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四川大学华西医院

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疾病： 小儿股骨头坏死
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世界关节炎日--孩子也会得关节炎吗？10月12日是“世界关节炎日”。关节炎是常见的慢性疾病之一，据统计，全球关节炎患者约有3.55亿人。骨关节炎引起骨关节炎的原因很多，从字面意义上来说，“骨关节炎”就是“关节发炎”了，例如细菌进入无菌的髋关节，可能引起关节严重破坏、导致关节发生严重变形。另外，幼年特发性关节炎（JIA）会同时影响多个关节，引起多关节反复发热、肿痛、变形、僵硬等症状。除此之外，临床更常见的是各种原因引起的关节软骨慢性磨损，是缓慢发展、逐渐加重的过程。例如最常见引起髋关节炎的髋关节发育不良，髋臼-股骨头接触面减小，就像“高跟鞋”一样，关节面软骨磨损速度加快。而目前认为，这种软骨磨损几乎很难修复/逆转，在成人期可能需要接受关节置换手术。对于儿童来说，可能引起骨关节炎的原因众多，如各种先天发育异常、代谢骨病、外伤、感染、肿瘤、退行性改变等等。但是，这些情况在儿童期多数还没有引起关节不可逆性损伤。所以，对于孩子来说，更多的是需要及时针对这些可能引起关节炎的原发病进行及时有效治疗，从而改变这些疾病的“自然转归”，也就是所谓的“保关节”治疗。髋关节髋关节发育不良和很多儿童骨关节发育性疾病的诊治原则类似，对于儿童髋关节发育不良，“早期发现、及时规范治疗”多数能获得良好的治疗效果。实行针对髋关节发育不良的筛查，对于早期检出非常重要，为及时治疗创造了条件。儿童股骨头坏死（Perthes病）儿童股骨头坏死（Perthes病）是另外一种常见髋关节病，早期发现、及时恰当治疗，利用好孩子神奇、强大的修复能力，治疗效果常常会非常理想。专业医生会根据孩子发病时年龄、股骨头缺血范围、是否包容不良等多个重要预后相关因素，制定个性化治疗策略。创伤后股骨头坏死儿童青少年髋部骨折后发生“创伤后股骨头缺血坏死”的风险较高，进展快、预后差，更需及时采用个性化的治疗方案。膝关节膝内翻及膝外翻膝内翻及膝外翻（家长说的O型腿/X型腿）是儿童常见下肢畸形，对于病理性、严重型，如果不及时矫正，会导致膝关节处关节软骨应力异常，需及时矫正，让膝关节面平行地面，以最有利于下肢应力传导。踝关节做好关节“保养”：合理的控制体重：选择良好的饮食习惯。适宜的运动方式：要有“保护关节”的理念，不太适合参加马拉松、爬山等对关节负担比较重的运动，可以综合选择上肢和躯干的运动，例如游泳等低负荷的运动等。适宜的出行方式：可以以骑车或驾驶等方式代替徒步行走。
大龄儿童股骨头缺血坏死预后很差，怎么办？1）发生原因不太明确，有时可能和孩子长期、高强度运动相关的反复轻微外伤有关。发生机制可能和局部微循环障碍、股骨头血供不足有关；2）大龄儿童股骨头缺血坏死进展非常迅速，和Perthes相比，自然病程进展变化更迅速，更需要及时、有效干预，避免错失宝贵时机；3）导致股骨头缺血坏死属于“内因”，目前并没有特别好的“控制”措施；4）股骨头缺血坏死后会逐渐修复，但是，在这个过程中，股骨头可能会逐渐变形，并且定型，股骨头变形、髋臼-股骨头不匹配会大大增加髋关节退行性变的风险；5）在碎裂期，经常在髋臼外缘处出现“纵向裂隙”/节裂，提示病程发展变化和股骨头包容不良、应力集中、力学环境有关；6）股骨头包容不良属于“外患”，是外科医生需要干预也是能够干预的；7）就干预时机来说，需要及时/尽快干预，改善包容；8）干预的手段比较多，例如外展支具保守治疗、跨髋关节外固定架、骨盆/股骨近端截骨术，跨髋关节外固定架是没有办法的办法，可以实现“关节牵开”的效果，类似于长期“免负重”，不过对改善髋关节包容作用相对有限。并且，这种外架护理起来非常困难，孩子、家长以及主治医生都会非常困难/痛苦；9）对已呈现包容不良的情况，首选“骨盆Chiari骨盆内移截骨术”，护理简单，恢复快速，多数恢复还不错。根据TJPO经验，对于大龄儿童股骨头缺血坏死，是性价比最高的治疗选择；10）在病程变化过程中，做好免负重以及长期免负重相关副作用的影响，同样需要重视。
儿童为什么会股骨头坏死？聊聊Legg–Calvé–Perthes病背景Legg-Calvé-Perthes病（LCPD）的特征是单侧或双侧股骨头坏死（FH）。这会影响髋关节的运动范围。根据我们的经验，患者通常主诉受累髋关节疼痛，在活动期间和之后疼痛加剧。另一方面，跛行或蹒跚步态是他们前来就诊的主要病因。发病率不定，在<15岁的儿童中，发病率从0.4/10万~29.0/10万不等。尽管LCPD在上个世纪初首次被描述，并且已经被研究了超过100年，但对其病因的了解依旧有限。在阿根廷、捷克、意大利和中国发现了与LCPD相关的骨骸，这表明这种疾病在很遥远的时间就出现过。1909年至1910年间，放射学的进步使LCPD与其他疾病得到了区分，比如骨折、佝偻病、感染性关节炎、结核性关节炎。而且，LCPD在不同国家几乎同时被描述；由ArthurLegg、JacquesCalvé、GeorgPerthes和HenningWaldenstr?m分别独立报道。1922年，Waldestr?m提出将该疾病分为四个阶段：骨坏死期、碎裂期、再骨化期和愈合期。这种分类在今天仍然有指导意义。然而，尽管在整个历史中使用了不同的诊断方法和治疗方法，LCPD的病因仍然未知。尽管如此，仍有学者提出环境、代谢和遗传因素是该病的致病因素。方法??回顾有关LCPD病因的文献，纳入标准如下：临床报道或临床前结果的研究。与LCPD的病因或发病机制相关，无论证据水平如何。此外，由于该主题的信息有限，因此我们决定将所有被接受和或已发表时间不到25年的文章也包括在内。从PubMed成立之日到2021年10月1日，该研究小组对其进行了快速搜索。为了最大限度地提高搜索结果的适用性，我们将Perthes疾病或LCPD或儿童股骨头缺血性坏死与诊断或治疗或病因作为关键词或MeSH术语进行了组合。流行病学LCPD的发病率在不同国家、城市和种族之间差异很大，从0.4/10万?~29.0/10万不等。LCPD通常出现在3~12岁之间，5~7岁时发病率最高。男孩发病率是女孩的3~5倍，10~24%的患者双侧发病，约8~12%的患者患有遗传性疾病。LCPD的发病机制非常复杂。从机械角度来看，当施加到股骨头（FH）上的力大于其抵抗变形的能力时，FH将发生变形。动物模型显示，坏死降低了FH、关节软骨和骨骼的机械和支撑性能。有人认为，由于疾病不同阶段发生的各种机制，梗死骨的力学性能受到损害。首先，在无血管阶段，坏死骨中的钙增加使其更容易发生微损伤，从而损害FH的机械性能。坏死会导致骨细胞、破骨细胞和成骨细胞的衰变，导致微骨折无法识别和/或无法修复。而且，在血运重建阶段，坏死的骨将被再吸收，进一步损害力学性能。髋关节是主要的承重关节之一，因此必须考虑施加到关节上的力，因为它们会影响FH的畸形程度。从放射学角度来看，缺血和随后的骨修复过程可分为几个阶段。识别每个阶段对治疗至关重要。每个阶段的持续时间非常不稳定，但一般来说，坏死和碎裂期持续约六个月；再骨化期持续18个月~3年不等，直到骨骼成熟。也有其他学者认为，碎裂期大约持续1年，再骨化期持续3~5年。诊断由于缺乏信息，LCPD的诊断可能很困难；然而，有一些重要的诊断标准。根据放射学检查，必须考虑不同的诊断，包括：先天性髋关节炎、Meyer发育不良(股骨头骨骺发育不良)、骨骺发育不良、脊柱骨骺发育异常、软骨母细胞瘤、青少年特发性关节炎、药物性股骨头坏死、Gaucher's病、镰状细胞贫血、地中海贫血、软骨发育不全和Klinefelter综合征。分型方法为了预测预后并指导采用适当的治疗，根据坏死的区域和面积，学者们制定了一些分期方法。1971年，Caterall根据骨骺损伤的程度将该疾病分为4期：I型0-25%；II型：25-50%；III型：>50%；IV型：100%（图3）。1984年，Salter和Tompson描述了两型分期法（A组和B组），根据疾病早期轴向射线照片上可见的软骨下骨折程度来确定，其中一个不足之处是，并非所有患者都能早期诊断（图3）。虚线将股骨头分为内侧柱、中央柱和外侧柱。灰色虚线大致表示外侧柱的中间位置，它的虚线轮廓是坏死区域。锯齿线表示软骨下骨折的大小（fs）。a）健康的股骨头。b）坏死面积达到股骨头总面积的25%，其不连续轮廓为坏死区，并有软骨下骨折（fs）。c）总面积损失50%，坏死面积增加，软骨下骨折大小增加，外侧柱高度损失<50%。d总面积损失>50%，fs增加，外侧柱高度损失50%。d）全头坏死，面积近100%，软骨下损伤最大，外侧柱损伤>50%。最近的分期由Herring于1992年提出。他基于FH骨骺在疾病碎裂期的外侧柱高度，将其分为三期：A：外侧柱未受累，骨骺保持其全高；B：高度损失<50%；C：高度损失>50%。Herring分类在疾病早期的预测中价值更高。最近，有学者在B和C之间提出了第四组分类方法，即其中外侧柱狭窄、骨化不良或维持其高度的50%（图3）。治疗LCPD的主要症状是跛行和髋关节局部疼痛，可辐射到大腿和膝盖；尽管如此，一些病例表现出无痛性跛行。常见的是外展和内旋受限，以及大约20°的屈曲受限。在某些情况下，患肢出现短缩。这些症状大多与髋关节旋转轴不全有关（图4）。由于FH畸形的程度在患者之间差异很大，治疗需要根据具体情况来决定。现有的治疗包括从随访到股骨和髋关节外科手术的术后观察。所有治疗的目的都是预防FH塌陷、头臼不匹配和早期骨性关节炎。??由于机械损伤，股骨头塌陷以及股骨颈短缩，导致髋关节旋转轴不全，出现LCPD的特征性症状根据者的影像学特征决定治疗的选择。一般来说，早期患者不需要手术治疗，因为他们的髋关节活动范围充分且无痛，并且从放射学角度来看，FH风险较低，如Caterall‘sI级或II级患者以及Salter和TompsonA组患者。髋关节疼痛或僵硬的患者应该休息5~7天，并且可以予处方药物非甾体类抗炎药口服来减少一些症状。对休息后症状缓解不明显的患者需要来住院治疗，并在7~10天内进行双侧皮肤牵引，然后进行渐进性外展，以固定关节。无法恢复运动的关节应进行关节造影术。需要注意的是，如果FH的畸形阻止了髋关节外展，则需要考虑其他治疗方法。经皮髋外展肌松解术可用于外展时出现挛缩但仍保持其形状的关节。一旦获得最大的髋关节运动范围，对预后不良的放射组就应考虑遏制治疗，但这种治疗的效果因治疗病例的不同而异。BenjaminJoseph等基于改良Waldenstr?m分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventiveintervention），补救性治疗（remedialsurgery）及挽救性治疗（salvagesurgery），并以醒目的绿、黄和红色进行区分。（本图来源：天津小儿骨科张中礼）FH坏死面积较大的患者可能需要手术治疗，如骨盆截骨术或髋关节截骨术，以保持股骨头尽可能与骨盆一致。对于8岁以上的儿童或CatterallIII和IV级的儿童，建议使用髋臼造盖成形术。对于那些髋关节不可控制且有活动性疾病患者，或那些髋关节外展时疼痛进行的髋关节康复的患者，则可能是髋关节外展延长截骨术的适应症。骨骼发育成熟的患者可以通过cheilectomy（股骨头隆突切除术）手术进行治疗。股骨截骨术比骨盆截骨术更常用；然而，在北美、澳大利亚和南美，骨盆截骨术更为常用，而在欧洲、亚洲和非洲，股骨截骨术则更为常用。然而，我们根据自己有关LCPD的经验制定了一种不同的诊断流程。预后LCPD患者在40岁后出现的后遗症很少，60%~80%的患者长期随访提示预后良好。影响LCPD的预后因素有很多种，比如发病年龄和诊断、性别、髋关节活动范围和疾病分类。一般而言，5~7岁患者的预后优于比他们年纪大的患者，而青春期患者预后较差。就女性而言，据报道，她们的预后往往更差；然而，Guille等报告称，男性和女性的预后可能是相似。最后，双侧发病的患者预后也很差。损伤的严重程度、患者的分类、骨骺损伤区域和面积的大小和使用的治疗方法必须被考虑到。病因LCPD的病因尚不清楚。虽然目前已经提出了不同的病因，然而，LCPD可能是由多种致病因素引起的，而这些致病因素形成了共同的最终致病途径。一个新的观点是LCPD是一种由环境、代谢和遗传因素综合引起的多因素疾病。然而，在诊断过程中，需要考虑到不同的病因。关于种族（表3），LCPD在白种人中的发病率较高，亚洲人群的发病率下降，而黑种人的发病率更低。不同地理区域LCPD的发病率差异很大。另一方面，由于LCPD主要影响男性，性别也可被视为另一个因素（表3）。一些研究描述了纬度之间的联系以及疾病的发病率，提出气候、日照时间等因素可能是引发LCPD的因素。其他研究表明，在较低的社会经济水平（表3），LCPD的发病率有所增加，因此可以推测患者的营养状况可能与疾病的发展有关。还有一些研究表明，LCPD与接触烟草和木材烟雾之间存在相关性（表3）。已经有发现表明，LCPD与生长障碍和出生时低体重三者之间存在微妙的相关性。Neal等报告称LCPD患者的肥胖率很高，因为它涉及多种危险因素，如营养不良、炎症和机械负荷增加。力学上的过载似乎易患LCPD，因为有研究已经表明，重复的体操训练和错误的技术动作可能会对FH血管坏死的发展产生重大影响。动物模型显示，关节负重过载后，与LCPD相似的FH变化是明显的。另一个重要方面是，注意力缺陷多动障碍的儿童往往更活跃，患LCPD的风险会增加。生化改变通过多种因素影响骨骼发育：肥胖、腹围、高密度脂蛋白（HDL）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素（IL-1和IL-6）以及脂质代谢缺陷。这些因素对骨代谢有影响，因此被认为是骨坏死和LCPD的危险因素。在LCPD患者的血清中发现了高浓度瘦素和脂蛋白A，这是受肥胖影响很大的蛋白质，这种疾病通常与血栓形成或高凝状态的改变有关（表?3），如凝血因子V突变、FVIII和凝血酶原的过度活跃、天然抗凝剂如蛋白C和S的改变、低纤溶和选择素的增加（E和P）；然而，数据也表明，炎症和内皮细胞可能是LCPD发生的重要因素。1910年，除了美国的ArthurThorntonLegg、法国的JacquesCalvé和德国的GeorgPerthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的HenningWaldenstr?m医生（1909年，patho-histologicevaluationandradiographicstaging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenstr?m医生则认为源于结核感染。3~10岁儿童的股骨头骨骺的血供，来源于股骨颈和骨骺板周围的血管。凡是能导致髋关节腔压力升高的因素，诸如暂时性滑膜炎、感染性关节炎、外伤性关节腔积血，以及影响滑液循环的伸展内旋等非生理性体位，均可造成血管受压而危及股骨头骨骺的血供。有人在尸检中发现股骨头缺血性坏死的患儿股骨颈基底血管环内下方血管形成血栓。但血栓形成的时间距死亡时间较近，尚不能说明血栓形成就是股骨头缺血性坏死的直接原因。Trueta提出儿童股骨头缺血性坏死的发生与儿童股骨头血供特点有关。他研究发现，4~8岁儿童只有一条血管即外骺动脉供应股骨头的血液，且在某种特殊体位，容易遭受外旋肌群的压迫。当这种压迫超过血管的弹性，可使惟一的血供中断产生股骨头坏死。血管造影也发现外骺动脉闭塞和旋股内动脉深支（升支）闭塞相对多见。轻微的外伤也可造成其断裂而发病。8岁以后由圆韧带血管和外骺动脉两条血管提供血运，因而发病率明显下降。青少年期骺板闭合，干骺端血管进入股骨头则为成人型血管分布，所以不患此病。炎症对骨骼生长和重建有影响；事实上，有人提出IL-6、G-174C/G-597突变的杂合子更有可能发展成LCPD。Kamiya等人观察到LCPD患者滑液中IL-6增加。中性粒细胞/淋巴细胞比是亚临床炎症的一个标志，它随着FH损伤的扩大而增加；因此，可以认为，炎症对LCPD的出现及其严重程度有影响。无血管化（缺血）在LCPD的病因中起着关键作用。危险因素，比如高血压、脂蛋白A升高、血管结构异常、Gill直径减小和血流速度降低等都已经在LCPD患者描述过了，这表明心血管系统可能以多种方式受损。一些作者报道了与FH的不同干骺端变化相关的突变，这些变化改变了II型胶原的结构。这些改变会导致血管周围基质的局部塌陷，当出现骨坏死的早期迹象时，这会促进发育过程中的供血不足。这些研究描述了一个以上受影响成员的家庭，这证明了LCPD可能涉及遗传机制，并提出了从常染色体隐性到多基因的遗传模式。然而，在感染率较高的家庭中，似乎存在常染色体显性遗传模式，发现一级、二级和三级亲属中LCPD的发生率为1:39，兄弟姐妹中为1:26等，分别是普通人群的35倍和50倍；LCPD与不同的遗传性疾病有关，如Alagille综合征、Albright遗传性骨营养不良症和三鼻趾骨综合征，其特征是颅面畸形和骨骼畸形。表观遗传学变化可能LCPD的发病有关，正如Zheng等人所报告的，由于LCPD患者的甲基化水平较低，因此这种情况会以多种方式影响骨骼和软骨的发育。由于高凝状态可能与LCPD的起源有关，因此有研究将因子VLeiden的突变、凝血酶原（PT）和亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）的多态性与患LCPD疾病的风险联系起来（表3）。炎症在LCPD的发展过程中也被认为是重要的。Azarpiraetfi等人报道，内皮一氧化氮合酶（eNOS）多态性894G>T和-786fiT>C增加了LCPD的风险（表3），并且多态性TNF--308G>A和TNF--238C>T不能与LCPD直接相关，但可能与FH的骨坏死发展有关（表33）。此外，eNOS参与许多生理过程，包括血管生成、血栓形成、凝血和纤维蛋白溶解，最近，eNOS基因中的G894T突变被描述为LCPD的风险因素。讨论尽管LCPD的发病率很低，但它是一个重要的全球健康问题，因为它影响了世界人口的很大一部分。LCPD的特点是跛行、疼痛和髋关节活动受限，所有这些症状都是FH缺血性坏死的结果。根据文献，该疾病的治疗和预后是根据每个患者的特点来确定的。如发生坏死股骨头的年龄、性别、类型和大小。关于该疾病病因的有限信息是LCPD的主要问题。从这个意义上说，因为在世界不同地区描述了多个家庭，其中有一个以上的成员受到了影响。此外，已经考虑了各种证据，这些证据表明存在可遗传的遗传因素，这些因素在LCPD的发生中起着重要作用。另一方面，股骨头周围缺血在疾病的发展中起着核心作用。不同的作者提出了与血管系统相关的改变，其中包括血栓前状态的触发因素。所提出的机制涉及微血栓的形成，该微血栓阻断了供应股骨头血管中的血流，导致缺血甚至无血。这种理论已经证实与不同的情况有关，例如LCPD患者群体中FVL突变的存在和不同的血栓改变，同样其和环境因素的关系也密切相关，例如暴露于烟草烟雾与LCPD的发展之间也存在一定联系。再一方面，炎症可能在骨骼破坏和重塑中发挥核心作用，它导致LCPD的发病，甚至其他更严重的疾病。需要特别强调的是，环境因素，如营养不良、肥胖、机械过载和其他相关的因素，将通过不同的途径加剧上述机制和LCPD的出现。结论LCPD的发病机制非常复杂，因此其发病程度是可变的。尽管病因尚不清楚，但现有的证据表明，LCPD具有多因素病因，可能涉及多种环境、代谢和遗传因素。