风湿内科

一位60岁的大爷，腹部隐痛3月，未予重视，3天前突然出现尿量减少，急诊就诊发现肾积水、肾功能衰竭，随后住院治疗，最终发现他得的病叫“腹膜后纤维化”，大爷一家一脸懵圈，没有听说过，跟医生沟通了解后才发现，这是一种少见疾病。一、 什么是腹膜后纤维化？腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹膜后脏器，如主动脉、输尿管等，从而引起压迫症状，其中输尿管受压引起尿路梗阻、肾积水最为常见，严重的输尿管压迫可导致不可逆转的肾功能衰竭。由于此病早期症状隐匿，往往就诊时已出现肾积水或肾功能衰竭，导致诊断及治疗延误，今天小编带大家了解一下这个少见疾病。二、 RPF的分类与病因？RPF分为特发性RPF与继发性RPF。2.1特发性RPF：具体病因尚不明确，约占2/3。2.2继发性RPF：与服用药物（麦角生物碱类）、肿瘤（淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等）、感染、放疗、外伤及手术等有关，约占1/3。三、 RPF与IgG4相关性疾病的关系？IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一组系统性炎症纤维化性疾病，其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块，肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润，而非肿瘤性病变。IgG4-RD常累及全身多个器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。特发性RPF与IgG4-RD关系密切，IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性RPF的30%-60%。四、 RPF有什么症状？4.1好发年龄40-60岁，男女比例约为2-3:1。4.2早期症状隐匿，可表现为腹部隐痛、背痛、乏力、发热、体重减轻等，由于缺乏特异性表现，RPF往往不易早期发现。4.3组织受压后表现：血尿、肾积水、肾功能不全、下肢水肿等。五、 RPF如何诊断？5.1实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。5.2影像学检查：超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。5.3病理学检查：对于可获得的肿块组织进行病理学检查十分必要，病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润，合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多，病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性RPF。腹膜后病变通常离大血管较近，穿刺风险相对较高，因此一部分患者很难取到腹膜后组织。因此，需要有经验的风湿科医生结合患者的临床、实验室、影像和/或病理学检查，综合分析，得出诊断。六、 腹膜后纤维化有好的治疗方法吗？6.1抑制炎症：主要治疗药物为激素，大多数病例应用激素后肿块可缩小。另外免疫抑制剂也可应用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。对于难治的病例还可以应用生物制剂，如利妥昔单抗。6.2手术治疗：对于急性输尿管梗阻导致肾功能衰竭，需行手术解除梗阻，如输尿管松解术、放置输尿管支架和经皮肾造瘘等。大部分患者经过激素治疗后肿块减小，输尿管外压解除，肾功能恢复，可拔除输尿管支架或肾造瘘，但是也有一部分患者经过激素治疗仍需长期放置输尿管支架，并定期更换。激素对于RPF治疗效果肯定，可减小肿块范围，但是并不能完全逆转疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治疗效果好，对于慢性纤维化组织作用不明显。免疫抑制剂、生物制剂对于RPF治疗均有小样本回顾性研究或病例报道，孰优孰劣，尚无大样本临床研究证实。RPF是一组纤维化为特征的疾病，目前尚无抗纤维化药物治疗的研究。首都医科大学附属北京友谊医院风湿科刘燕鹰教授及其团队长期致力于IgG4-RD的发病机制及临床诊治的研究，对RPF的治疗也积累了丰富的经验，目前正在开展或即将开展多项临床研究，旨在探索新疗法对于IgG4-RD和/或RPF治疗，感兴趣的患者可以周明珠医生门诊咨询。医学进步需要医患携手共建，让我们一起努力，早日实现“少见病不再难治”的目标。

（一）、类风湿性关节炎病人如何进行家庭护理？一个良好的家庭环境和和谐气氛，对类风湿性关节炎患者的治疗和恢复，是非常重要的。家庭护理内容很多，主要有以下几个方面：(1)、精神护理。有的类风湿性关节炎病人，由于疾病影响学习、工作、社会活动或家庭生活，从而带来悲伤、失望等种种问题，这时需要家人的同情、理解、体贴及帮助，从而增加战胜疾病的勇气和信心。(2)、生活护理。家庭环境要保持清洁、安静，患者使用的物品要方便易取，桌椅、床铺、马桶或浴盆等设施要适合患者的需要。可口的食物，有规律的室内、室外活动以及有益的文化娱乐都会减轻病人的病痛。(3)、督促病人服药和锻炼。督促病人按时服药，指导并协助其进行关节功能锻炼。鼓励患者生活自理，如自己穿衣、吃饭、步行等。患者及家属要明白，如果长期卧床不起、四肢关节不活动，不仅不能治好类风湿性关节炎，还会使功能可能完全恢复的关节变成永久残疾。（二）、哪些因素可能加重类风关的关节症状：潮湿、寒冷、阴雨、过度疲劳、精神刺激及生活不规律都使症状加重。（三）、类风关患者在生活上应注意什么？保持稳定良好的情绪；注意保暖和营养；要有信心；生活有规律；制定合理的康复计划，并按照计划进行强度适中的锻炼。（四）、饮食大多数的类风湿关节炎患者不需要特别禁忌某种食物，一般来讲患者的饮食中应有充足的蛋白质和维生素，要定时定量，不可暴饮暴食。不饱和的长链脂肪酸如鱼油及某些微量元素如硒可帮助缓解症状，减少疼痛和肿胀关节的数目，缩短晨僵时间，增强握力，延缓疲劳，但并不能改变病程。而谷类(小麦、谷物、燕麦)、牛奶、茶、咖啡、柑桔类水果等有时可能使某些患者的症状加重，对这种食物不耐受的解释多认为是过敏、肠道通透性增加或肠道菌群失调所致。目前的饮食治疗有二种方式：一是补充治疗，二是取消治疗。补充治疗即补给病人体内缺乏的或对缓解患者症状有益的食物， 如鱼油、蜂蜜、藻类、人参、醋、蒜、富含维生素的蔬菜及硒、钙等。取消治疗即去除饮食中患者不能耐受的食物。需要特别说明的是每个患者不能耐受的食物有高度的个体差异，这个患者不能耐受的食物并不能说明另一个患者不能食用。具体某个患者不能耐受的食物种类的确定可用如下方法：先给病人禁食可能过敏食物，至症状缓解后逐渐给予最易引起不耐受的食物，直至症状加重，即可找到“目标食物”。饮食治疗只是一种辅助性治疗方法，对于类风湿关节炎患者的主要治疗还是在专科医生指导下的药物治疗。关节炎患者不绝对禁酒，但忌饮用烈性酒。稳定期，可喝少许黄酒或药酒促进关节功能恢复，但应注意酒精对患者胃和肝功能的影响。（五）、类风湿性关节炎患者为什么要进行功能锻炼，如何进行？关节功能锻炼是类风湿性关节炎缓解期的一种治疗手段，对其预后有非常重要的作用。通过关节锻炼，可以增加肌力，保存关节的活动能力，防止关节挛缩、强直及肌肉萎缩。所以，只要病人能耐受，就要早期、有规则地进行各关节的功能锻炼。功能锻炼的方式有很多，可随病变关节部位不同而选择，如床上运动、抗阻力运动、扶拐站立及步行等。活动量宜从小到大，时间从短到长，次数从少到多。一般地说，每日的活动量以不加重局部症状，不影响第二天锻炼为原则。若头一天的活动量引起第二天关节症状加重，则提示运动量过大，应略减少原活动量，待耐受性增高后再递增活动量。总之，功能锻炼要循序渐进，持之以恒。（六）、类风湿性关节炎的康复治疗有哪些？类风湿性关节炎病人在病情缓解期可以进行功能康复治疗，康复治疗的目的是增加关节的活动性、灵活性，防止畸形，保持生活的自理能力。功能训练要讲究循序渐进，开始可在床上运动，逐渐下床活动，进一步可参加散步、骑车、打太极拳等活动；还可在康复科医生的指导下进行物理治疗，如冷热疗、磁疗、红外线疗、针灸治疗等。康复治疗是多种关节炎的治疗方法之一，然而，康复治疗往往易被许多临床医师忽略；另一方面，由于社区医疗不健全，患者集中在大型综合医院，很难得到有针对性的康复治疗。因此更有必要强调康复治疗的必要性。医学研究表明：有氧锻炼能有效提高关节炎患者的生理储备指标，另外有可信证据证明锻炼不加重疼痛或加快疾病进程。类风湿关节炎对运动系统有多种影响，包括：疼痛、肿胀、运动范围受限、肌肉无力、不稳定等。康复锻炼的首要目的是改善患者的功能。制定康复锻炼计划之前需要进行患者的全面评价，包括：目前接受的治疗、关节疼痛、炎症、稳定性、活动范围、肌无力等。以上数据提供制定锻炼计划的依据。同时要评价患者有无可以因锻炼而加重的潜在疾病。锻炼处方的第一部分是医生指导的治疗练习，针对引起功能缺陷的症状,例如：疼痛、关节活动范围受限、肌无力。第二部分患者自己进行的健康练习，目的是使患者独立生活和提高生活质量。无论治疗还是健康练习都包括关节的屈伸性、力量、耐力练习，要求在总原则基础上对不同患者制定具有个性的锻炼处方。健康教育也是必不可少的。要让患者了解锻炼的目标和锻炼的好处，患者应该清楚自己锻炼处方的细节（如：强度、持续时间、频率）以及注意事项。知道过量练习的表现：活动中关节痛、活动后疼痛超过1-2小时、肿胀、疲劳、无力，以便调整锻炼参数。基础练习原理和参数锻炼处方可以改善屈伸性、力量、耐力是基于超负荷和专一性理论。超负荷理论指出当肌肉承受超过通常的应力，肌肉产生适应，容积变大。超负荷可以通过增加运动强度、时间、频率实现。专一性理论指出骨骼肌能力的提高是由训练方法决定的。例如，要锻炼膝关节伸肌，股四头肌抗阻锻炼效果优于踩自行车练习。练习参数包括：强度、时间、频率和渐进计划。强度用个体最大能力的百分比表示。持续时间对于有氧运动就是一组运动的时间或一周运动的时间总和，对于抗阻练习持续时间是指练习的组数和每组包括的次数。频率指每周锻炼的次数。渐进计划指对强度、时间、频率的调整，最初的适应锻炼需要2-3月，此后，可以逐渐增加锻炼的强度或时间（不是同时增加）。锻炼技术根据肌肉收缩分类，肌肉收缩分为静止和运动收缩。静止或称为等长收缩不改变肌肉长度不活动关节。等长收缩练习局限性在于：维持关节于某一角度的肌肉得到锻炼，其他角度的肌肉没有锻炼。运动收缩改变肌肉的长度和活动关节，进一步分为等张收缩和等速收缩。等速收缩是通过机器实现恒定角速度关节活动。等张收缩时关节对抗恒定阻力产生的关节不等速活动，对于骨关节炎的患者推荐使用等张收缩锻炼肌肉力量，等张收缩接近日常关节活动的状况。如何制定锻炼计划锻炼计划应该重点解决患者认为影响生活的最主要问题。应具备短期和长期目标，患者要参与计划的制定，短期目标在2-3周可以达到，短期目标的实现可以增强患者的信心和锻炼的兴趣。锻炼时间从每天20分钟、每周2天开始，随着患者能力提高逐渐增加。每次锻炼包括热身活动、锻炼和调整三个阶段。热身活动5-10分钟，低强度的关节重复活动；锻炼内容包括关节屈曲、力量、耐力练习（以下分述）；调整期5分钟，可以无阻力伸展锻炼的肌肉。关节活动练习关节活动练习通常是康复过程的第一步。主要目的是减轻僵硬，增加关节活动，防止软组织挛缩。炎性关节炎和非炎性关节炎的活动范围是不同的，类风湿关节炎的急性期关节活动应在无痛范围内，非炎性关节炎进行无阻力关节伸展，在患者舒适的范围内进行轻柔的关节活动同时关节活动的最后要有一定的阻力。注意事项：1、轻度疼痛和僵硬时选择睡前锻炼。2、锻炼前洗热水澡或局部热敷。3、锻炼前尽量放松。4、关节运动缓慢，在患者舒适的范围内运动，关节运动最后有一点阻力。5、在关节运动最后角度停留10-30秒。6、避免疼痛，炎症期减小活动范围。力量练习抗阻力锻炼可以有效改善肌肉力量稳定关节。制定计划是要考虑以下几点：1、关节稳定性和炎症的程度。2、不使肌肉疲劳。3、阻力必须小于肌肉最大力量。4、炎症活动期，应作等长肌肉练习或无阻力关节活动，次数减少。5、炎症期的关节不能做等张肌肉练习。6、关节疼痛超过一小时和关节肿胀提示运动过度。力量练习又分为等长练习和等张练习。等长练习等长练习目的是增加肌肉力量、提高耐力、为更大运动量活动做准备。通常，炎症期和不稳定的关节先进行等长练习，肿胀和疼痛的关节炎患者也可以很好的适应等长练习。练习时遵循以下原则：1、强度：由低强度等长收缩开始，<40%最大自主收缩，逐渐增加到70%最大自主收缩。2、时间：收缩持续6秒，开始每群肌肉收缩一次，患者耐受后可增加到8-10次，每次收缩间隔休息20秒。3、频率：炎症期每天2次，炎症消退后每天5-10次。4、进展计划：开始，等长收缩在患者能忍受的肌肉长度进行，疼痛和炎症消退后，等长收缩可以在不同的肌肉长度和关节角度进行。进一步，进行抗阻力活动。5、注意：过长时间的等长收缩可升高血压（>10秒）。下面列出需要锻炼的肌肉群:肩=前屈，伸，收，展，外旋，内旋，提肩胛和降肩胛肌肘=伸，屈前臂和腕=旋前，旋后，伸腕，屈腕手=屈指，伸指，拇指内收、外展髋=前屈，伸，内收，外展，外旋，内旋膝=伸，屈踝，足=背伸，屈，内翻，外翻，趾屈，趾伸等张收缩练习等张收缩练习可有效改善病人的能量代谢、胰岛功能、骨密度。等张练习模拟日常生活肌肉活动，是非炎性关节炎的主要锻炼方法。推荐的锻炼方法：1、建议做8-10组主要肌肉的抗阻力运动。2、每组练习10-15次，或者到自我感觉疲劳为止。3、每周做2-3天，每次练习至少间隔一天，以便肌肉恢复。4、循序渐进。有氧运动有氧运动可引起多种生理改变，阻止机体衰老。包括：提高机体最大耗氧量、改善胰岛功能、调节血浆脂蛋白组成、降低血压。1、根据不同情况选择锻炼方法（疾病是否活动，关节稳定性，患者爱好）。应选择几种锻炼方法，避免过度磨损某一关节，避免患者对单一锻炼感到乏味。常用的方法有：骑车、游泳、散步、跳舞、太极拳，或者做器械练习，还包括轻度劳动：溜狗、修草坪、扫院子。水温在36℃可以减轻肌肉疼痛，水的浮力减少关节所受应力、增加关节无痛活动范围、提供肌肉练习的阻力。2、每天的锻炼时间是20-30分钟。对于不能坚持连续锻炼的患者，可分成4-5次完成（每次<5分钟）。3、每周锻炼3天，不超过4天。4、注意循序渐进，不要过度劳累，以免损伤骨关节与肌肉组织。通过科学的锻炼可以减轻疼痛，恢复功能，阻断疾病引起的恶性循环，同时增加了肌体的储备能力，提高了健康水平。（七）类风湿性关节炎病人如何做手部关节锻炼？手是类风湿性关节炎最常累及和最易致畸的部位，因此手部锻炼非常重要。通过锻炼，可以减少关节挛缩、关节畸形及肌肉萎缩。手的锻炼通常可如下进行：(1)、将前臂放在床上，手置床缘，手掌朝上或朝下。先握拳，再伸直，运动时腕先背伸、再屈曲，如此重复。(2)、腕内收、外展，各指靠拢、散开。