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疾病：
川崎病
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青少年也需要做冠脉搭桥手术吗？“医生，我没有听错吧。我们家孩子才十几岁，就需要做心脏搭桥手术了？”家长焦急地问道。“是的，您没听错。以目前的症状和检查结果来看，孩子心脏主要的冠状动脉里面已经长满了血栓，心肌缺血很严重，已经到了需要做心脏搭桥手术的程度了”。外科医生如是回答。病程追溯回8年前，小燕（化名）在无明显诱因下出现持续多日发热伴有全身散在皮疹，经过抗炎及退热治疗后并无明显改善，后期又出现结膜充血、手指蜕皮等表现。超声心动图及心脏CT检查提示冠状动脉扩张。小燕最终被诊断为皮肤黏膜淋巴结综合征，即川崎病。川崎病是由日本儿科医生川崎富作于1967年首次报道，是儿童时期一种病因不明，以急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大为主要临床表现的全身性血管炎。川崎病好发于亚裔人群，尤其是东亚人群，90%为5岁以内患者，男女发病比率约为1.5~1.8:1。川崎病的诊断标准临床表现是诊断KD的主要依据,发热持续5天以上，同时具备以下主要症状者中的4条可确诊。1.肢体末端变化：急性期掌跖有红斑，手足硬性，亚急性期(2-3周后)手指、脚趾、甲床皮肤移行处有膜样脱皮；2.多形性红斑；各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周蜕皮；3.双眼结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；??????????4.口唇潮红皲裂，杨梅舌，口腔和咽部黏膜弥漫性充血；5.颈部淋巴结肿大，直径≥1.5cm,通常是单侧，不伴红肿及波动感。如果上述5项中符合不足4项，但超声心动图提示存在冠状动脉损害，也能够诊断为川崎病。川崎病属于自限性疾病，多数预后良好。目前治疗已形成规范：1.急性期治疗主要有静脉注射免疫球蛋白（缩短病程和预防或减轻心血管并发症）、口服阿司匹林（抗血小板凝集预防冠状动脉血栓形成）以及糖皮质激素（缩短病程，减轻症状）等；2.一般对症治疗包括支持治疗，补液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和纠正心律失常等；3.注意口腔护理及皮疹清洁，避免感染。川崎病急性期治疗为1-2周，以控制急性炎症为主，后续仍需维持用药6-8周。小燕经过治疗后症状很快消失，身体也逐渐恢复正常。但是问题还没有彻底解决。据统计，约25-30%未治疗及3-5%治疗后川崎病患儿会发生冠状动脉病变，主要累及冠脉主干近端，以左前降支最多见，其次为左回旋支和右冠脉。冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，约半数可在2年内消散，1/4的瘤体有所减小，余下1/4则逐渐增大发展成巨大冠状动脉瘤（＞8mm）伴瘤内血栓（图1）。小燕的情况就属于后者，在症状消失后，家长并没有让她继续足疗程服药，也没有定期复查超声心动图随访冠状动脉损害的变化情况。川崎病引起冠状动脉损害的病理基础是血管内膜纤维增生、中层纤维板断裂以及血管外壁增生膨出。简单来说，就是病变段冠状动脉纤维组织堆积形成血栓并由内向外增生，造成冠脉内径狭窄但外部扩张，血流经过此处流速明显减慢并形成内部涡流继而沉积下来进一步加重狭窄，最终影响心肌灌注。??小燕本次就诊的症状主要表现为反复的胸闷胸痛，活动耐量明显下降，甚至发生过一次晕厥。门诊心电图提示ST段上抬，T波改变。超声心动图显示左侧冠脉巨大动脉瘤。入院后进一步心导管检查显示左侧冠状动脉主干瘤样扩张伴血栓及钙化形成，回旋支近端闭塞。心脏外科、心脏内科及影像科等多学科会诊讨论认为：小燕的左侧冠状动脉主干严重狭窄，回旋支近端接近闭锁，造成左心室心肌缺血，收缩功能也明显下降（左心室射血分数46%，正常值为55-65%），需要尽快行心脏搭桥手术。心脏搭桥手术，又称冠状动脉旁路移植术（图2），主要适用于缺血性心脏病。当一条或多条冠状动脉由于各种原因发生狭窄、阻塞导致心脏供血不足时，手术利用自身血管作桥通道跨过冠状动脉狭窄段，为远端心肌供血。手术中外科医生切除了小燕左侧冠脉主干上的巨大动脉瘤，选择生长潜能较好的胸廓内动脉作为桥血管与冠脉远端进行搭桥，使左心室心肌恢复正常血流灌注。术后7天小燕恢复良好，顺利出院。出院后规律服用半年阿司匹林和氯吡格雷等抗血小板及抗凝药物预防桥血管血栓。术后1年复查，胸痛胸闷等临床症状完全消失，超声心动图显示桥血管及远端冠脉血流通畅，左心室收缩功能也恢复正常。目前川崎病的诊疗流程已十分规范，大部分患者经过标准化的药物治疗均可完全恢复。但症状的消失并不意味着治疗结束，阿司匹林在急性期可以预防血小板聚积，防止病情进展；在病情稳定后不建议立刻停药，需逐步调整剂量，继续维持6-8周；如果超声心动图提示已存在冠状动脉损害，应维持原有药物剂量直至冠脉恢复正常以后再开始减量。对于药物治疗效果不佳的冠状动脉病变，患者一经出现胸闷胸痛等临床症状应引起高度重视，需尽早进行干预治疗，避免长时间心肌缺血造成心功能进一步损害。心脏搭桥手术是治疗儿童期及青少年期川崎病合并巨大冠状动脉瘤安全有效的手段。罗凯医生的科普号
川崎病和不完全型川崎病川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次报道，后以其名命之，属自限性疾病，常发生于5岁以下儿童，其可累及中小血管，特别是冠状动脉，是儿童后天性心脏病发病的主要原因。未经正规治疗的患儿，其冠状动脉病变发生率为25%～30%，而早期大剂量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠状动脉瘤的发生率降低到5%。典型的川崎病诊断较为容易，但对于不完全型川崎病，往往会被误诊或漏诊，未能得到及时治疗，遗留心脏后遗症或导致死亡。通过对不完全型川崎病的学习，希望能减少对该病的误诊，及早诊断，及时治疗。典型川崎病的诊断典型川崎病诊断并不困难，其诊断标准如下：1.发热≥5d；2.双眼结膜充血，无分泌物；3.口唇潮红、皲裂，杨梅舌；口腔黏膜弥散性充血；4.多形皮疹，无水疱及结痂；5.急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端膜样脱皮；6.颈部非化脓性淋巴结大，直径>1.5cm。符合上述6项中5项（发热作为必备条件）及以上即可诊断。若少于5项者，而二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病。不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）约占20%左右，由于临床表现不典型及无特异性实验室诊断指标，误诊率较高，常常容易误诊为普通感冒、败血症、药物过敏、猩红热、麻疹、腺病毒感染等，尤其易误诊为普通感冒及败血症，而错过了治疗的最佳时期，且相对典型川崎病更容易并发冠状动脉损害，预后更差，因此，早期的诊断和治疗，对降低患儿心脏病的发病率至关重要。发热是IKD最常见的症状，如合并以下情况，IKD可能性大：1.肛周皮肤潮红、脱屑，多于发热3～5天内出现，可作为早期诊断线索；2.卡介苗接种部位红肿，亦为早期诊断线索；3.指端膜状脱屑，但症状出现较晚；4.对于发热>5d，符合2～3项KD诊断标准者，且具备下列3项及以上者即可诊断为IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）贫血；（5）转氨酶升高；（6）发病7天后血小板显著增多>450×109/L；（7）急性期白细胞计数≥15×109/L，以粒细胞为主；（8）尿中白细胞≥10个/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高为KD合并冠状动脉病变的高危因素，CRP升高为其独立危险因素。5.发热经抗感染治疗无效且无法用其他疾病解释，超声心动图示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细、左心室收缩功能降低、心包积液者。IKD在婴幼儿冠脉病变出现较早，可于发病3d内出现。6.心肌酶改变，心电图示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表现，但特异性不大。治疗早期丙种球蛋白2g/kg一次性静脉输注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，热退3天后减量为3～5mg/kg·d，顿服；若无冠脉扩张，服用8周左右；若存在冠脉扩张，持续口服至冠脉恢复正常后方可停药。总结当临床上患儿持续性发热，原因不明，抗菌药物治疗无效，伴有口唇充血皲裂、双眼结膜充血（无分泌物）、皮疹、肛周脱屑、指端膜状脱屑、颈部非化脓性淋巴结大等，但不能满足5项者，需完善血常规、ESR、CRP等检查，高度怀疑不完全型川崎病者建议及早进行心脏超声检查,以协助的诊断，必要时放宽标准，早期治疗，减少冠状动脉损害的发生。宁铂涛医生的科普号