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上海交通大学医学院附属仁济医院（东院）

公立三甲综合医院
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疾病： 单心室
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承师愿 攀高峰 他在世界性先心病难题中实现突破性进展44年前，26岁的乔彬被分配到原沈阳军区总医院心外科工作，看到了时任科主任、我国著名心外科专家汪曾炜教授从事复杂先心病外科治疗探索。汪教授的精湛医术和严谨的学术素养让众多患者起死回生，“一定要掌握先心病手术技术”的想法在年轻的乔彬心中逐渐扎根，开启了他“承师愿”为中国心外科事业发展奋斗的征程。10年前，乔彬主编专著《功能性单心室与左心发育不全综合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀请恩师汪曾炜教授撰写序言时，曾问道“如果有一天，我完善了功能性单心室手术方法，如何为该术式命名？”一生致力于我国复杂先心病外科事业的汪曾炜教授听后，坚定地回答：“乔氏改良心外管道方坦（Fontan）手术。”而今，现任山东省第二人民医院心血管外科首席专家的乔彬带领团队对传统方坦手术进行了多项技术改良和创新，在手术生理性根治功能性单心室领域取得了突破性进展，也完成了曾经对恩师的承诺。拜师名家只要提及我国复杂先心病外科治疗和心律失常外科治疗，许多人都会说到原沈阳军区总医院（现北部战区总医院）心血管外科，更会想到我国心血管外科领域的一面旗帜——汪曾炜教授。20世纪80年代初，刚刚大学毕业被分配到心血管外科工作的乔彬，对心外科专业的认识其实还十分青涩懵懂，只是看到不少先天性心脏病患者手术后脸色即由青紫转为红润，而这系列手术的主刀医师正是汪曾炜教授。“我的恩师汪曾炜教授是我国复杂先心病外科治疗的奠基人与开拓者，可以说，闯出了复杂先心病外科治疗的一条新路子。”虽已年过古稀的乔彬教授回忆起跟随汪曾炜教授学习的时光，语气中尽是敬重，老师的“严”是出了名的，他的“教”也是出了名的。“我在心外科当住院医生时，每周都要进行考试。除了心外科，还有心内科、麻醉科、体外循环、监护、影像等各专业。每次考试内容，多数我都不知道。3个月以后，老师就找我谈话了，他告诉我，认为我不适合做一名心外科医生。”乔彬教授说起初到现北部战区总医院心外科的日子，他表示，那次谈话，汪曾炜教授说自己都不能称之为从“零”开始，那他便从“零下”开始吧。在此后的三年里，病房——学习室——食堂，几乎成了他一成不变的生活轨迹。每次周末回家也只是匆匆吃一顿饭，就返回科里。通过这样日复一日的不懈努力，他才算赢得了汪曾炜教授的认可，也真正成为汪曾炜教授的弟子之一。“恩师常说‘从医先做人’，好的品质永远是一名医者的首要条件；第二是不断提高悟性。这是一种理论联系实际的能力，是需要不断学习的。”于乔彬而言，汪曾炜教授最好的教导是通过言传身教、耳提面命，“做医生很容易，做一名好医生不容易”成为他的从医信条，让他对心外科事业产生了发自内心的热爱，并把这一热爱变成人生自觉。承师医志据《中国出生缺陷防治报告》统计，我国婴儿出生缺陷发生率约5.6%，先天性心脏病是最高发的一类疾病。其中，功能性单心室又以其复杂性、手术效果不佳及术后并发症多等特性，成为埋在患儿体内的一颗“定时炸弹”，也是复杂先心病外科治疗领域一项世界性难题。记者了解到，方坦手术是此类复杂心内畸形的常用手术方式。该术式有着十分严格的手术适应症。“汪曾炜教授正是我国第一个开展心外管道方坦手术的医生，并从未停止过对功能性单心室外科治疗的研究。衍变至今，全世界范围内已有十几种改良方坦术。”乔彬教授表示，虽然功能性单心室患病人群不多，但在功能性单心室外科治疗领域，仍有一群人坚持扎根临床、研究探索。诚然，汪曾炜教授与乔彬教授都是这一群人中的一员。“由于特殊原因，1990年，我离开沈阳来济南前，老师就叮嘱我，婴幼儿复杂先心病领域在我国刚刚起步，尽管前行之路艰难坎坷，但仍希望我继续沿着这条路走。所以，我也就一直走、一直走，在这条路上花费了很大的精力。”采访中，乔彬教授多次提及恩师亲自来济南上台指导手术的经历，恩师对科学的严谨态度与作风影响了他一生，也成为他能坚持一路走来的重要原因，“多少次我想放弃、在失败的痛苦中挣扎的时候，都能想起我的恩师，关键的时候这种榜样的力量让我能重新开始。”“心”路风采成功从来不是一蹴而就，每一种手术方式的改良，都会经历许多次的失败，而教训也伴随着新的经验和积累。40多年来，乔彬教授在功能性单心室外科治疗领域的探索完善，并取得突破性进展的征途上也不例外。“为什么死亡率高？术后并发症多？曾是困扰我多年的问题，有过长时间的停滞，甚至想过放弃研究。”乔彬告诉记者，经过一段时间的沉淀、思索和总结，他认为，大家被框在了原有的标准里，没有跳出这些规则，或许是改良方法没有达到良好效果的原因之一。变换思路后，乔彬教授团队有了一些新的启示，从手术适应症、手术方法、吻合技术、材料学等方面对方坦手术进行改进探索，并运用计算血流动力学数值方法对手术方案模拟和仿真。2012年，在多方面条件成熟后，乔彬教授团队开始将自己改良后的方坦手术方法运用于患者临床治疗。可以说，到目前为止，乔彬教授团队已成功实施了33例功能性单心室生理性根治手术，术后十年随访NYHA心功能分级I级，心脏功能恢复良好，在日常生活、运动锻炼及整体生活质量方面都与健康人保持一致。多年临床研究证实，乔彬教授在功能性单心室外科治疗领域已取得突破性进展。“我的老师已经102岁高龄，毕生致力于我国心外科事业发展。我告诉老师，我们看到治疗功能性单心室有了好的方法和结果，我终于完成了当初的承诺。”乔彬教授说，下一步，他将在全国性会议上，乃至国际同行面前，用当年与恩师汪曾炜教授谈及日后完善功能性单心室手术方法该如何命名时，他曾提及的“乔氏改良心外管道方坦手术”这一手术名称，介绍生理性根治功能性单心室的成功经验。
先心病患者能不能坐飞机？老规矩先上结论：先心病根治手术后可以坐飞机，姑息手术后坐飞机需要非常谨慎。?这个问题经常有患者问。网上有很多答案，有说可以的，有说不可以的，还有说要有医生护士陪伴的。但大多语焉不详，给不出确切的解释。今天我来给大家一次性讲清楚。?首先，我们要明确坐飞机的时候对人究竟意味着什么变化？答案是：气压变了。飞机达到万米巡航高度时，机舱内的气压是比海平面气压要低的，大约0.6个大气压。这是什么概念呢？大概相当于在海拔3000米的山上的气压。气压降低会影响氧分压，进而影响血氧饱和度。这里面就牵涉到一个概念叫“氧离曲线”，这曲线长下面这个样子。这个曲线横轴是氧分压，纵轴是氧饱和度，特点是曲线的右上部分（上图绿色区域）很平坦，也就是当机舱气压从海平面的1个大气压下降至巡航高度的0.6个大气压时，正常人的动脉血氧分压相应从100mmHg下降至60mmHg，此时正常人体的血氧饱和度下降是不剧烈的，大概从100%下降到90%。那么正常人通过机体代偿，比如增加心率、增加呼吸频率等，就完全能够承受这样的氧饱和度轻度下降。这就好比你上了3000米高原，会有轻度的高原反应，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能够适应的。如果是先心病根治手术后的病人，术后血氧饱和度也能达到或接近100%，这样的病人去坐飞机原则上是没有问题的。?但是，先心病人中另有一类是做了姑息手术的，这类手术做完以后血氧饱和度本身就达不到100%，大概只有80-90%，对应的动脉血氧分压大概只有40-60mmHg。此时，如果去坐飞机，在巡航高度机舱0.6个大气压的加持下，动脉血氧分压还要再被打6折，变成25-35mmHg。这就要出大问题了！由于氧离曲线的中段明显陡直（橙色区域），随着氧分压的下降，氧饱和度也急剧下降。很快就会从80-90%跌到40-50%，这样的下跌机体是根本无法代偿的，很快就会因为缺氧而出现口唇发绀。这和让普通人去爬珠穆朗玛峰是一样的，如果没有氧气瓶，肯定会缺氧受不了，而飞机机舱里是不允许乘客随身携带氧气瓶的。因此，如果是先心姑息手术后的患者，还是最好不要乘坐飞机了，乘高铁才是比较安全的选择。?所以，先心病人出院的时候，应该向主刀医生了解清楚自己所接受手术的性质。一般像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这类的简单先心病，做的都是根治手术，术后完全是可以坐飞机的。但如果是法洛四联症、肺动脉闭锁、右心室双出口、单心室这类的复杂先心病，手术是有姑息和根治之分的。病人术后一定要向医生确认做的究竟是姑息手术还是根治手术，再选择正确的交通工具。
什么是单心室1.什么是单心室 正常心脏的两个心房通过两组房室瓣分别与两个心室连接，而单心室是指两个心房通过两组房室瓣或共同房室瓣与一个心室连接，通常一个心室发育良好，而另一个心室未发育或发育不良，由于手术治疗无法对发育不平衡的两个心室进行分隔，因此形成功能性单心室这一观点。少数病人即使两个心室发育良好，但两个心室不能隔开，其治疗策略与功能性单心室相类似。 最近，国际胸外科医师协会一致接受功能性单心室的命名。该命名系统认为功能性单心室包括左室双入口和右室双入口、二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁、不平衡的共同房室通道、仅一个完全发育的心室和心脾综合症、以及少量不符合其它主要类别的单心室。 单心室是一种少见的先天性心脏病，仅占1.3％-3％，功能性单心室的自然病史取决于体动脉及肺动脉的血流量是否充足，以及综合的容量负荷对心室的影响。如果不经外科治疗，其自然转归是在生后第一天到20岁的任何时候逐步走向死亡。如今由于手术的介入，已较难判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流术）和减少肺血流量（肺动脉环缩术）的手术明显改变了功能性单心室病人的生存前景。 2. 单心室病人术前应该做什么检查？ 单心室病人术前应该做胸部X摄片、超声心动图和心导管造影检查。根据胸部X片肺纹理的情况可以提示肺部血流的情况，如果单心室伴肺动脉狭窄，肺纹理减少，心脏影小，而单心室伴肺高压病人，肺纹理增多，心影大。超声心动图对单心室病人的详细解剖结果诊断具有重要价值，可以鉴别单心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情况、肺动脉狭窄的程度以及大动脉与心室的位置关系，并且可以测定单心室的心功能，对选择手术方案具有重要意义。心导管造影检查也是术前的重要检查内容，显示肺动脉分支的发育情况，是否存在肺静脉或体静脉的异常回流，直观地显示心室的大小和功能。 单心室病人的临床表现与是否存在肺动脉狭窄有很大关系，如果无肺动脉狭窄或程度较轻，体循环与肺循环的血在单心室内混合少，病人紫绀程度轻，但早期出现充血性心力衰竭和肺血管病变，如果存在较严重的肺动脉狭窄，体循环与肺循环的血在单心室内混合多，病人紫绀明显，但不存在肺高压和充血性心力衰竭。 3．单心室病人什么年龄需要手术治疗？ 单心室病人目前一般主张分期手术以减少手术死亡率，手术年龄根据病人的氧饱和度和是否存在肺动脉高压，如果肺动脉狭窄十分严重，病人氧饱和度低于60％，新生儿阶段可以施行体肺分流手术，使体循环部分血通过人工血管到肺循环，以增加肺血和氧饱和度，并促进肺动脉发育。如果病人无肺动脉狭窄，则存在严重的肺动脉高压，新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术控制肺血和肺动脉压力，否则充血性心力衰竭同样会导致病人早期死亡。如果单心室合并肺动脉狭窄，而氧饱和度维持在70－80％，病人一般可以活到婴儿期，6月－1岁可以选择双向腔肺吻合术，2岁以后再根据肺动脉的发育和心功能等情况，考虑改良Fontan手术。 由于某些先天性心脏病的形态学结构非常复杂，或者病人的临床状况无法耐受完全性解剖修补，通过一些创伤较轻的手术，对血流动力学进行适当的改变，减轻病人的临床症状，使其获得生存并继续生长，为以后解剖或生理性的修补或纠正赢得时间，这类只是减轻症状而未对主要病理生理纠正的手术被称为姑息性手术，体肺分流手术、肺动脉环缩术和双向腔肺吻合术均属于姑息性手术。 4． 什么叫双向腔肺吻合术和改良Fontan术？ 双向腔肺吻合术和改良Fontan术是外科治疗单心室的主要手术方法。双向腔肺吻合术又称双向Glenn分流术，是指上腔静脉与同侧的肺动脉作端侧吻合，使得上腔静脉血流能流向双测肺动脉，是功能性单心室较好的姑息手术方法，双向腔肺吻合术能增加肺血流量从而增加体动脉的氧饱和度，同时不增加心室的容量负荷，为二期改良Fontan手术作为过渡。见图。 改良Fontan手术是包括双向腔肺吻合术外，通过心房内板障或外管道等方式将下腔静脉血与肺动脉的吻合，达到全部腔静脉与肺动脉的连接。改良Fontan手术是治疗单心室的终结性手术，是属于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手术前先做双向腔肺吻合术，使得血流动力学逐渐过渡。 专家提示：改良Fontan手术有严格的手术禁忌证，包括明显心功能不全者，肺动脉发育不良者，存在肺高压或肺阻力增高者，存在轻中度以上房室瓣反流者，心律紊乱者，年龄小于2岁等。如果存在这些情况，手术死亡率明显增加。 5． 单心室病人手术后的护理要点和治疗结果如何？ 手术后早期要注意进量和出量的平衡，如果尿量少要及时应用利尿剂，根据年龄和体重控制饮食量。饮食要注意清淡，适当食用蛋白类食品，如牛奶等，忌盐分和脂肪量过多的食品。手术后肺部护理十分重要，主要雾化和吸痰，服用化痰药，防止肺不张。手术后必须根据医师吩咐规则服用药物包括利尿剂、地高辛、氯化钾和巴米尔等，其中地高辛可以增强心肌功能，巴米尔有活血的功能。手术后早期活动量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必须避免剧烈活动，因为心律增快和肺阻力增高不利于双向腔肺吻合术和改良Fontan术后静脉血的回流。即使手术后康复出院也必须根据医师嘱托定期门诊随访，尤其手术后早期必须检查心动图、胸片和超声，排除心律紊乱、心包积液、胸腔积液和肺不张等。 专家提示：单心室病人改良Fontan术的早期死亡率约10％，病人术前心功能状况、肺动脉发育情况、肺高压和肺阻力状况、房室瓣功能等均影响手术效果，晚期死亡率约6％，死亡原因主要包括心律紊乱和心力衰竭。大部分病人远期效果比较满意，90％以上可以恢复正常学习和工作。