小儿外科

便失禁的定义是粪便和气体不自主排出，包括气体、液体大便、固体大便的不自主排出以及便急和污粪的症状。便失禁时患儿不能控制大便及在合适的时间和地点排出大便，是一个非常令人尴尬的社会问题。失禁会对患儿和家庭的生活质量造成严重的影响，带来一定的社会心理问题。排便控制是非常复杂的问题，涉及到几个不同的神经通路和盆底肌以及肛肠的协同和相互作用，排便控制的因素有：粪便的容量和粘稠度，小肠传输，结肠传输，直肠的膨胀性、张力和容量，直肠的运动和排空能力，肛直角，肛门直肠感觉和反射机制，肛管的运动，盆底肌的完整性。便失禁分为功能性和器质性，功能性便失禁占到95%以上，器质性不到5%。功能性失禁主要是由于便秘导致的充盈性失禁，占到80%，便秘又可分为慢传输型和出口梗阻型，其它20%可能与行为和精神因素有关。器质性可分为肌源性和神经源性。肌源性有主要见于外伤性及肛门直肠畸形和先天性巨结肠术后。神经源性在儿童主要见于神经管闭合不全，如脊髓脊膜膨出、脊髓脂肪瘤等。导致排便障碍的原因以及严重程度不同其治疗手段也不同，因此排便功能障碍的评价至关重要。常用的评价方法有肛门指诊、肛肠测压、钡灌肠造影、结肠传输试验、肌电图、盆底MRI、肛管内超声等。大便失禁的评价体格检查：会阴部有无瘢痕，是否存在肛门狭窄、直肠脱垂，肛门是否能够闭合，肛管的张力及收缩力，会阴部感觉及肛门皮肤反射，直肠内是否有粪便储留。肛镜观察直肠粘膜是否存在异常。肛管内超声：观察肛门内、外括约肌、耻骨直肠肌的完整性、厚度。肛肠测压：可提供有关肛门括约肌和直肠功能的信息。评价的指标有肛管静息压、肛管高压区长度、肛管收缩压、肛管持续收缩时间、直肠顺应性、直肠感觉、肛门直肠抑制反射。肛管静息压和肛管高压区长度反应肛门内括约肌的功能，肛管收缩压和肛管收缩时间反应外括约肌的功能。直肠感觉减弱可导致粪便填塞而出现充盈性失禁。直肠顺应性下降和增加均可导致大便失禁。阴部神经运动潜伏期：阴部神经运动潜伏期延长表明阴部神经损伤，可影响大便的控制。盆底肌电图：盆底肌肉损害程度和范围，阴部神经运动传导速度和阴部神经体感诱发电位，了解有无阴部神经损伤。 钡灌肠造影：了解有无直肠、乙状结肠扩张及直肠和结肠的排空能力，直肠、乙状结肠扩张及直肠和结肠的排空能力差可导致充盈性大便失禁。结肠传输试验：评价结肠的传输功能，有助于明确失禁是否由结肠蠕动功能差或者是出口梗阻导致。盆腔和脊髓MRI：盆底肌发育，新直肠位置 ，肛直角，肛管与括约肌之间有无脂肪组织的存在 ，肛管周围瘢痕组织增生，骶骨发育，有无脊髓发育不良或脊髓栓系。尽管大便失禁的评价方法有肛门直肠测压、肛管内超声、盆底肌肌电、阴部神经运动潜伏期及盆腔MRI等多种方法，但没有哪项检查能够单独准确评价肛门直肠功能。大便失禁的有关治疗方法：肠道管理：定时排便，调节饮食，应用缓泻剂或灌肠。肠道管理包括改变大便的粘稠度、改变肠道的传输功能、逆行或顺行的灌肠。通过饮食和纤维改变大便的粘稠度和容积，增加大便的体积，易于控制，推荐的饮食有苹果酱、香蕉、土豆、大米，纤维有果胶、车前草等。对于慢传输型者可考虑应用泻药，器质性便失禁选择刺激性泻剂（如番泻叶、比沙可定），功能性失禁宜选择容积性泻剂（如聚乙二醇电解质）。而对于传输快者可用药物如易蒙停（0.1–0.8 mg/kg/d，3-4次/天）、消胆胺(80 mg/kg，3次/天)减慢传输速度。易蒙停可以减慢结肠和小肠的传输，增加内括约肌张力，改善直肠感觉。消胆胺可减少水和电解质的分泌，配合生物反馈治疗可减少大便频率，增加大便的粘稠度，减轻失禁。药物治疗无效，可实施经肛门灌肠或可控性顺行灌肠。Levitt等将失禁分为假性失禁和真性失禁，假性失禁采取药物治疗，真性失禁采用灌肠治疗。盆底肌生物反馈训练及电刺激治疗：可改善括约肌收缩力、持续收缩时间和直肠感觉。适用于5岁以上能够很好的配合的括约肌功能轻度受损导致的大便失禁患儿，还需能够长期坚持才能取得好的疗效。结肠切除术：肛门直肠畸形术后直肠及乙状结肠扩张或者乙状结肠冗长可导致充盈性失禁，可采取扩张肠管切除术，如肛门括约肌功能良好的话术后可取得满意的效果。也有人对慢传输型便秘导致的充盈性失禁行部分结肠切除术。肛门外括约肌修补术：适用于肛门括约肌缺损范围较小者。肛门外括约肌重建术：目前多选择股薄肌行肛门外括约肌重建术，我们认为术中压榨闭孔神经使其暂时失活，剥除肌膜，有利于盆底神经长入股薄肌是术后效果是否理想的关键，另外术后盆底肌训练也是影响术后肛门功能的重要因素。Williams于1989年报道动力性股薄肌，即在行传统股薄肌肛门外括约肌重建术的同时，体内植入电刺激器对转移到肛周的股薄肌进行刺激，刺激频率为10-12Hz，促使II型纤维向I型纤维转化，但临床效果报道不一，而且部分患者因感染等原因需将刺激器取出，国内尚未见报道。提肛肌加强术：适用于提肛肌功能受损导致的排便困难患者。部分肛门直肠畸形患儿合并有提肛肌发育不良，可导致大便排出困难，应用臀大肌瓣转移至肛管的侧后方可起到加强提肛肌的作用，改善排便功能。可控性顺行灌肠：1990年Malone首先提出阑尾腹壁造口顺行灌肠治疗大便失禁，可用于肌源性和神经源性大便失禁，手术方式不断改良，可应用腹腔镜完成，常见的并发症是造瘘口闭塞。人工括约肌：适用于括约肌功能受损的患儿，通过外部压力维持肛管的闭合。1987年由Christiansen首先用于临床，由三部分构成：环绕肛管的充气袖带，控制泵，压力调节气囊。远期并发症多，感染率超过20%，因为设备腐蚀或功能异常移出率达50%，国内未见报道。骶神经电刺激：适用于括约肌受损和神经源性大便失禁，1999年Vaizey等首先提出，可在多个方面起作用，通过涉及排便生理的不同的神经通路对肛门括约肌、直肠感觉和蠕动功能产生作用，可使肛管静息压和收缩压增加，改善直肠感觉，起到延迟排便和排空肠道的作用。手术分两期，首先是将极置于骶孔，刺激S3神经根，2周后如果失禁症状改善，可植入永久性电刺激器，刺激频率为10-25Hz，脉宽210s。2013年Hull等报道随访5年89%的成功率，外括约肌缺损超过60%均有效，感染率为10%。胫后神经电刺激：胫后神经包含来自L4、L5、S1-3的感觉、运动和自主神经纤维，接受电刺激后可对脊髓和脊上神经进行调节，从而起到控便的作用。射频治疗：射频能量产生热传递，对肛管产生热灼伤，伤口愈合产生胶原组织的收缩，重新塑形，肛管紧缩，从而起到控便的作用。膨胀剂：肛周括约肌间隙注射膨胀剂增加出口阻力起到控便作用。常用的膨胀剂有胶原、聚四氟乙烯、自体脂肪、生物材料等。肛门直肠畸形术后大便失禁的治疗 肛门直肠畸形术后大便失禁的常见原因：括约肌功能障碍，耻骨直肠肌功能障碍，提肛肌功能障碍，肛门狭窄或位置异常，直肠扩张，阴部神经功能障碍。肛门直肠畸形术后可出现直肠蠕动功能差或/和提肛肌功能差导致的排便障碍，也可出现括约肌和/或耻骨直肠肌功能障碍导致的控便障碍，部分患儿同时存在排便和控便障碍。排便障碍和控便障碍均可导致大便失禁。对于大便失禁的患儿不但要关注其控便能力，还要注意有无排便障碍。单纯控便障碍则主要解决控便能力，单纯排便障碍则主要解决排便能力，如同时合并控便和排便障碍，可先解决排便障碍，然后再解决控便障碍。肛门狭窄可行扩肛或肛门成形术，如合并继发性巨结肠可考虑同时性巨结肠切除术。肛门或直肠位置异常可游离肛管、直肠，放置于横纹肌复合体中心，重建会阴体。直肠及乙状结肠扩张并排便困难者可行肠道管理，如口服聚乙二醇电解质，也可行扩张肠管切除术。巨直肠切除术后的临床效果取决于肛门括约肌的完整性和功能。外括约肌轻度受损可行盆底肌生物反馈训练及电刺激治疗，但要求患儿能够配合，并要长期坚持。括约肌缺损较少者可采用肛门外括约肌修补术。外括约肌严重受损要行肛门外括约肌重建术，术后还需盆底肌训练。肛门括约肌重建术有股薄肌肛门外括约肌重建术和臀大肌肛门外括约肌重建术，前者手术并发症少，应用较多。国外报道认为股薄肌肛门外括约肌重建术远期效果差，但我们远期随访的结果表明股薄肌肛门外括约肌重建术的远期效果比较满意，手术效果差的原因可能与病例选择不当和术后缺乏训练有关。对于外括约肌受损者，国外有人工括约肌、骶神经神经电刺激、膨胀剂注射治疗、胫后神经电刺激治疗、射频治疗用于成人的报道，今后这些技术有可能用于儿童患者。提肛肌发育不良合并排便困难及失禁者可行臀大肌转移提肛肌加强术。直肠感觉或肛管感觉差，失去正常的排便反射，可行肠道管理，也可选择Malone术。多个因素造成的大便失禁可能需先后分别行几种治疗。神经源性大便失禁的治疗盆底肌电图显示神经源性大便失禁患儿肛门外括约肌失去正常神经支配，肛肠测压的结果也显示肛管静息压、肛管最大自主收缩压降低，表明肛门外括约肌功能受损，存在控便障碍，而出现大便失禁。结肠传输试验显示神经源性大便失禁患儿的左半结肠和乙状结肠传输异常，盆底肌电生理检测显示肛提肌功能也受损，肛肠测压结果还显示患儿组的排便感觉阈值明显增高，均可导致排便障碍，发生大便失禁。对于神经源性肛肠功能障碍患儿，需同时改善排便和控便能力才可能取得比较好的效果。骶神经电刺激对神经源性大便失禁患儿有良好的疗效，但费用较高，而且很少有儿童的报道。Levitt等的经验表明，合理的肠道管理可保持肠道的清洁，避免失禁，但需长期服用缓泻药或经肛门灌肠，患儿家长难以坚持。Malone应用顺行灌肠术治疗肛门直肠畸形术后大便失禁，目前MACE较多的被临床医生应用于神经性肛肠功能障碍，并且取得了较满意的临床效果。我们认为对于神经源性肛肠功能障碍患儿，可控性Malone顺行灌肠是一个很好的选择，手术创伤小，术后并发症少，切口选在脐部，切口隐蔽，具有美观的优点，Malone手术还可应用腹腔镜技术完成，创伤更小。顺行灌肠患儿熟练后可自行完成，大多数甚至不需要家长的协助，约80%的患儿症状有了明显改善，生活质量得到明显提高。造瘘口狭窄是MACE最主要的问题。 巨结肠根治术后大便失禁的治疗 巨结肠根治术后大便失禁的常见原因：括约肌功能受损，结肠蠕动及排空功能差，肛管粘膜破坏。括约肌功能受损是巨结肠术后最常见的原因，结肠蠕动及排空功能差导致充盈性便失禁。对于括约肌功能受损受损导致的失禁，盆底肌生物反馈训练可获得理想的效果。对于肛管粘膜破坏和结肠蠕动及排空功能差导致的失禁，Levitt等提出肠道管理可取得满意疗效，包括定时排便、调节饮食、服用泻药、灌肠。个人认为对于排便功能差导致的失禁，还需区分是慢传输型还是出口梗阻型，慢传输型是否考虑合并巨结肠同源病，除肠道管理外，是否还可行部分结肠切除术。出口梗阻型可能合并无神经节肠段的残留，需再次行手术切除无神经节肠管，或内括约肌切开或部分切除，或肉毒毒素注射治疗。 功能性便失禁的治疗功能性便失禁占到大便失禁的95%以上，约80%为功能性便秘导致的充盈性失禁，部分患儿还与过度贪玩有关，有些患儿与没有如厕训练有关，另外，精神因素也是功能性便失禁的重要原因，往往发生在入托或入学后，因此功能性便失禁的治疗就是便秘的治疗和行为治疗。不少患儿无便意，肛肠测压显示直肠感觉差，直肠顺应性增加，直肠肛门抑制反射异常，钡灌肠造影显示部分患儿直肠扩张。功能性便秘分为慢传输型和出口梗阻型，均可应用肠道管理，服用缓泻药，如聚乙二醇电解质，通过减少肠道内水分的吸收，使粪便松软，易于排出。慢传输型在获得正常的排便功能和污粪消失的基础上，要注意饮食和养成定时排便的习惯，推荐的饮食有西兰花、香蕉、桃、梨、梅、枣、麸皮松饼、全麦饼干、全麦面包、全麦酥饼、燕麦片、燕麦粥、糙米等。出口梗阻型还可行生物反馈和电刺激治疗。尽管目前有多种治疗手段用于大便失禁的治疗，但还没有一种方法能够很好的解决这一问题，还需根据大便失禁产生的原因、失禁的程度、病人的依从性及经济条件来进行选择，有可能是几种方法的结合应用才能取得比较理想的效果。

患者： 我女儿于２００９年９月用腹腔镜做一穴肛手术，由于术后直肠脱垂于2010年7月份做的腹腔镜做的直肠脱垂悬吊术，术后大便次数一直很多，术后半年钡灌肠检查结果横结肠扩张。去年１２月份开始，拉的次数减少量也拉得很少，怀疑是巨结肠，今年３月份到武汉同济确诊为肠神经发育不良。 ２０１０年１１月份曾到贵院检查，做过盆底肌ＭＩＲ结果显示提肛肌薄弱下陷，陈雨历教授建议做个提肛肌手术，当时我觉得女儿太小了，打算大点再做。 孙教授，我女儿从脱肛手术后，大便老堵在肛门口拉下不来，无论便稀还是便硬，经常大便离肛门口只有０．５ＣＭ，他自己用力也拉不出来，有时一个屁倒是拉出来或咳嗽咳一下也出来了，到底是肠子原因还是括约肌的原因，大便老堵在肛门口拉下不来？（现在蹲久了还是会脱肛），我经常用手指把肛门口的大便扣出来，不知这样做对不对？如果这个问题解决了大便次数也少一些，希望孙教授能帮助我们，谢谢！山东大学第二医院小儿外科孙小兵：排便不好可能与提肛肌功能差有关。因为排便时腹压增加会导致盆底下降，同时提肛肌收缩、上提固定肛管，有利于大便的排出。如果提肛肌发育差的话，排便时不能上提肛管，盆底过度下降，缓冲了排便压，使得大便不能顺利排出。提肛肌加强术可改善这一情况，如果你目前不想手术的话，可每天用生理盐水灌肠，保持肠道清洁。患者：孙教授，你好！非常感谢您的及时回复，您分析得很仔细，我家女儿拉大便时肛门脱出大便挂在那里半天掉不下来，可能真的是提肛肌的原因。同济的医生也是叫我每天洗肠，但我在家洗时没有一次洗干净过，可以每天打开塞露吗？洗肠和打开塞露哪种方法更安全，依赖性更小？怎样可以锻炼提肛肌，我每天睡前让他自己做缩肛100下，仰卧抬臀的方法好还是缩肛的方法好，主要是小孩子做多了，也不肯配合。不知哪种方法更能锻炼提肛肌？山东大学第二医院小儿外科孙小兵：洗肠要好一点，如果孩子能主动收缩肛门的话，缩肛也可以，但你孩子只有3岁，恐怕难以自觉训练，仰卧抬臀是一种被动缩肛的办法，小孩子可以采取这种办法，但这两种方法主要是针对肛门括约肌功能不好导致的控便功能障碍。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 小孩七十天脊髓栓系手术 五周岁 脊内脂肪瘤手术，神经性膀胱无法治疗，小便尿不尽，一直用尿管 以上治疗全部在山西省儿童医院，靳医生主治，推荐到贵医院找孙医生治疗 1、治愈的希望大不大？2、能否给一些治疗建议？山东大学第二医院小儿外科孙小兵：首先神经性膀胱是世界性的难题，不可能完全治愈。该病最大的危害是因为膀胱病变导致膀胱高压，如不积极治疗，可导致输尿管反流、肾积水，最终出现肾功能衰竭，出现生命危险。治疗的主要目的首要是保护好肾脏，其次尽可能避免失禁，提高生活质量。一线的治疗是口服抗胆碱能药物比如索利那新或托特罗定，行清洁间歇导尿。如膀胱容量小，可考虑行膀胱扩大手术，如出现输尿管反流，还需行输尿管抗返流术。目前你孩子需要行尿动力学检查、泌尿系超声和排泄性膀胱尿道造影，了解一下膀胱功能和上尿路情况，再决定治疗方案。总之，只要坚持治疗，孩子的情况会得到改善。