儿科心血管专科

一、常规心电图心电图（ECG）是利用心电图机从体表记录心脏每一心动周期所产生的电活动变化图形的技术。心电图是临床最常用的检查之一，操作简单，应用广泛。其应用范围：如①记录人体正常心脏的电活动；②帮助诊断心律失常、心肌缺血、心肌梗死、心肌肥厚等；③帮助判断药物或电解质情况对心脏的影响；④监测人工心脏起搏状况等。二、超声心动图（又称心脏彩超）心脏彩超可动态显示心脏内部结构，并对血流动力学及心脏功能进行观察和评估，对患者的诊断、治疗决策、疗效评价及预后具有非常重要的意义，且对人体没有任何损伤。临床上通过心脏超声判断是否有各种先心病、心肌病、心瓣膜病、心包积液、心脏肿瘤等。其应用范围：①如出现了活动后胸闷气促、心悸，或者出现胸痛、晕厥等症状；②临床医生听诊时发现了杂音，怀疑有先天性心脏病；③患有高血压、冠心病、糖尿病等以及一些其他获得性的心脏病(比如风湿性心脏病、瓣膜关闭不全等)；④需要评估心功能时等。三、24小时动态心电图（Holter）动态心电图是临床心血管领域中非创伤性检查的重要诊断方法，与普通心电图相比，动态心电图可连续记录24小时心电活动的全过程(多达10万次左右的心电信号)，包括休息、活动、进餐、工作、学习和睡眠等不同情况下的心电图记录，能够发现常规心电图不易发现的心律失常和心肌缺血，是临床分析病情、确立诊断、判断疗效重要的客观依据。其应用范围:如①日常生活中时常出现心慌、胸闷、胸痛、头昏或晕厥等疑似心脏疾病症状，但常规心电图无法判断原因；②对常规检查已有发现、但其性质或潜在风险尚不完全明确的一些心律失常，可借助于动态心电图检查明确心律失常的类型、发生频率及风险程度等；③疑似心肌缺血的患者，常规心电图对心肌缺血漏诊率较高，动态心电图不仅能显著提高心肌缺血的检出率，还能为缺血性心脏病的诊断和治疗提供可靠的依据；④服用抗心律失常、抗心肌缺血药物和安装了人工心脏起搏器的人等。四、冠脉CTA（又称冠状动脉CT血管成像）冠状动脉CTA是一种安全无创的冠状动脉检查，此种方法是将造影剂通过静脉输入患者体内，利用人工智能软件控制造影剂跟踪技术及心电门控，对冠状动脉及其分支，心脏室壁运动等进行清晰显示，可对心脏进行三位重建和对冠状动脉及其分支进行曲面拉直重建直观显示个分支全程，并可对冠状动脉粥样硬化进行钙化积分扫描，是一种简单有效、无创的冠状动脉疾病的早期预测和诊断的方法之一，如对冠状动脉的狭窄程度、钙化严重情况、粥样斑块等情况进行评估。其应用范围：①无创性检查，作为高危病人DSA（血管造影）检查前的筛选。②可显示冠脉管腔狭窄及脉管壁的改变，有助于发现早期及还未引起管腔狭窄的粥样硬化；③评价斑块成分，提示斑块稳定性；④冠状动脉搭桥及置入支架的术后复查等。五、心脏MRI（心血管核磁共振成像（CMR）） 心脏MRI是一种评估心血管系统的功能与结构的一种非侵入式医学成像技术，是对心脏和周边血管进行MRI多层面扫描检查，以充分显示心脏的解剖结构。 心脏MRI优点：①无创伤，与CT相比，具有不应用碘对比剂、无过敏风险的优点；②与常规超声相比，MRI不受骨骼和空气的影响；③可任意切面成像，对心脏的解剖、功能、生理病理改变、心肌灌注与心肌活性进行全面评价；④可对主动脉、肺动脉以冠状动脉等血管结构，以及血管斑块进行评价。总之，CMR的优势在于成像质量高、非侵入性、准确、无电离辐射；其缺点是费用高，操作较困难，需要专业的操作者。 其应用范围：①冠状动脉疾病；②心脏瓣膜疾病；③先天性心脏病；④心室功能性疾病；⑤心肌病；⑥高血压性心脏病、肺心病等继发性心脏病；⑦心脏肿瘤；⑧心包疾病；⑨心脏周围大血管疾病，如主动脉夹层。注意事项——不合宜人群有哪些① 安装人工心脏起博器者及神经刺激器者禁止做检查。② 颅内有银夹及眼球内金属异物者禁止做检查。③心电监护仪不能进入MRI检查室；曾做过动脉病手术、曾做过心脏手术并带有人工心瓣膜者禁止做检查。④各种危重病患者:如外伤或意外发生后的昏迷、烦躁不安、心率失常、呼吸功能不全、不断失血及二便失禁者等等。⑤检查部位有金属物(如内固定钢针钉等)不能检查。⑥妊娠妇女慎做检查，如有可能怀孕者，请告知检查医生。

动脉导管未闭（patentductusarteriosus）占先天性心脏病发病总数的15%。胎儿期动脉导管开放是胎儿血液循环的重要通道，出生后大约15小时功能性关闭，80%在生后3个月解剖性关闭。到出生后1年，应解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。动脉导管未闭大都单独存在，10%的病例合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉狭窄。【临床表现】1．症状 动脉导管细小，可无临床症状。导管粗大可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。2．体征（1）心脏杂音特点：①胸骨左缘上方闻连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，P2增强；②婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，往往仅听到收缩期杂音；合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音；③分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音；（2）周围血管征：由于舒张压降低，脉压差增宽，出现周围血管征如水冲脉、股动脉枪击音、指甲床口唇毛细血管搏动等。3．早产儿动脉导管未闭 未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良，平滑肌对氧分压的反应低，故早产儿动脉导管未闭发病率高，占早产儿的20%，且伴发呼吸窘迫综合征的发病率很高。早产儿动脉导管未闭可出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音（偶闻及连续性杂音），心前区搏动明显，肝脏增大，易发生呼吸衰竭而需要依赖机械辅助通气。常见的并发症为感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症。少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成。【辅助检查】1．心电图 分流量大可有左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。2．X线检查 动脉导管细小心血管影可正常。分流量大者心胸比率增大，左心室增大，左心房轻度增大；肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗；透视下可见“肺门舞蹈征”。梗阻性肺动脉高压时，肺血管影像呈现“残根样”改变。3．超声心动图 可探查到未闭合的动脉导管、连续性湍流频谱、血流自降主动脉通过动脉导管未闭沿肺动脉外测壁流动。4．心导管检查 当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形存在时需行心导管检查，心导管可从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉；可探测到肺动脉血氧含量较右心室高。5．心血管造影 逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，在降主动脉注射造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影及未闭动脉导管显影。【治疗原则】为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管未闭均应关闭。目前经导管介入封堵治疗成为首选。1．介入疗法 选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管。2．外科手术治疗3．早产儿动脉导管未闭的处理 视分流大小、呼吸窘迫综合征情况而定。症状明显者，需抗心力衰竭治疗，生后一周内使用吲哚美辛或布洛芬治疗，但仍有10%的患者需介入或手术治疗。4．其它 某些疾病如完全性大血管转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、严重的肺动脉狭窄等，依赖于动脉导管的开放维持患婴生命，此时应该应用前列腺素E2维持动脉导管开放。

室间隔缺损（ventricularseptaldefect）是最常见的先天性心脏病，约占我国先天性心脏病的50%，单独存在者约占25%，其他近2/3多为复杂性先天性心脏病合并室间隔缺损。【临床表现】小型缺损可无症状，仅体检听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音；P2正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体格检查心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多见于儿童或青少年期），右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音减轻而P2显著亢进。继发漏斗部肥厚时，肺动脉第二音降低。室间隔缺损易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。【辅助检查】1．X线检查 小型缺损X线检查心肺无明显改变，或肺动脉段延长或轻微突出，肺野轻度充血。中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉结影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。2．心电图 小型缺损心电图可正常或轻度左心室肥大；中型缺损主要为左心室舒张期负荷增加、左心室肥厚表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称；大型缺损为双心室肥厚或右心室肥厚。心力衰竭时，可伴有心肌劳损。3．超声心动图 可解剖定位和测量缺损中断的部位、时相、数目与大小及分流束的起源、部位、数目、大小及方向。可测量分流速度，计算跨隔压差和右室收缩压，估测肺动脉压。可测定各瓣口的血流量计算肺循环血流量（Qp）和循环血流量（Qs），正常时Qp/Qs≈1，Qp/Qs≥1.5提示中等量左向右分流，≥2.0为大量左向右分流。但<2mm的缺损可能不被发现。4．心导管检查 进一步诊断及了解血流动力学改变，评价肺动脉高压程度、肺血管阻力及体肺分流量等。造影显示心腔形态、大小及分流束的起源、部位、时相、数目、大小及缺损与周围重要结构的位置关系。除外其他并发畸形等。【治疗】20%~50%的膜周部和肌部室间隔缺损在5岁以内有自然闭合的可能，但多发生于1岁内。干下型室间隔缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全，应密切观察和早期处理。中小型缺损可随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损伴难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或Qp/Qs比值大于2:1时，应及时治疗。室间隔缺损根治过去只能依靠外科手术修补，随着介入医学的发展，近20年应用Amplatzer等装置经皮穿刺心导管堵塞介入治疗，对肌部、膜周部室间隔缺损安全有效，远期疗效有待进一步的临床实践和研究证实。