儿童肾脏诊疗中心

原发性、继发性与先天性肾病综合征傻傻分不清？需要知道得了何类型的肾病，以免盲目的使用不必要的药物。Ø什么是原发性肾病综合征？原发性肾病综合征又叫单纯性肾病综合征，多发于儿童及青少年。男女之比约为3.7∶1，系不明原因的肾病综合征，因此在临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征（例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等）才能考虑为原发性肾病综合征。Ø什么是继发性肾病综合征？继发性肾病综合征即是病因明确的肾病综合征。既然继发性肾病综合征的病因是明确的，那么继发性肾病综合征具体有哪些常见病因呢？继发性肾病综合征可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），紫癜性肾炎，糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等），循环系统疾病，药物中毒（如金霉胺、青霉胺、非甾体抗炎药）与恶性肿瘤等引起。总之，至少50%的肾病综合征都有明确的继发性病因。Ø什么是先天性肾病综合征？先天性肾病综合征（CNS）由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后（三个月内）即出现符合肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症）的临床表现。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病，但也可见于非遗传病。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类：（1）遗传性肾病综合征，有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型（弥漫性系膜硬化或增生硬化型、局灶节段硬化型、微小病变型等）；（2）非遗传性肾病综合征，可继发于感染（先天梅毒、弓形虫、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等），汞中毒，婴儿系统性红斑狼疮，溶血尿毒综合征，甲髌综合征，Drash综合征，肾静脉血栓形成等。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

儿童肾病综合征的如何分类 ? 按照不同的分类方法，肾病综合征有以下种类： （1）按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。 （2）按病理分型：原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病 最为常见，占 80% ～ 85%；非微小病变型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜 增生性肾炎）等。 （3）按临床分型：①单纯型 NS，占 80% 以上；②肾炎型 NS（这种分型是中国人的智慧，是中国儿童肾脏病专家们定义的分型，对疾病治疗与预后有重要的指导意义）。 （4）按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型 NS。以泼尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治疗小于 4 周尿蛋白转阴者。②激素耐药型 NS。以泼尼松足量治疗＞ 4 周尿蛋白仍阳性者。③激素依赖型 NS。对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 图片描述 预约住院电话：02580863052 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

什么是儿童肾病综合征？？ WHO（世界卫生组织）规定儿童为小于18岁。儿童肾病综合征是由多种原因引起肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，肾病综合征不是一种疾病，而是由多种症状组合而形成的综合征。临床上通知由四大症状组成，通常所说的“三高一低”，主要表现是大量蛋白尿、低蛋白血症、 高脂血症和不同程度的水肿（以前的条件是高度水肿如胸水、腹水等）。发病年龄在 18 岁以下，多见于 2 ～ 6 岁 的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。 儿童肾病综合征（NS）具有四大特征： ①大量蛋白尿 ( 定性＞ +++，24 小时定量 ＞ 50mg/kg)； ②低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 25g/L； ③高胆固醇血症（血 胆固醇＞ 5.7mmol/L）； ④不同程度水肿。 依临床表现分为两型：单纯型 NS 与肾炎型 NS（这种分型是中国人的智慧，是中国儿童肾脏病专家们定义的分型，对疾病治疗与预后有重要的指导意义）。 单纯型 NS ：具备 以上 4 条； 肾炎型 NS： 在以上 4 条基础上再加上以下四项之一或多项者 ① 2 周内分别 3 次以上离心尿检查红细胞（RBC）＞ 10 个 /HP， 并证实为肾小球源性血尿者。 ② 反复或持续高血压 ［≥３ 次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压 大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数，并除外糖皮质激素等原因所致］。 ③ 肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。 ④ 持续低补体血症。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 预约住院电话：02580863052 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚20：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！