小儿心内科

一 基本原理 室间隔缺损介入治疗的基本原理示采用双盘结构的堵闭器，其中一个盘在左心室面而另一个盘在右心室面，连接两盘的腰正好在缺损的室间隔处。室间隔缺损靠两侧盘、腰、缝在堵闭器内的高分子化合物，放置堵闭器后在堵闭器内形成的血栓以及3个月左右的心内膜完全覆盖堵闭器表面等机制来关闭。二 适应症及禁忌症1、适应症 (1)膜周部VSD,年龄3岁,有外科手术适应证的膜部VSD,缺损缘距主动脉右冠瓣距离> 1.5mm采用偏心型封堵器, > 2.0mm采用对称型封堵器。无右冠瓣脱垂遮挡缺损口及主动脉瓣反流、缺损缘距三尖瓣2mm采用偏心型封堵器, > 1.5mm 采用对称型封堵器。(2)肌部VSD右室面直径> 2mm伴左心室扩大。(3)嵴内型VSD、缺损残端距肺动脉瓣距离> 3mm,距右冠、左冠和无冠瓣交界的距离> 2mm,伴有不同程度左室扩大。( 4)外科术后残余膜周部或肌部VSD。2、禁忌症 (1)VSD合并严重PH有右左分流者。(2)VSD合并其它需手术治疗心脏畸形者。( 3)缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。三 操作方法1、术前准备 (1)相关化验检查;经胸或(和)食道超声心动图检查、心电图及X线胸片。(2)术前1d口服阿司匹林,小儿3～5mg/ ( kgd) ,成人3mg/ ( kgd) 。 2、常规诊断性导管术及超声心动图检查 (1)左右心导管及心血管造影检查:局麻或全麻下做股静脉及股动脉插管,常规给予肝素100U /kg,先行右心导管检查,测量压力及血氧,检测肺动脉压力及Qp /Qs。以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左室测压,左室长轴斜位造影,测量VSD大小及其距主动脉瓣的距离,随后做升主动脉造影,观察有无主动脉瓣脱垂及反流。(2)经胸超声( TTE)或经食管超声( TEE)检查:评价VSD的位置、大小、数目、邻近结构、与瓣膜的关系,膜部VSD需测缺损边缘距主动脉瓣距离、膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部VSD,周围解剖的检查有助于封堵器及途径的选择。3、封堵方法 膜周部VSD封堵方法:目前最常用的是国产封堵器及Amp latzer膜周部VSD封堵器及输送系统进行封堵术。(1)建立动静脉轨道:通常应用5～6F右冠状动脉导管或成型的猪尾巴导管经股动脉、主动脉至左室,经探查导管头端经VSD入右室,然后将0.035英寸的软头长交换导丝经导管插入右室并推送至肺动脉或上腔静脉,然后由股静脉经端孔导管插入圈套器,套住肺动脉或上腔静脉的导丝,由股静脉拉出,以建立股静脉－右房－右室－左室－股动脉轨道。(2)由股静脉端沿轨道插入合适的长鞘至右房与右冠导管相接(接吻式导管技术) ,将长鞘及扩张管一起沿导丝插至主动脉弓部,后撤长鞘内扩张管,然后缓缓回撤输送长鞘至左室流出道,由动脉端推送交换导丝及右冠导管达左室尖端,该时置左室内的长鞘头端则顺势指向心尖,然后动脉端换猪尾巴导管,插至左室,撤去交换导丝。(3)封堵器安放:选择合适形、大小的封堵器连接专用的输送导丝和递送导管,然后经长鞘插入输送系统将封堵器送达长鞘末端,回撤长鞘使左盘释放并与室间隔相贴,确定位置良好后,封堵器腰部嵌入VSD,后撤长鞘,释放右盘。对于室间隔膜部瘤,大多采用对称型封堵器封堵缺损左室面或膜部瘤破口左室侧。在TEE /TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜反流,随后做左室造影确认位置是否恰当及分流情况,并做升主动脉造影确认有无主动脉瓣反流。(4)释放封堵器:在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器,撤去长鞘及导管后压迫止血。鞘及导管后压迫止血。肌部室间隔缺损 (1)建立经VSD的动静脉轨道 由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖,在技术上与膜部VSD堵塞术不尽相同。通常建立左股动脉－主动脉－左室－右室－右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。(2)封堵器的安置与释放 ①顺向途径:长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室,经VSD达左室,然后按常规安置封堵器;②逆向途径:当肌部VSD接近心尖,右室面肌小梁多或右室面缺损较小难以顺向途径插入者。 四 操作中应注意的问题 (1)膜部瘤VSD封堵时一般要采用国产对称型封堵器,因为膜部瘤大部分囊袋状而且有多个破口,非对称型易造成封堵不完全。对称型封堵器在左室面释放左室盘时,要求型号与左室面直径相等长或加1～2mm]、多破口型选择遮盖最远破口间距离的型号。(2)VSD堵闭选择堵闭器直径不宜过大,否则易造成直接或间接压迫传导束。因为房室束及分支行走于膜周部VSD后下缘,术中由于操作等因素在释放堵闭器前出现高度AVB或主动脉关闭不全时应收回堵闭器。( 3)膜周部VSD与三尖瓣关系密切,操作中注意,如果导丝穿过三尖瓣腱索,导管及鞘的推送会产生阻力,此时一定要重新操作,否则会造成三尖瓣腱索损伤,出现重度三尖瓣关闭不全,需外科手术。(4) VSD封堵后1周为Ⅲ度AV B发生高峰期,因此术后1周内要密切心电监护,并给予糖皮质激素预防用药3～5d。出院后要定期复查心电图。五 先心病导管介入治疗的严重合并症及处理1、股动静脉瘘 多发生于婴幼儿,与股动静脉相距较近,穿刺点不当,或输送鞘管较粗有关。因此穿刺时要注意下肢外展,一般通过超声可证实股动静脉瘘,如果直径不大可局部压迫,如不自愈需外科手术。2、瓣膜关闭不全 三尖瓣关闭不全多见于PBPV 或VSD封堵术,主要由于导丝或导管穿过腱索或乳头肌、VSD堵闭器压迫三尖瓣或PBPV球囊太长损伤了三尖瓣结构,因此在操作中要轻柔,如果导丝穿过腱索或乳头肌要立即退出不要再强行推送导管或球囊。如果严重三尖瓣关闭不全引起急性右心衰竭需外科手术,ASD边缘距二尖瓣较近,封堵器可影响二尖瓣关闭不全,因此在释放堵闭器前要经过超声心动图仔细观察再决定是否释放。VSD封堵的严重并发症之一为引起主动脉瓣反流,因而选择适当的类型和大小的封堵器,在释放封堵器前要经超声及升主动脉造影确认无主动脉瓣反流才可释放,若术后出现中度以上的主动脉瓣反流应密切随访,必要时手术。3、封堵器脱落 ASD、VSD、PDA堵闭均可发生,大多发生在术中,多为堵闭器选择过小、操作不当所致,一旦发生可根据脱落的位置、堵闭器大小、患者的症状决定采用异物钳抓取或是手术。4、心包压塞 多见于ASD封堵术,导管进入左上静脉时操作粗暴穿破左心耳,一旦发生要立即停止操作,根据超声心动图确定心包积液多少选择心包引流或外科手术。5、急性机械性溶血 大多发生在PDA堵闭或VSD封堵,选择堵闭器过小时产生术后残余分流,一旦发生要使用激素,碳酸氢钠碱化尿液保护肾功能,疗效不佳者可再次造影,选择堵闭器封堵残余分流或手术治疗。6、心律失常 在导管操作过程中由于导管刺激,多可产生一过性心律失常,但停止刺激大多恢复,其中VSD封堵术中或术后1周均可产生Ⅲ度AVB,一旦发生Ⅲ度AVB,应用激素、维生素C及营养心肌药物,必要时植入临时起搏器,若2～3周不恢复者需植入永久起搏器。7、死亡 先心病介入治疗的严重并发症发生率很低,但也有死亡报告( < 015% ) ,大多是病情严重的新生儿或婴幼儿发生严重并发症时处理不当或不及时。严格掌握适应证、规范化的操作、经过严格训练的人员参与是避免严重并发症的保证。

1、先天性心脏病如何发现？在孩子未带到医生那里去的时候，父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢？这是做父母极为关心的问题。孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭并肺动脉高压（或称艾森曼格综合症）。但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，如果患儿1岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先天性心脏病的可能，需及时请医生诊治。2、什么是先天性心脏病？ 胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形称先天性心脏病如左右心房之间的间隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的间隔有缺损称室间隔缺损。主动脉与肺动脉之间先天性通道未能在出生后闭合称动脉导管未闭。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。先天性心脏病在正常人群中发病大约0.7%。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。我国先天性心脏病的病死率（1岁以内）为33.8%，可见未经治疗先天性心脏病的病死率相当高，有些存活婴儿中，虽然心脏疾患不十分严重，但活到40岁以上者为数不多。3、先天性心脏病的传统治疗方法？外科开胸手术是先天性心脏病的传统治疗方法。该手术需要打开胸腔，甚至切开心脏，对机体有很大的创伤，术后需要较长的恢复期。手术部位会留下较大的永久性疤痕，儿童心理成长可能造成一定的影响。此外尚可能发生下列特殊并发症：1）术后心壁疤痕导致的难治性室性心律失常；2）主动脉瓣关闭不全；3）心肺功能不全等；4）手术过程中损伤房室传导系统，导致各种类型的房室传导阻滞。4、先天性心脏病的新型疗法——心导管介入技术？所谓心导管技术治疗先天性心脏病，是指在局部麻醉下，采用穿刺周围血管（如股动脉，股静脉等）的方法，将一些特殊设计的治疗装置通过一根如圆珠笔芯粗细的导管，沿血管送达心脏的特定部位，采用封堵、栓塞、扩张、开窗等措施，矫治先天性心脏病，改善患儿生活质量。此方法创伤小，恢复快、疗效好、不留疤痕，几乎无痛苦，术后6到12小时便可下地活动，术后第三天便可出院，恢复一般体力活动，深受患者的喜爱。主要适用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。近年来，心导管介入技术在国内迅速发展。该技术已经在众多医院被心内科、心儿科、介入放射科熟练掌握，手术成功率几近100%。目前国内外已将介入治疗先心病技术列为较成熟的技术手段，并逐渐成为首选的治疗方法。