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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

简称: 上海儿童医学中心
公立三甲儿童医院
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疾病： 气管狭窄
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气管高位狭窄支架植入患者甲状腺占位、食管占位压迫侵犯临近气管，导致患者呼吸困难。气管镜可见狭窄上段距离声门不足2cm，狭窄长度约3cm，气管切开困难，气管插管患者难以忍受，只能气管支架植入。气管造影可见狭窄处只有3mm。支架植入后，可见支架膨胀良好，患者无呼吸困难消失
甲状腺巨大肿块致气管狭窄男，40岁，平卧时有呼吸困难半年入院。行右侧甲状腺肿瘤切除术。术后恢复可，呼吸无困难。体会：1）这种气管狭窄需麻醉医生评估能否插管顺利。必要时备体外循环。2）术前需评估肿瘤与气管界限，是否侵犯气管。3）术中评估狭窄段气管璧有无软化。必要时预先悬吊。
3岁女童患重度气管狭窄合并心脏畸形，医生一招巧“整形”充电一小时，待机一整天。正常3周岁的小孩子精力充沛，活泼好动，跑跑跳跳。3岁的小平平（化名）在别人眼里是一个非常可爱的小姑娘，十分文静，但是体力远不及同龄人，她从不爱活动，还特别容易出汗，活动耐力越来越差。原来，命运之神频频向她伸出“魔掌”，在她的身体里埋藏了许多隐形“炸弹”。平平被医生诊断出气管及心脏多处畸形：先天性气管狭窄（O型血管环），I型桥支气管，双重血管环（肺动脉吊带，右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉，kommerell憩室），室间隔缺损......一长串的诊断不仅让当地医生束手无策，更让平平一家人焦虑不堪。平时照顾平平小心翼翼，连最常见的感冒发烧都让他们惶恐不安，多次求医未果，慕名来到广东省妇幼保健院。近日，广东省妇幼保健院心脏中心团队为平平巧妙设计了手术方案，用比成人发丝还细的可吸收滑线，重塑患儿气管，并为患儿完成“补心”手术，结束了一家人的噩梦。环环相扣“箍”气管，遭遇心脏畸形难上难“从孩子出生起，我们就开始了四处寻医问诊，却没找到合适的治疗方案。”平平妈妈回忆说，宝宝出生后不久因为新生儿肺炎住院，却被医生查出罕见心血管畸形：肺动脉吊带，室间隔缺损。医生说，这是人类认识最晚的一种先天性血管畸形，距今仅有百余年，发生率非常低，但婴儿期自然病死率90%以上。当地医院无条件医治，建议去北京，上海，广州这些一线城市作进一步检查治疗，但这一治，就是一场长达近3年的就医“马拉松”之路。“孩子能熬到3岁来做手术实属奇迹。”广东省妇幼保健院心脏中心黄景思主治医师解释说，入院后完善检查，我们发现平平的问题远比肺动脉吊带及室间隔缺损要复杂得多。平平患有十分罕见的双重血管环合并桥支气管，O型软骨环。本应该从主动脉弓左侧向下出发的气管选择了从主动脉弓右侧下行，而本应该从肺动脉主干发出的左肺动脉却“不走寻常路”，从右肺动脉的后下方发出来，再从气管和食管中间横穿而过，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患儿的气管。CT和纤支镜检查显示气管自身还存在多处问题：主气管下段长段狭窄为O型软骨环，狭窄长度长达15mm,右侧支气管不是正常起自主气管的真隆突，而是起自左侧支气管，导致右侧肺组织长期得不到充足的“养分”。这样的患者随着年龄的增长，发生肺炎，反复咳喘的概率极高，一旦起病，往往十分凶险，呛奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物导致患儿的致命性窒息，难以到达医院得到有效救治。一站式手术同期解决气管心脏难题短短的6小时，医生却需要完成6个不同的手术。入院后第2天，平平就被安排手术。手术要帮平平“解放”被双重血管环“箍住“的气管，并帮他“撑开”狭窄的部分，同时还要修复心脏上的“漏洞“，手术风险和难度非同小可。消毒，切皮，游离气管，血管，切断，缝合……简短十几个字的背后却需要医生用几毫米的缝线进行外翻吻合数百次，期间要避开喉部的神经，将“迷路的”左肺动脉移回到正常位置，结扎动脉韧带，缝合憩室，从狭窄处离断气管，上下滑动成形气管，用可吸收支架外固定气管。经过奋战，医生给平平完成了气管，隆突及右中间干成形＋气管外固定成形＋肺动脉吊带矫治＋迷走左锁骨下动脉移植＋kommerell憩室＋室间隔缺损修补。手术后，平平恢复十分顺利，术后第2天顺利撤机，第7天转入普通病房，第14天顺利出院。术前诊断和手术方式很关键“遗漏了任何一处诊断，轻者患者多遭一次罪，重则可能会错失治疗的良机。”广东省妇幼保健院心脏中心主任、学科带头人孙善权表示，先天性气管狭窄是一种罕见却严重威胁患儿生命的气道结构阻塞性疾病，往往与先天性血管环密切相关，如肺动脉吊带、双主动脉弓、无名动脉压迫综合征、回旋弓、右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉等，以及特殊类型的血管压迫，如十字交叉左右肺动脉、肺动脉走形异常、主动脉窗窄小、主动脉弓低位、中位降主动脉等，术前完善纤支镜和CT检查很关键。该病极少单独存在，与约50%气管狭窄患儿还可合并有不同程度的先心病，如果仅处理心脏畸形而不处理气管狭窄会引起反复呼吸道的感染、呼吸窘迫和严重低氧血症。危重患儿可能需要反复的气管插管和机械通气治疗。目前，虽然各种各样的气管狭窄手术方法多有报道，但具体到每一个患儿，仍然需要依据病变程度和范围，设计和选择合理的手术方法。随着技术的不断成熟，一站式同期手术解决各类气管狭窄合并心脏畸形已经成为我院心脏中心常规操作。