儿童心血管科

一、什么是血管瘤？血管瘤是婴儿期最常见的良性肿瘤。发病率2.5-10%。其发生原因尚不完全清楚，目前认为可能和血管发育或分化过程中的异常有关。在出生后的前6个月，血管瘤处于快速增殖状态，这个时候瘤体往往生长迅速，容易出现各种并发症。常见的并发症包括：瘤体破溃出血、溃疡和感染。特殊部位的血管瘤可能对重要结构造成压迫，比如眼部、鼻部、气管等部位，严重的可以危及生命。肝脏的婴儿血管瘤有可能引起严重肝功能异常甚至造成死亡。头面部巨大的血管瘤可能合并脑血管发育异常、心血管畸形等。二、有哪些疾病容易和婴儿血管瘤混淆？1、静脉畸形静脉畸形旧称海绵状血管瘤，一般表现为皮肤青紫色肿物，表面可以伴有红色斑片，其本质是畸形的静脉团，临床表现与静脉曲张有相似之处。肢体静脉畸形在肢体处于下垂部位或者用力时可能更加膨大，头面部的静脉畸形在低头、哭闹时更明显。目前静脉畸形可以首选硬化剂注射治疗。2、鲜红斑痣鲜红斑痣属于毛细血管畸形，一般出生即存在，不高出皮面，随身体等比例生长，在成年期可能出现增厚的情况。鲜红斑痣一般可采用激光或光动力治疗。3、卡波西样血管内皮瘤卡波西样血管内皮瘤属于一种交界性肿瘤，也在婴儿期发病，快速长大，瘤体往往巨大，可以覆盖整个肢体、胸壁、腹壁。常伴有血小板减少和凝血功能障碍，这种情况称为卡梅现象，可能危及生命。如果发现小朋友有巨大血管瘤伴血小板减少一定要及时就诊。本病可通过口服药物以及介入手术治疗。三、血管瘤的治疗方法传统的手术切除对巨大血管瘤的治疗风险高、创伤大，并且遗留疤痕。四川大学华西第二医院儿科已开设儿童血管瘤特色门诊，目前可采用多种综合手段对血管瘤进行微创乃至无创的治疗，对血管瘤和血管畸形的治疗可以避免创伤大、遗留疤痕的治疗弊端。目前常用的血管瘤治疗包括以下几种：1、外用药物：马来酸噻吗洛尔滴眼液联合外用皮肤护理凝胶可以用于治疗大多数浅表型的血管瘤，既能够取得良好的治疗效果，又方便家长护理。2、加压包扎治疗：对于四肢的巨大血管瘤以及先天性血管瘤可以采用局部加压包扎，联系其他方法共同治疗，促进瘤体快速消退。3、硬化剂注射治疗：硬化剂是由经验丰富的医生利用细小的针头穿刺瘤体，注入硬化剂，该方法可促进瘤体坏死、纤维化、最后消退。常用于体积较大、较厚的血管瘤。注射药物后出现局部瘤体肿胀、周围组织发红是正常的现象，一般在数天内恢复。4、口服药物：对于高风险婴儿血管瘤，口服普萘洛尔是国内外指南推荐的一线治疗方案。治疗效果确切，不良反应少，对于眼部、气管周围、会阴部等特殊部位的血管瘤作用尤为突出。5、介入治疗介入治疗通过影像引导，选择性将导管放置到血管瘤的供血动脉进行硬化栓塞治疗，既可通过药物刺激导致血管瘤组织坏死，同时也可栓塞血管瘤的供血动脉引起血管瘤缺血。对于其他治疗方法效果不佳的巨大血管瘤、肝血管瘤、肠道血管瘤均有明显的优势。

2020日本川崎病学会川崎病诊断指南修订中文翻译版修订的目的和背景 川崎病诊断指南最近一次修订是在2002 年(第五次修订)。修订的要点包括:(1)发热的定义是持续发热5 天或以上(包括治疗后第5 天前发热消退的病例)和(2)明确说明不完全KD 病例可能有冠状动脉病变。KD 诊断指南第5 修订版发布后，全国范围内接受早期治疗的患者比例增加，冠状动脉病变发生率下降。另一方面，不完全KD 病例的数量每年从10%增加到目前的水平，这超过了所有KD 患者20%。近年来，建立了一种表达日本儿童冠状动脉内径的标准方法，并允许我们根据平均值的标准差或Z 分数来定义冠状动脉内径). 结合Z 评分以促进对不完全KD 的诊断是此次修订的一个激励因素。在第五版中，标题为“其他重要症状或发现”的部分没有改变；因此，第四版的描述持续了30 多年，应该更新了。2017 年，我们就第五修订版的修订必要性咨询了日本川崎病学会指导委员会成员，75%的委员会成员同意修订。日本川崎病研究中心和由卫生、劳动和福利部资助的血管炎研究小组也同意修订。在本次修订中，写作组成员从2018 年到2019 年进行了讨论。初稿提交给了在和歌山召开的日本川崎病学会第38届年会。根据指导委员会成员的建议，草案再次进行了修订，第六次修订的最终草案已经完成。在未来，评估这些修订的指南对日本川崎病诊断的影响将是有趣的。 之前的第五版于2005 年在《今日日本》上发表，标题为“诊断指南”。“准则”最近的格式已经改变，需要充分的支持证据；“诊断指南”或“有临床发现的标准”可能更适合作为本次修订的标题，因为没有足够的证据来诊断这种疾病。然而，由于大多数儿科医生和初级保健医生已经熟悉了前一个标题，我们更希望使用相同的标题，只是版本号从第五修订版更改为第六修订版。此外，由于这些临床医生使用这些指南作为诊断标准，所以最好尽可能简洁，并以1 或2 页的简短表单呈现。因为我们也相信需要更详细的解释来描述每个项目，包括许多检查结果，委员会成员将编写一份额外的“指南”以供出版。修订版的主要变化描述如下。主要临床特征对六个主要临床特征进行了一些改变，这些特征已经被日本几乎所有临床医生很好地理解和传播。1、取消了特定发烧持续时间的要求。在日本，超过90%的KD 患者接受了单剂量的大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。尽管大多数儿科医生或初级保健医生知道KD 的经典定义要求发热持续时间超过5 天，但第24 次全国监测报告显示，大约9%、25%和35%的KD 患者分别在发病的第3、4 和5 天接受了第一次IVIG 治疗，冠状动脉病变（CALs）的患病率较以前有所下降。由于我们预计CALs 会持续下降，我们修改了发热定义以反映当前的实践。2. 为了诊断完全或不完全的KD，排除其他发热疾病是至关重要的。a:符合五种或六种主要临床特征的患者可诊断为完全性KD。b:一个符合四项主要临床特征的病人，经超声心动图检查冠状动脉异常(图1-h)，被诊断为完全性川崎病。c:通过超声心动图(图1-h)发现冠状动脉异常的患者有三个主要临床特征，并且排除了其他发热疾病，符合c 中的标准。d:如果排除其他疾病，当符合主要临床特征中的三个或四个体征，但没有冠状动脉扩张，但具有“其他显著临床特征”列表中的某些特征的患者可被诊断为不完全性川崎病。e:排除其他诊断后，在仅有一个或两个主要临床特征的情况下，也可考虑不完全性川崎病。3. 其他重要的人群特点、临床、超声心动图和实验室特征（1）当观察到以下发现时，当少于四种主要临床特征可能怀疑川崎病: 病程早期肝转氨酶升高。 婴儿尿沉渣中白细胞增多。 恢复期血小板增多 BNP或NT-pro-BNP升高 超声心动图检查示二尖瓣返流或心包积液 胆囊增大(胆囊积水) 低白蛋白血症或低钠血症（2）如果KD 患者出现以下发现，应考虑将该患者送入重症监护室。 心肌炎导致的显著血流动力学改变 低血压(休克) 麻痹性肠梗阻 意识水平下降（3）预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分可用于指导患者管理。以下特征是预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分要素。 白细胞增多伴左移 血小板减少症 低蛋白血症 低钠血症 高胆红素血症(黄疸) CRP 升高 年龄< 1 岁（4）川崎病中可能观察到的其他非特异性发现，不应排除诊断。 过敏 心血管:额外心音异常、心电图改变、冠状动脉以外的外周动脉动脉瘤(腋动脉等)。, 胃肠:腹痛、呕吐、腹泻 血液学:血沉增加，贫血 皮肤病:微小皮疹，指甲上有横向凹槽。 呼吸系统:咳嗽，流鼻涕，咽后水肿，胸片有浸润。 风湿病学:疼痛，肿胀。 神经病学:脑脊髓液细胞增多，癫痫，面神经麻痹，四肢瘫痪。（注：BNP，脑钠肽；KD，川崎病；NT-pro-BNP,，N末端脑钠肽前体蛋白）（5）川崎病的流行病学特征1. 急性期死亡率:< 0.1%。2. 复发率:3-4%；兄弟姐妹病例的比例，1-2%。3. 与急性期其他主要临床特征相比，非化脓性颈部淋巴结病（超声观察到多个低回声、肿大的淋巴结）发生率较低（约65%）。非化脓性颈淋巴结病在大约90%的大龄儿童中被观察到，并且常常是KD 伴发热的第一个临床特征。

右束支传导阻滞（RBBB）是最常见的室内传导阻滞，在常规心电图检查中远较左束支传导阻滞（LBBB）多见，且可见于各年龄组，但它的临床意义并未像LBBB一样，引起人们的足够重视，还曾一度被认为是单纯的、良性的心律失常。近日，来自梅奥诊所的一项研究发现，右束支传导阻滞可能与低运动耐力、CVD死亡和全因死亡风险增加有关。“右束支传导阻滞可能导致死亡，特别是心血管疾病死亡，主要的病理生理机制包括心室不同步。这种现象可能发生在右室收缩延迟引起的右束支传导阻滞患者中”。来自布莱根妇女医院的心血管医学研究员Prakriti Gaba博士以及同事在文中写道：“右束支传导阻滞也可能是继发于右室心肌疾病，提示某些亚临床心肌病过程。因此，右束支传导阻滞可能预示着早期心肌病的发展，包括特发性纤维化、淀粉样变性、结节病和系统性硬化，随着进展，它们可能导致完全的心脏传导阻滞、室性心律不齐、心衰或死亡。”这项前瞻性分析的队列包括具有完整的死亡率和结局数据的无CVD史的患者（36％为女性；平均年龄为52岁），其中有0.96％被诊断为右束支传导阻滞，患者平均随访12.4年。在研究期间，该队列中有8.05％的人死亡，而CVD死亡的人数为2.83％。在对年龄、性别、糖尿病、高血压、肥胖、吸烟和使用降低心率的药物进行调整后，研究人员发现右束支传导阻滞可预测全因死亡率（HR = 1.5；95％CI 1.1-2 ）和CV死亡率（HR = 1.7；95％CI 1.1-2.8）。运动试验分析显示：与没有右束支传导阻滞的受试者相比，右束支传导阻滞患者高血压率更高（34.1％ vs. 23.7％；P < 0.0003），功能性有氧运动能力下降更明显（82％ vs. 90％；P < 0.0001），心率恢复更慢（每分钟13.5次 vs. 每分钟17.1次；P < 0.0001）和呼吸困难率更高（28.2％ vs. 22.4％；P < 0.0399）。研究人员表示，与没有节律异常的患者相比，右束支传导阻滞患者的运动后心率恢复能力和通过代谢当量任务测得的功能性运动能力分别显著降低和下降。这可能是由于具有右束支传导阻滞的血流动力学影响，即心室舒张不同步（由于去极化不同步性），心室重塑以及由此导致的心衰或心律失常的发展。另外，右束支传导阻滞可能提示某些早发性传导疾病，可能在进行压力测试前导致细微或亚临床变时性异常。”来源：1. Right bundle branch block, no prior CVD could elevate mortality risk.healio.2. 任云霞,范春雨.右束支传导阻滞的临床意义.中国心脏起搏与心电生理杂志.2017.1(31):69-72. DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2017.01.019.文章转自：心血管健康联盟信息平台