旁中央小叶时，可有双侧下肢痉挛性瘫及尿潴留。 颞叶肿瘤：可有对侧同向性象限盲或偏盲。优势侧病变有感觉性失语，癫痫发作以精神运动性发作为特征。有幻嗅、幻听、幻想、似曾相识感及梦境状态等先兆。 枕叶肿瘤：亦有幻视，常以简单的形象、闪光或颜色为主。有对侧同向性偏盲，但中心视野常保留。优势侧病变可有视觉失认、失读及视力变大或变小等症。 岛叶肿瘤：主要表现为内脏反应，如打呃、恶心、腹部不适、流涎、胸闷、“气往上冲”及血管运动性反应等。 胼胝体肿瘤：以进行性痴呆为特征。胼胝体中部的肿瘤因侵犯两侧运动感觉皮质而有双侧运动感觉障碍，下肢重于上肢。胼胝体后部的肿瘤可因压迫四叠体而引起与松果体区相似的症状，有双侧瞳孔不等、光反应及调节反应消失、两眼同向上视不能等，称之为Parinaud综合征。由于脑导水管容易被，脑积水及颅内压增高症状亦较易出现。 第三脑室肿瘤：主要表现为间歇性颅内压增高的症状，与头部的某种位置有密切的关系。当头部处于这一位置时，可突然发病，有剧烈头痛、呕吐、意识障碍甚至昏迷，伴有面潮红、出汗等植物神经症状，有时可导致呼吸骤停而死亡。也可表现为两下肢突然失去肌张力而跌倒，但意识保持清醒。改变头部位置可使症状缓解。肿瘤侵及第三脑室底时可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能减退等。部分病人有早熟现象。 第四脑室肿瘤：症状较不明显，早期呕吐症较突出。阻塞第四脑室出口时可引起脑积水表现。 侧脑室肿瘤：症状隐袭，以ICP增高症状为主。病人意识淡漠、嗜睡、记忆衰退，甚至出现痴呆。情绪易激动，有精神症状，以迫害观念、谵妄及各种幻觉杂有内分泌方面的症状。女性有月经失调、多尿、肥胖等，男性则以性欲减退为主。涉及丘脑腹外侧部时可有主观感觉障碍、轻偏瘫等。涉及丘脑内侧部时有智力下降。晚期有ICP增高症状。部分病人有震颤、手足徐动及舞动症。但典型的丘脑性自发疼痛甚为罕见。 底节肿瘤： 主要症状为主观上的感觉障碍，早期可有轻偏瘫、肌张力增高、震颤、舞动、手足徐动等。共济失调及眼球震颤亦常见。癫痫的发生见于20%的病例，以失神经性小发作为常见。精神症状有痴呆、记忆力减退等，约见于25%的病例。 脑干肿瘤：特点是出现交叉性麻痹，即病侧的颅神经麻痹和对侧的偏瘫。①中脑肿瘤如位于底部，有对侧的痉挛性偏瘫及偏感觉障碍，病侧的动眼神经麻痹（Weber综合征）。中脑顶盖部的肿瘤可引起粗大的震颤动作、舞蹈动作及Magnus位置性反射（当将头部转向一侧，该侧的上肢屈曲，下肢伸直；如将头部转向对侧，则对侧的肢体出现上述姿势）。肿瘤位于中脑四叠体时可引起Parinaud综合征。②桥脑肿瘤产生病侧的周围性面瘫及外展神经麻痹、复视、对侧偏瘫等。如肿瘤涉及三叉中脑束，可有病例面部感觉减退、角膜反射迟钝或消失、咀嚼无力等。如肿瘤偏于外侧，可有自发的水平或垂直性眼震。晚期可有双侧共济失调征。③延脑肿瘤以呕吐及呃逆为突出症状。病例有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状，表现为咽喉反射消失、吞咽有呛咳、软腭麻痹、悬雍垂偏向对侧、喉音嘶哑，病列舌肌萎缩伴随有舌肌纤维颤动，对侧偏瘫。 小脑半球肿瘤：有患侧肢体协调动作障碍，语音不清，眼球震颤，肢体肌张力明显减少，腱反射迟钝，行走时步态蹒跚，易向患侧倾倒等。 小脑蚓部肿瘤：有步态不稳（鸭步），逐渐发展至行走不能。站立时向后倾倒。肢体的协调动作障碍常不明显。如引起第四脑室阻塞，则出现颅内压增高及脑积水症状。 桥小脑角肿瘤：有眩晕、患侧耳鸣、进行性听力减退以至耳聋。患侧三叉及面神经相继部分瘫痪，眼球震颤及病侧有小脑征。晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等颅神经麻痹及颅内压增高症状。 鞍内及鞍上区肿瘤：早期症状是内分泌失调，女性以停经、泌乳、不育、肥胖等症状为主，男性以性功能减退、毛发脱落、皮下脂肪增多为主。肿瘤扩展至鞍上时可有双颞侧偏盲以及双眼先后失明。眼底见视神经乳头呈原发性萎缩。生长激素腺瘤有垂体功能亢进症状（巨人症或肢端肥大症），但视力的影响不如泌乳素腺瘤明显。鞍旁及斜坡肿瘤：早期症状为外展或三叉神经的单神经麻痹，表现为复视，病侧眼球内转、面部感觉减退。稍后可出现颅内压增高及锥体束征。二、颅内肿瘤的治疗1、手术治疗 性质较良性、包膜较完整和较易于剥离的以及病程较短的脑肿瘤，手术治愈的希望较大。但对恶性程度高的或其它转移癌可行姑息性手术，如肿瘤部分切除、减压术、脑室脑池造瘘术以及脑室静脉分流术。2、放射治疗 目前多采用放疗性手术又称为立体照射，采用全方位的旋转放疗技术，使肿瘤在多方位受到照射后萎缩，甚至消失，达到和外科手术相同的效果。3、化学治疗 采用光动力学化学疗法治疗脑恶性肿瘤疗效显著。其它化疗方案有： ①BCNU—DA方案：BCNU90mg/m2，I·V，第1天；DAG70mg/m2，I·V，第1天；每5周重复。用于脑肿瘤及脑转移瘤。 ②AVC方案：ADM45mg/m2，I·V，第1天；Vm60mg/m2，I·V，第2、3天，连续5小时点滴；CCNU60mg/m2，P·O，第4—5天，每35天重复，用于脑恶性胶质瘤。

神经胶质瘤(Gliomas)亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。一、神经胶质瘤的临床表现： 神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。 头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。 呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。 颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。 部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。 局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。二、神经胶质瘤的诊断： 根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。 (1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。 (2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。 (3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。 (4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。 (5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。 (6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。三、脑胶质瘤的治疗方法 对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期不但手术困难，危险性大，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。 (1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。 对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。 肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。 脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。 病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。 (2)放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部，超过此深度则剂量急剧下降，可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的，如髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。 (3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。