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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

简称: 上海儿童医学中心
公立三甲儿童医院
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疾病： 膈肌疾病
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膈肌麻痹，是怎么一回事？膈肌麻痹是临床较为少见一类疾病，一般患者就诊时已经出现不同程度的呼吸功能减退，由于发病较为隐匿，因此误诊漏诊率偏高，今天，我们就系统讲一下“膈肌麻痹”这类疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸气呼吸肌，膈肌麻痹可引起呼吸困难，尤其以卧位呼吸困难为主，同时伴有限制性通气功能改变以及低通气。二、膈肌解剖：膈肌中央具有无收缩功能的中心腱，周围是1：1的I型和II型骨骼肌纤维，形成穹窿顶状，位于第5肋骨水平。膈肌分为3个部分：胸骨部（起于剑突后），肋部（起于下6对肋骨及肋软骨内侧面）及腰部（起于L3）。膈肌神经支配来自C3-5神经根组成的膈神经，膈肌在颈髓的神经元与肩部感觉神经具有同源性，因此当膈肌受到刺激或膈肌相邻器官发生疾病时可能会引起肩部疼痛。三、膈肌麻痹的病因：创伤：心脏手术为最常见的病因，其他包括颈髓相关的处理、颈部、胸部的穿透伤及颈静脉或锁骨下深静脉植入术和产伤等。臂丛神经阻滞麻醉时，用药量过大及时间过长，也会因药物直接浸润至C3-5，出现同侧膈肌及辅助呼吸肌麻痹。炎症：胸膜炎、肺炎、心包炎，纵隔炎，纵隔结核等，膈神经特殊感染如血管炎、单纯带状疱疹感染等。压迫膈神经：颈椎病、主动脉瘤、胸内甲状腺和支气管肺癌，纵隔肿瘤，血管瘤，纵隔转移性淋巴结肿大等。神经肌肉性疾病：糖尿病、多发性硬化、多发性肌炎、格林巴利综合征等。特发性膈肌麻痹：无明确病因。四、膈肌麻痹临床表现：膈肌麻痹的临床症状无显著特殊性，症状轻重取决于起病快慢。活动后气短，紫绀及腹部矛盾运动是双侧膈肌麻痹的最常见病表现。动脉血氧分压在坐位时可保持正常，卧位下显著下降。单侧膈肌麻痹患者无生命危险。约50%患者无明显临床症状，25%患者表现为轻度劳累性呼吸困难和平卧时呼吸困难，并可以出现全身肌无力，胸痛，咳嗽等非特异症状。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。存在呼吸系统基础疾病患者可能会出现呼吸困难及轻度、重度活动受累。双侧膈肌麻痹是呼吸困难一个少见病因，临床症状和辅助检测无特异性，误诊率高。临床可表现为重度劳累性呼吸困难以及平卧位呼吸困难。尤其是夜间快速动眼期出现低氧血症和高碳酸血症，因为睡眠快速动眼期主要呼吸肌是膈肌。卧位下可见矛盾呼吸。五、辅助检查：1.跨膈压测定：反映膈肌收缩功能的定量指标。当膈肌麻痹无力时跨膈压下降，甚至出现胃内压为零或为负值。最大跨膈压是诊断膈肌麻痹的金标准，但是有创性操作，限制临床使用。2.膈神经传导时间及综合动作电位：电刺激电极在胸锁乳突肌后缘环状软骨水平，记录电极位于同侧锁骨中线第7肋间，记录超强刺激下膈神经传导时间及综合动作电位。膈神经麻痹患者膈神经传导时间演出甚至缺少，动作电位下降。膈肌肌电图和膈神经传导速率检测不仅能够早期诊断膈肌麻痹，还能鉴别病因如是神经病变还是膈肌病变。3.X线监测：因膈肌失去神经支配而无力，出现矛盾运动。透视下，膈肌麻痹患者运动减弱，消失，或者矛盾。胸片观察患者卧位时，于深吸气末及深呼气末分别曝光，比较膈肌高低。4.肺功能检查：肺容积减少：由于膈肌抬高，使肺容积减少，肺总量，功能残气量，残气量及深吸气量下降，表现为限制性呼吸障碍。与吸气肌力量有关的指标下降，例如肺活量，一秒钟用力呼气容积等，与呼气肌力量有关的指标无显著变化。上述肺功能指标卧位时更加明显，较坐位检查下降50%左右。5.超声检查：在M型超声的可视下直接测量膈肌平静呼吸和用力呼吸时的移动幅度及膈肌移动度。研究表明超声检测与跨膈压相关性强，肺功能吸气相膈肌幅度数值与用力肺活量呈正相关。因为简便易行，目前临床常用。6.血气分析：因为通气不足，引起动脉血氧下降及二氧化碳升高，平卧位明显，这一变化在双侧膈肌麻痹患者和婴幼儿显著。六、膈肌麻痹治疗：膈肌麻痹疗效取决于病因。膈神经麻痹尤其是单侧膈肌麻痹常无临床症状，患者无需特殊治疗。双侧膈肌麻痹出现呼吸困难，夜间平卧时常规采取无创呼吸机辅助通气。BIPAP呼吸机：尤其适用于夜间呼吸困难患者。呼吸体操：通过各种训练，增加吸气负荷，缩口吸气，加强其他辅助吸气肌力量达到增加通气目的。呼吸功能训练包括膈肌训练和呼吸控制训练：膈肌训练需要治疗师进行手法训练。呼吸控制训练：包括呼吸节律控制、呼吸与躯干运动的协调性控制。外源性电刺激或磁刺激膈神经引起膈肌兴奋性收缩，且为无创治疗。电刺激位点一般位于胸锁乳突肌后缘，锁骨上窝，环状软骨水平。磁刺激位于颈部C5-7棘突，颈部胸锁乳突肌部位或脑部。体外膈神经电刺激：参考临床常用的方案为：2组输出电极，小电极位于胸锁乳突肌下1/3外缘处，大电极放置于同侧锁骨中线第二肋间胸大肌表面。电刺激强度从抵挡逐渐增强，嘱患者注意力集中于呼吸变化。起搏频率为每分钟8-12次，电刺激频率为40hz，每天治疗2次，每次治疗20min，连续治疗6周。吸气时调动膈肌运动，指导患者有意识练习腹式呼吸同时联合缩唇呼吸。膈神经麻痹不能自行恢复的可行手术治疗，手术方式有膈肌折叠术、膈肌起搏术、自体神经移植术等。膈肌起搏术：适用于膈神经保持完整的单侧膈肌麻痹患者。对于脊柱损伤及四肢麻痹患者通过膈肌起搏器治疗来取代呼吸机辅助呼吸已取得成功。自体神经移植术：适用于单侧和双侧膈肌麻痹患者。小结：根据病史、临床表现、查体、辅助检查，膈肌麻痹不难诊断。膈肌麻痹预后与原发病紧密相关，在去除原发病基础上，结合多种康复技术，可以有效改善膈肌功能。此外，居家呼吸康复也同样重要。参考文献：1.章志超,刘金明,李祖虹,etal.膈神经电刺激联合呼吸训练对脑卒中患者肺功能、躯干稳定性及平衡功能的影响[J].中华物理医学与康复杂志,2018,40(7):5.2.杨名珍,李放.膈肌功能研究进展[J].中华物理医学与康复杂志,2019,41(8):4.3.柳涛,蔡柏蔷.膈肌麻痹诊治新进展[J].国际呼吸杂志,2012,32(6):4.4.李春树,于健.单侧膈肌麻痹1例[J].大连医科大学学报,2008,30(6):2.5.余秉翔,朴哲龙,刘又宁.特发性单侧膈肌麻痹1例[J].军医进修学院学报,2002,23(4):270-270.6.王祥,黄诗倩,夏祖和,等.超声监测膈肌功能在临床中的应用进展[J].中华危重病急救医学,2021,33(5):3.声明：图片来自网络及3dbody精细解剖
呃逆(hiccough/hiccup)/膈肌痉挛/扯隔/打嗝/呃逆(singultus)-的诊疗原则曾辉医生按：考虑药物的可及性及安全性等，本科室常规可选药物如下：氢溴酸东莨菪碱尼可刹米，胃复安/甲氧氯普胺，氯丙嗪，莫沙必利，利多卡因，丙戊酸钠，加巴喷丁，PPI，H2RA等呃逆由一侧或双侧膈肌的阵发性痉挛所致，与嗳气(belching)不同，呃逆指吸气相声门突然关闭，发出唐突而短促的声音“hic”，频率在4-60次/分之间。持续超过48小时的呃逆称为顽固性呃逆(persistenthiccups)，持续超过1月则称为难治性呃逆(intractablehiccups)。singultus[医]呃逆呃逆（hiccough=hiccup），也就是俗称的「打嗝」，它是反复的，不自主的膈肌、肋间肌等痉挛，伴声门突然关闭，引起气流受阻而产生的一种特有的声音，可发生在呼吸周期的任何瞬间，但以吸气峰值后产生更为典型。呃逆可因进食过快、饱餐、受到寒冷刺激、情绪激动等引起，通常在几分钟至几小时内停止，一般无须担心。而顽固性呃逆（intractablehiccup，IH）则多发生于有器质性疾病的患者，它的出现可能是疾病的征兆。治疗顽固性呃逆的药物通常有以下几种。呃逆反射：传入神经由迷走神经、膈神经及交感链组成，中枢位于颈髓C3-C5及延髓近呼吸中枢处，传出神经由膈神经、支配声门及肋间肌的神经组成，反射弧上任意点受刺激都有可能引起呃逆。中枢性呃逆多见于颅内病变，如中枢神经系统感染、颅内肿瘤、脑积水、脑血管病变、头部外伤或术后、炎性脱髓鞘疾病等；周围性呃逆主要由迷走神经与膈神经受刺激所致，如胃肠道、胸、腹膜、膈肌受累。病因诊断·消化道疾病：食管炎（化学性、感染性），肠胀气，GERD，消化性溃疡，胰腺炎，肿瘤，胆囊疾病，腹腔脓肿等·胸腔疾病：淋巴结肿大，肺炎，胸膜炎，纵隔炎，纵隔肿瘤，外伤等·心脏疾病：AMI，心包炎·药物：磺胺、酒精、苯二氮?类、皮质激素、巴比妥类·中枢神经系统疾病（肿瘤脑转移、脑炎、多发性硬化和卒中）·电解质紊乱：低钾症、低钠和低钙血症·尿毒症·膈神经或迷走神经激惹·术后：全麻后，气管插管刺激声门·精神源性·特发性注：胃食管返流、膈疝是最常见病因。抗膈肌痉挛治疗治疗包括一般治疗、诊断性抗酸治疗、特异性药物治疗、其他疗法。首先当明确病因后针对病因治疗。不明确病因，给予经验性对症治疗，或尝试诊断性抗酸治疗，如无效可继续尝试特异性药物治疗。一般治疗·刺激迷走：牵舌法、瓦萨瓦呼吸、颈动脉窦按压：含漱冰水、直肠按摩、按压眼球、眶上神经·声门刺激：导管、棉絮刺激上颚或咽部·屏气·刺激交感：惊吓特异性治疗（表）注：巴氯芬：消化性溃疡，神志改变，肝肾功能衰竭慎用。长期使用可导致自杀倾向加巴喷丁：血糖波动、肾功能不全、正在使用吗啡者慎用。禁用于急性胰腺炎普瑞巴林：会引起血管性水肿、水肿，P-R间期延长，PLT↓胃复安：肝功能衰竭（丧失结合蛋白的能力，应用当减量），肾衰（锥体外系综合征风险↑，应减量）慎用；禁用于癫痫、乳腺癌、胃肠道出血、肠梗阻、嗜铬细胞瘤多潘立酮：肝肾功能不全者慎用；禁止与酮康唑口服制剂、红霉素、氟康唑、克拉霉素、胺碘酮等（CYP3A4酶强效抑制剂）一起使用，目前已经禁止使用，用：莫沙必利氯丙嗪：唯一获美国FDA批准用于治疗呃逆的药物，初始剂量可为25mgpotid（7～10天），可增至50mgqid；25～50mgim。静滴效果更强，但需配于500～1000mlNS中，平卧位缓慢静滴以防止低血压。心血管疾病、体位性低血压（使用后若引起体位性低血压，抢救禁用肾上腺素）、肝肾功能不全者慎用；禁用于基底神经节病变、老年痴呆、帕金森、骨髓抑制、青光眼、昏迷、吩噻嗪类过敏者其他治疗催眠、针灸、迷走或膈神经封闭术、迷走神经刺激器植入、心理干预等顽固性呃逆的诊治流程1.调节电解质药物电解质紊乱特别是伴有低血钠、低血钙、低血镁、低血钾等，经补充电解质后呃逆得到终止或明显缓解。低血钠致呃逆的机理不明，但顽固性呃逆的发生与血钠降低有着密切的关系；低血钙、滴血镁时神经纤维和骨骼肌的应激性增高，即阈值降低。临床上可出现一系列神经肌肉应激性增高的表现，加上一些患者进食少和长时间卧床，胃排空减弱和胃液潴留，迷走神经受到刺激，从而导致顽固性呃逆的发生。2.肌松药①巴氯芬：为神经性传导抑制剂γ氨基丁酸（GABA）的衍生物，主要作用于脊髓运动神经元的GABA受体，其抗呃逆的作用机制未明。陈协辉等认为：一方面可能是对神经传导抑制作用，从而缓解平滑肌、膈肌痉挛使呃逆停止；另一方面它可能通过对中枢的镇静作用达到抑制呃逆中枢而制止呃逆发作。用法：每次10mg，每日2次，口服；最大剂量为15mg，每日3次。②盐酸乙呱立松片：是一种新型肌肉松弛剂，范丽静等认为其止呃机制为：一方面作用于脊髓，抑制脊髓反射；另一方面作用于γ运动神经元减轻脊索的灵敏度，从而阻断其反射弧，缓解膈肌痉挛，减少痉挛膈肌膈神经、迷走神经的进一步刺激；并作用于血管平滑肌，改善血流。用法：60mg口服或胃管注入，每天3次，饭后服用。3.抗精神病药①氟哌啶醇：5mg静脉滴注或肌注1～2次/d，好转后改为口服维持。②氯丙嗪：25～50mg，每天3次口服，但此法在老年患者尤其有心血管病者应慎用。氟哌啶醇和氯丙嗪抗呃逆的作用可能与其阻断上行网状激活系统，抑制膈神经的兴奋性有关。曾辉医生按：氯丙嗪：唯一获美国FDA批准用于治疗呃逆的药物，初始剂量可为25mgpotid（7～10天），可增至50mgqid；25～50mgim。静滴效果更强，但需配于500～1000mlNS中，平卧位缓慢静滴以防止低血压。心血管疾病、体位性低血压（使用后若引起体位性低血压，抢救禁用肾上腺素）、肝肾功能不全者慎用；禁用于基底神经节病变、老年痴呆、帕金森、骨髓抑制、青光眼、昏迷、吩噻嗪类过敏者③新斯的明：1mg和氯丙嗪25mg加入生理盐水50ml中，每次用30～40ml空腹口服，每4～6h一次治疗治疗脑出血、脑瘤术后呃逆有较好效果。4.抗抑郁药①多虑平：25～50mg，每日3次口服。其抗呃逆的机理可能是一方面通过其中枢及周围抗胆碱作用，另一方面通过中枢镇静作用达到抑制呃逆中枢停止呃逆的作用。②阿米替林：30mg，每日3次口服。③丙咪嗪，25mg/d，口服。5.中枢兴奋药①利他林：10～20mg肌注，反复发作者可重复注射。其终止呃逆的机理可能是通过中枢内脏神经的调节作用，亦或使膈神经过度兴奋而达到抑制状态。②尼可刹米：0.375g肌注，止呃机理不明，可能是该药对呼吸中枢的兴奋作用，使呼吸加深加快，膈肌活动度增大，达到缓解膈肌痉挛终止呃逆。6.钙离子拮抗剂①硝苯地平：10～20mg舌下含服或吞服，每日3次，一天总量不宜超过60mg。“硝苯地平片10mg舌下含服”要注意血压的突然降低，发生危险。②盐酸氟桂嗪：10mg，每天2～3次口服，待呃逆停止后改为每天1次口服巩固治疗。③尼莫地平：舌下含服及口服治疗顽固性呃逆也取得了较好疗效。7.麻醉剂①利多卡因：50～100mg持续静滴，每天2～3次，可用1～7天，但应注意心律监护。其止呃机理可能为调节植物神经或反馈影响中枢神经系统而抑制膈神经。②磷酸可待因：30mg口服，止呃机理可能是抑制中枢神经，减弱膈神经的过度反应，同时直接抑制或松弛膈神经。8.抗胆碱药①苯海索：是中枢性抗胆碱药，临床上多用于治疗震颤麻痹。用于治疗本病每次4mg，每日3次口服，用药2～3天。②东莨菪碱：0.3mg肌注或阿托品等药物肌注。东莨菪碱（学名：Scopolamine）本品为外周抗胆碱药，除具有平滑肌解痉作用外，尚有阻滞神经节及神经肌肉接头的作用，但对中枢的作用较弱。别名:亥俄辛氢溴酸东莨菪碱的作用和功效如下：1、可以治疗感染中毒性休克，和抗菌素联合应用后对暴发性流行性脑脊髓膜炎、中毒性菌痢等都有明显的疗效。2、因为东莨菪碱酶明显的M胆碱受体的拮抗剂，因此能够解除乙酰胆碱所导致的平滑肌痉挛，因此可以协同治疗一定的例如农药中毒等情况。3、对于血管性疾病例如脑血栓、脑栓塞、脑血管痉挛、血管神经性头痛也有一定的缓解平滑肌痉挛的作用效果。4、对于神经性头痛、三叉神经痛、坐骨神经痛有一定的效果，可以适当的用于治疗眩晕症。片剂：每片0.2mg。注射液：每支0.3mg（1ml）；0.5mg（1ml晕动片：每片含本品0.2mg、苯巴比妥钠30mg、阿托品0.15mg，对因颠簸引起）。的晕车有效，每次服1～2片，半小时后见效。使保定（SCOPODERMTTs）每贴含1.5mg。9.抗癫痫药①丙戊酸钠：每次0.2g，每天3～4次，逐步加量，直至控制发作。张敬军等认为丙戊酸钠治疗呃逆的有效剂量个体差异很大，获得满意疗效的剂量为0.6～2.0g/d。②苯妥英钠：每次0.1g，每天3次，以中枢性呃逆效果较佳。10.抗肿瘤药华蟾素每次2～4ml肌注，每日2次，或静脉滴注，每次10～20ml用5%葡萄糖注射液500ｍｌ稀释后缓慢滴注。其止呃机制不详，可能与直接或间接抑制呃逆中枢有关。11.止吐药①恩丹西酮：是一种高选择性5-HT3受体拮抗剂，常用于化疗所致呕吐的防治，王钟杰等用其来治疗本病，取得了良好的效果，他们认为其止呃机制为抑制中枢神经与周围神经的5-HT3的释放，使原本兴奋的膈神经达到抑制状态，解除膈肌痉挛。②胃复安多用来作穴位注射。12.碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺0.25～0.5g/次，每天3次，其止呃机理可能与抑制神经系统的碳酸酐酶有关。13.镇咳药可待因30mg，每日三次至呃逆消失，其机理可能是抑制中枢，减轻膈神经的过度反应，同时对痉挛的膈肌可能有直接的抑制和松弛作用。14.肾上腺皮质激素有报道静脉用醋酸去氧皮质酮和大剂量甲基强的松龙或氢化可的松治疗Addsion病和多发性硬化症所致的顽固性呃逆效果明显。15.组胺H2受体拮抗剂西咪替丁0.4g加入50％GS40ml中静推，每8h一次，直至呃逆消失，其机理可能是通过阻断中枢性及胃肠的H2受体，降低迷走神经张力，使膈神经的兴奋性降低而终止或减弱膈神经痉挛。16.其他药物其他如地巴唑、麻黄素、消炎痛、盐酸曲吗多、金刚烷胺、硫酸镁、维生素B1、B6（穴位注射）等均有文献报道用来治疗顽固性呃逆，并取得了较好疗效。17.中药治疗中药治疗应在辨证的基础上，分清寒热虚实及兼症，治以和胃、降逆、平呃为主，兼以补虚攻实、解表祛风、温寒清热、活血化瘀、疏肝解郁等。以下是几种有代表性的方剂：①旋覆代赭汤加减，②丁香柿蒂汤加减；⑧血府逐瘀汤加减；④左莲饮（王行宽教授经验方：苏叶4～5g，吴萸3～4g，黄连2～3g，百合10g，沸水泡服，频频饮服），刘玉铉用此方治疗本病106例，总有效率96.2%。此方尤适用于肝胃不和所致呃逆者。⑤全蝎芍甘汤（由全蝎、蝉蜕、赤芍、白芍、甘草、苏子组成），水煎服，日一剂，服药3~7日为一疗程。
机器人治疗前 患者20岁，男性，体重115kg。因胸闷气短来我院。入院后完善检查。膈肌三维提示左侧膈膨升。为缓解患者临床症状，拟明日手术治疗。 治疗中 术中进行膈肌折叠，加固缝合。术后患者安返病房。 治疗后 治疗后1天 今日查房，患者生命体征平稳，自诉胸闷气短症状明显减轻。术后胸片较前片，左侧肺部膨胀良好。