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北京天坛医院

小儿神经外科

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疾病： 颅咽管瘤
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三大常见鞍区肿瘤——垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤的手术治疗和放射治疗三大常见鞍区肿瘤——垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤的手术治疗和放射治疗脑膜瘤-放疗视角垂体瘤-放疗视角（垂体瘤术后复发1例并文献复习）鞍区是什么？常见鞍区肿瘤有哪些？鞍区，蝶鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围的区域，前界为前床突外侧缘和前交叉勾的前缘，后界为后床突和鞍背，两侧为颈动脉沟，面积约为5.5c㎡。鞍区的主要结构有蝶鞍、蝶窦、垂体、视神经、视交叉、下丘脑、海绵窦，颈内动脉、大脑前动脉等重要结构，解剖范围仅约3CM、结构多、毗邻关系复杂，是疾病的多发部位。鞍区是众多关乎生命结构的汇集地，如Willis环、海绵窦、垂体、下丘脑、多组颅神经等......鞍区肿瘤由于病变位置深在、毗邻结构复杂，历来是神经外科治疗的难点。鞍区常见肿瘤包括：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、拉克氏囊肿等。尽最大限度地切除肿瘤，尽最大限度地保留功能，是所有鞍区肿瘤手术始终要追求的目标。垂体瘤垂体瘤从鞍内起源，但是如果肿瘤巨大向颅内突破了鞍隔孔，向颅内广泛地发展，包绕了颅内的血管，特别是大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其一些重要的细小分支血管,这些血管被包绕。尽管是良性肿瘤，切除即可，但很多垂体瘤的生长具有侵袭性。一旦出现垂体瘤侵袭到“血管神经聚集之地”海绵窦，对于患者和医者来说都可能面临“灾难性”的后果：不是肿瘤残留最终复发，就是颈内动脉破损出现致命后果。加之肿瘤复发或接受放疗后肿瘤粘连加重、血管壁受损变薄，瘤内通常有多个纤维分隔，全切肿瘤相当困难。而，内镜技术近年来的进展为海绵窦肿瘤治疗提供了很好的方法，也有了很大进步。放射治疗：当这些措施初始治疗失败、或病变复发时、应考虑放射治疗。无功能垂体腺瘤的放疗目标是控制肿瘤生长。功能性垂体腺瘤的放疗目标，既包括控制生化异常，也包括控制肿瘤生长。鞍区脑膜瘤鞍区脑膜瘤，又称鞍结节脑膜瘤、鞍上脑膜瘤，是指起源于鞍结节、鞍隔、前床突或蝶骨平台等区域的脑膜瘤，因上述颅底解剖结构集中在3cm范围内，所以临床上常将上述部位脑膜瘤统称为鞍结节脑膜瘤。文献报道10-90%的鞍区脑膜瘤累及视神经管。大型鞍区脑膜瘤会累及垂体柄、垂体、颈内动脉系统。鞍区脑膜瘤症状Chiasmal综合征：原发性视神经萎缩，中心视力减退视野缺损；视力损害不对称，一侧较重;其他症状：头痛、癫痫、垂体功能减退等。鞍区脑膜瘤治疗策略上，临床有症状者均应考虑手术治疗，手术目的是为了最大安全切除肿瘤。针对鞍区脑膜瘤手术方式，已经提出多种入路，包括额下、翼点和眶额入路等，目的是尽可能肿瘤全切除（grosstotalresection，GTR），并保留患者的神经功能。近年来，鼻内镜技术拓宽前颅底视野，已经成功切除鞍区脑膜瘤。并逐步发展双镜联合解决复杂的鞍区脑膜瘤，扩大了视野解决视野死角及肿瘤基底切除问题。放射治疗：手术切除是可接近的鞍旁脑膜瘤的首选治疗方法；然而，由于解剖学的复杂性，和显著高风险的神经血管损伤，完全切除往往不可行。除了手术、放射治疗，无论是分割立体定向放射治疗（FSRT）或立体定向放射外科（SRS）治疗，经常用于对发生在不利的位置的大的且有症状的良性脑膜瘤不完全切除术后增加局部控制。此外，对如海绵窦脑膜瘤等无症状或轻度症状的鞍旁脑膜瘤，SRS治疗或SBRT治疗已成为可替代手术切除的主要的治疗方法。使用术后常规放射治疗，剂量为50-55Gy，30-33次分割，5年的局部肿瘤控制率为79%到95%。颅咽管瘤颅咽管瘤起源于Rathke囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞，是WHOⅠ级良性肿瘤，毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构，侵入视神经会导致失明，侵入垂体和下丘脑会造成生长激素分泌障碍、身体和智力发育迟缓、尿崩症、精神人格障碍等。在手术治疗中，由于瘤腔小、术野受限，肿瘤难全切、创伤大、并发症发生率高，残余肿瘤易复发。颅咽管瘤治疗策略上，临床有症状者均应考虑手术治疗，手术目的是为了最大安全切除肿瘤，但颅咽管瘤治疗管理是一个多学科合作的工作。放射治疗：颅咽管瘤包括在鞍旁肿瘤中。手术是主要的治疗方法。事实上，大体全部肿瘤切除，与最佳的长期整体和无复发生存相关。辅助放疗常用于肿瘤次全切除或复发后，与单纯手术相比，可在10年内提供较好的肿瘤长期控制率。Stripp及其同事梦将57例单纯行次全切除术的患者与18例行次全切除术加放疗的患者进行了比较，发现单纯手术后的10年肿瘤控制率为42%，而次全切除加放疗后的10年肿瘤控制率为84%。在国家癌症数据库中，Rao和他的同事们证实，在2004年至2012年间接受治疗的697例患者中，与行单纯不完全手术相比，接受不完全手术后进行放射治疗的患者生存率较高。放疗应在手术后立即使用，还是在肿瘤再生长时使用，仍存在争议。一些儿科系列研究表明，在降低并发症发生率和控制肿瘤方面手术后立即进行放射治疗，优于在复发时进行放射治疗。不同作者对成人和儿童颅咽管瘤患者的分割放射治疗采用50-60Gy的不同剂量。新的垂体功能低下或部分垂体功能低下的加重恶化是常规放射治疗（CRT）最常见的迟发性并发症，20%-60%的接受放射治疗的患者会在5-10年后发生。据报道，由于辐射引起的视神经损伤所导致的视觉障碍的发生率为2-8%。总的来说，关于颅咽管瘤分割立体定向放射治疗（SBRT）的报道显示其毒副作用较低，提示新的放射技术可以进一步降低常规放射治疗（CRT）的毒副作用。总之：由于解剖学的复杂性，和显著高风险的神经血管损伤，完全切除往往不可行，放射治疗、SRS治疗或SBRT治疗已成为可替代手术切除的主要的治疗方法。
颅咽管瘤治疗方案：伽马刀治疗案例评估某位22岁男性患者，因为头痛的原因，经过CT/MR检查发现了鞍区颅咽管瘤，见下【图-1】。该患者没有视力障碍，皮肤细腻，缺乏胡须生长，喉结不明显，声音偏向女性化。医生建议进行手术切除，但患者及其家属担忧手术风险，选择了在某地进行伽马刀治疗。之后定期复查显示肿瘤已缓慢缩小至约一半大小，见下【图-2】，但患者的女性化特征未见改善。医生通常认为，尽管颅咽管瘤在病理上被认为是良性肿瘤，但是在临床上通常预后不佳。当前，手术切除仍是治疗颅咽管瘤的最佳方法，伽马刀治疗作为一种辅助手段。在该病例中，直接使用伽马刀治疗并取得良好效果，为治疗提供了新思路。另外颅咽管瘤还有一个重要问题，是内分泌功能修复，但是目前还是一个巨大的难题，应当与内分泌科医师一起研讨解决。某31岁患者，在三年前的体检中发现鞍上区域可能存在颅咽管瘤，见下【图-3、4、5】。由于没有视力下降或其他临床症状，并且担心手术风险，选择了观察治疗。尽管半年后复查未见明显变化。今年的复查显示肿瘤已显著增大，直径约3cm，患者仍在考虑治疗方案。颅咽管瘤的治疗原则依然以手术切除为首选，尤其是在首次手术时，如果能彻底切除肿瘤，大多数情况下可以达到治愈效果。在该病例中，肿瘤位于大脑中心区域，手术风险较高，保护下丘脑等重要神经中枢和血管尤为关键。在治疗方案的选择上，首选手术切除的积极治疗方案，其次是伽马刀治疗，因为对于小于3cm直径的较小肿瘤，伽马刀治疗也是一个考虑选项。
颅咽管瘤症状及治疗颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，多位于鞍上或鞍旁，占颅内肿瘤的4％，大多生长缓慢，部分囊性颅咽管瘤生长较快。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。肿瘤大多位于鞍上区，多为囊实性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。颅咽管瘤主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、嗜睡、儿童可有发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅咽管瘤的治疗以手术切除为主，争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。颅咽管瘤是良性肿瘤，但由于肿瘤位于脑组织核心区域，有时可导致术后并发症较多，难以根治，复发率高，所以颅咽管瘤的治疗一定要选择具备相应资质的医院及经验丰富的大夫治疗。