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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

简称: 上海儿童医学中心
公立三甲儿童医院
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疾病： 眼眶肿瘤
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视力、眼球、生命＆每一步的选择都很艰难，而明确眼眶肿物的性质需要放在首位 患者年轻女性，两年前因为眼球突出就诊，检查发现眼眶肿物，病变位于视神经内侧，当时医生沟通如果选择完整摘除病变，存在失明的风险。患者心理存在压力，多处就医，有医生提议采用伽马刀放疗控制病情，然而此时并未明确肿物的病理性质。在眼眶肿物的影像学检查中，某些肿瘤如血管瘤、神经鞘瘤、黑色素瘤、泪腺肿瘤等有一定特征性改变，医生在术前会给出倾向性意见，但有时也会出现出乎意料的情况。而多数病理类型的瘤体核磁共振信号接近，并不容易鉴别。当与常见肿瘤表现不一致时，更要提高警惕。在放疗后两年随访过程中，患者眼球突出、视力下降，回流障碍表现愈发加重。复查影像片肿物的范围明显扩大。此时想要彻底切除，而不危及视力几无可能，而之前手术只是影响视力有风险。患者在有失明的心理准备下手术，然而术中发现粘连紧密，病变没有包膜，已经不存在彻底切除的可能，巨检表现恶性可能大，和家属沟通后活检明确性质。可能是之前做过伽马刀放疗的原因，不仅术中组织粘连严重，术后病理诊断也存难度，经过会诊提示恶性肿瘤，但细胞来源不确切。完成全身检查后发现目前尚无其他部位转移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，为防止病变进入颅内、鼻腔甚至远处转移，建议患者必须当机立断完成眼眶内容剜除术，眼球不能保留。患者纠结了很久方同意手术，毕竟年纪很轻；毕竟还有视力；毕竟今后外观影响巨大……但此时再不放弃眼球。彻底根治病变，恐怕就要危及生命了。而即使手术后也需要密切随访3~5年，术后给予放化疗的补充治疗。在眼部恶性肿瘤的治疗中，遵循的原则一定是：生命重于眼球，眼球重于视力。本病例的启示在于：不到那一步，任何一个人做选择都很艰难。谁肯轻易接受失明？谁会轻易放弃眼球？事后复盘，最佳选择是在2022年的时候承受一定的失明风险，完整摘除病变。但如果当时真的术后视力丧失，患者能够接受吗？能够理解医护人员做出的努力么？很多时候即使不考虑视力问题，在有限的空间中完整摘除病变也很艰难。如果病理证实为良性病变，会觉得懊恼么？但不首先明确肿物性质，步步退防，最终只会把问题更为复杂化。而第一次手术如果为了保留视力，选择部分切除，最终的结果也不理想。
眼部恶性肿瘤切净后的规范治疗＆一例青少年眼眶横纹肌肉瘤复发的启示患者，中学女生，两年前在疫情期间因眼眶肿物来诊，影像学特点与常见的儿童眼眶肿瘤，比如皮样囊肿，血管淋巴管瘤等常见类型不同。这种“什么都不像”的肿瘤在儿童和青少年发生，尤其需要警惕横纹肌肉瘤和转移性肿瘤。前者高度恶性，可以危及生命，不容漏诊。临床医生要有独立判断能力，读片报告只能作为参考！病理最终证实术前判断为横纹肌肉瘤。或许是受疫情影响，或许是患者家属并没有听清楚医生的嘱咐，两年后再次来诊时发现肿物复发，术后未做任何规范的放化疗。临床上各种恶性肿瘤的后续治疗并不一样：1、多数眼睑恶性肿瘤，切缘阴性，只需要定期复查即可；2、泪腺恶性肿瘤，即使完整切除，因为安全切缘不足，仍然需要补充放化疗；3、对于视网膜母细胞瘤，是在术后根据病理切片有无高危因素决定是否需要补充化疗或者放疗；4、泪囊区恶性肿瘤，因为泪道是连续的粘膜管道，只要病理类型对放疗敏感。即使切缘阴性，多数应该补充放疗；5、对于已经明确有转移扩散或者切不尽、切缘阳性者，后续治疗必须尽快跟上。6、本例眼眶横纹肌肉瘤非常特殊。其实眼眶和眼球内只有平滑肌，为何会发生横纹肌肉瘤，至今病因不明。术后即时完整摘除，也需要按照规范进行化疗。因为该病高度恶性，容易复发、转移的特点。术后根据疾病的病理类型分期，有无转移，至少要完成12次以上的化疗，部分患者还要接受放疗，而且即使完整摘除的病例都需要每三个月完成增强核磁共振，坚持3-5年，以便早期发现复发。第一次手术恢复良好，疤痕几乎可以忽略不计。二次手术依旧超越肿瘤范围完整摘除，术后出现的上睑下垂仍有机会自行恢复，再次提醒患儿家长：克服一切困难，暂时搁置学习，务必按照恶性肿瘤治疗规范完成全疗程化疗，以避免肿瘤转移而危及生命。
一例左眼眼眶肿物患者男60岁，左眼角长肿物二十年余，近年来逐渐增大，无红肿等症状，左眼眶周肿物正面观 侧面观 左眼眼眶内侧旁占位。 眼眶CT扫描可见肿物较深 术中完整的切除肿物包囊完整。 术后伤口对合整齐 伤口缝线在位，对合好，较术前明显的塌陷。 术后第二天。 术后病检左眼良性混合瘤。