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疾病： 黄疸
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难诊的黄疸和病史的重要（二）后来，我们专门又请彩超科王主任会诊，虽然患者胆总管扩张不明显，但是，王主任还是发现了患者胆总管末端可疑的微小结石，并且发现了胆囊内的微结石。又请我们消化内科主任会诊，考虑胆总管结石，做了ERCP取石：于降部找到主乳头，主乳头开口呈绒毛状、粘膜充血水肿，乳头区可见黑色小结石数个，乳头位置难以摆正，导丝引导弓形刀选择性胆管插管困难，导丝反复进入胰管，造影示胰头部胰管呈环状，体尾部胰管未见异常，保留导丝于胰管，另取导丝引导切开刀选择胆总管插管仍困难，导丝仍反复进入胰管、保留导丝于胰管，向胆总管方向预切开，可见黑色小结石排出，沿胰管导丝置入胰管支架，导丝切开刀再次选择胆总管插管成功，造影示：肝外胆管不扩张，最大直径0.5cm，未见明显负影，行十二指肠乳头小切开后，取石网蓝及取石球囊反复取石、取出少许絮状物，取石后球囊阻塞造影，肝外胆系清晰，未见负影，胆囊部分显影，放置鼻胆引流管于左侧肝管，胆汁引流通畅，充分抽气后退镜，鼻胆管造影示：肝外胆管不扩张、未见负影，造影剂排泄通畅。镜下诊断:总管泥少样结石。患者黄疸的真正原因找到了，可是，这表现真的太不典型！我们也通过微创的ERCP取出了胆总管结石，患者的黄疸下来了，又把患者转到肝胆外科，需要通过腹腔镜切除胆囊，以防再次发生胆总管结石。通过这个患者的诊疗过程，大家是否了解了黄疸的诊断套路？黄疸的诊断有多难？有时候，病史，真的是下决心最重要的参考之一！
难诊的黄疸和病史的重要（一）前段时间，门诊来了一位63岁的男性患者，肉眼可见患者的皮肤巩膜黄染。“你这黄多长时间了？有没有腹痛、恶心呕吐，有没有发烧？”“我这是突然发生的，有10天时间了，开始的时候有点腹痛，没有恶心呕吐，没有发烧。我这是什么病？重不重？”“你这是明显的黄疸，多数是肝胆方面的疾病，有些需要药物治疗，有些需要手术治疗，当前最重要的任务，想办法查清原因，针对病因做好治疗。”患者接受了住院检查治疗的建议，立即办理了住院手续，同时，我也给我的下级医师们发送了一条短信息：“按照黄疸，腹痛，肝损伤思路排查，重点胆石症，肝炎，药物肝。”住院之后，我的下级医师给患者查了肝功能，发现转氨酶，转肽酶，碱性磷酸酶都明显增高，黄疸中主要是直接胆红素增高，于是按照黄疸的诊断思路：第一关，黄疸是真是假？如果大量吃胡萝卜，南瓜，黄心红薯，有可能出现胡萝卜素染黄手掌皮肤的假黄疸！确认了黄疸存在，我们需要进入第二关，查肝功能，了解血总胆红素和直接、间接胆红素的比值，间接胆红素为主，考虑溶血疾病，双相增高，考虑肝脏疾病，直接胆红素增高，考虑梗阻性黄疸。第三关，根据第二步的结果判断，再选择相应的血液病筛查，肝脏病筛查或者彩超，CT，磁共振检查，如果发现肝内外胆管扩张，考虑外科疾病或者内镜治疗，如果没有扩张，需要按照肝损伤的九大原因去逐条排查。这个患者考虑是梗阻性黄疸，是肝内还是肝外梗阻呢？接下来的彩超没有发现肝外梗阻的证据，再查敏感性更好的磁共振MRCP，仍然没有发现肝外梗阻的证据，CT亦然！怎么办？查超声胃镜，还是没有发现胆总管结石、肿瘤等证据！诊断陷入僵局，转换思路，按照肝损伤九大原因思考：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精性肝损伤；3.药物或者毒素引起的肝损伤；4.脂肪肝；5.遗传和代谢性疾病引起的肝损伤；6.心脏和血管疾病引起的肝损伤；7.寄生虫病引起的肝损伤；8.自身免疫性疾病引起的肝损伤；9.不明原因引起的肝损伤。排除了病毒等因素，化验还真的有自身免疫抗体的可疑证据，但是，不够诊断标准，怎么办，做肝穿刺活检，结果并不考虑自身免疫性肝病，药物性肝损伤不能除外。那天我大查房，和下级医生详细分析了所有的检查结果，在深入病房查房环节，我和患者及家属做了真诚地交流，我说：“根据目前所有的检查结果，我们无法做出诊断，但是，我们观察到一个重要的特点，就是黄疸有时高一点，有时低一点！一般来讲，梗阻性黄疸，能够时轻时重，最可能的是胆总管结石，只有结石，有时候梗阻，有时候可以石头漂起来，让胆红素降低，如果是癌症，除非癌症坏死，胆管再通，一般来讲，黄疸是越来越重！结合你病史中有腹痛，有黄疸，黄疸时轻时重，虽然没有发烧，我还是考虑有胆总管结石。我曾经有个发小，四次胰腺炎，来我这里查原因，和你的状况类似，我当时分析有四种结局：有石头，取出来，好了，皆大欢喜；有石头，取了，出了问题，认了；没石头，取了，没出问题，只是花钱，可以接受；如果是没石头，取了，出了问题，可以接受吗？他们最终信任我们，得到了第一种结局，现在几年过去了，他再没有发作胰腺炎了。你这个情况和他类似，希望好好考虑考虑。”
肝门胆管癌伴阻塞性黄疸的介入治疗绝大多数恶性阻塞性黄疸患者一经发现就处于中晚期，失去手术机会，高胆红素血症导致肝功能受损，患者全身状况差，伴有生活质量显著下降，无法耐受进一步化疗或放疗等，减黄、退黄、护肝、改善全身状况成为当务之急。临床上对于阻塞性黄疸的治疗包括外科手术、经皮穿刺胆管引流，内镜下逆行鼻胆管引流等几种主要手段。对于阻塞性黄疸的诊治，首先应该明确梗阻部位，通常梗阻部位可以分为高位梗阻和低位梗阻，高位梗阻为胆囊管以上部位梗阻；胆囊管以下部位梗阻为低位梗阻，低位梗阻常见病因为壶腹癌、胆总管癌、胰腺癌、十二指肠肿瘤等；高位梗阻多见于胆囊癌、肝门胆管癌、晚期恶性肿瘤淋巴结转移等。本期着重肝门胆管癌的介入。外科手术包括：胆管肿瘤切除；淋巴结清扫；胆肠吻合（Roux-en-Y）术。胆管癌是是肝内第二常见恶性肿瘤，约占肝胆恶性肿瘤10%-20%，肝门胆管癌最常见，占胆管癌的40%-60%，肝门胆管癌首先在1975年Klatskin首先报道了这一组肝门或肝门周围恶性肿瘤，因此被称为Klatskin肿瘤(KT),Bismuth在1988年根据肿瘤累及胆管程度，将肝门胆管癌分为4个类型。这一分型也有助于PTCD引流术，因此在临床工作中得到广泛认可。本期讲述一例肝门胆管癌伴阻塞性黄疸，合并感染性休克，经外科和介入治疗后，险象环生，而又峰回路转起死回生的曲折故事！一晃十多年过去了，故事发生在10多年前，刚刚从繁重工作岗位上退休下来的老先生检查发现得了恶性肿瘤，血CA199显著升高，经过我院肝胆外科姜院长和杨主任等众多专家的细心诊治，确诊为肝门部胆管癌，大约半年内，患者病情控制良好。但随着时间推移，患者出现梗阻性黄疸，伴有腹水，体质每况愈下，而后出现感染性休克。姜院长亲自主持讨论，如果能顺利建立引流，患者或许还有转机，一致认为PTCD（经皮肝穿刺胆管引流术）是当务之急。我们赶紧做好术前各项准备，克服肝门胆管梗阻介入治疗手术难度大的特点，顺利建立引流通道，可谓是病来如山倒！虽然介入手术成功了，患者仍然发热、腹胀，血压下降，尿量减少，到了当天下午，患者并没有明显好转的迹象，出现了严重休克！家属十分理解我们大家的努力，考虑到病情复杂，决定选择了自动出院。当时作为主刀医师，我深感惋惜，但也是无奈，嘱咐家人尽可能就近治疗，或许还有一线希望。谁知故事到此并没有结束，正可谓柳暗花明又一春。患者自动出院16天后，姜院长打电话给我，让我去病房看看老先生，只见老人西装革履，精神矍铄，在家人陪同下笑容可掬，黄疸消退了，腹水也吸收了，家人告诉说，他们到家后静静守候了16天，奇迹发生，家人不敢相信，在点水未进情况下，患者16天后患者苏醒了，第一句话就问吴医生在哪里？家人告诉他已经昏睡16天了，患者当机立断要求回医院看望大家，才有这喜剧性的一幕，至今历历在目。经皮肝穿刺介入引流是恶性肿瘤梗阻性黄疸的好办法！