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复旦大学附属儿科医院

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疾病： 血管炎
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血管炎治愈一例引言：每一个长期患病的病人都有一个故事，那是一个充满了痛苦的经历，今天的故事是关于一个血管炎患者的，一场劫难！患者自述??2022年的七月，夏天的炎热让人心生烦躁，到处的疫情防控更是让人人心惶惶。有一天忽然间发现左脚有点肿胀，开始时不以为意，因为不痛不痒，就到诊所买了跌打损伤的口服药和涂抹的药，连续口服两三周之后并没有好转，肿胀反而愈发严重。随后有去本市市医院就诊，抽血化验，骨科拍片子，左脚做核磁共振一系列检查都没有问题。查不出病因，医生无法用药。因为肿胀一天比一天明显，接着又去了银川的医科大学附属医院风湿免疫科做检查，但所有检查结果都很正常，主任医师还是无法确定左脚肿胀的原因。回家之后的半个月，看着一天比一天肿胀的左脚，四处打听，又去了当地很有名气的正骨的诊所，捏骨拔罐加外用药治疗了两个礼拜左右。依然没有疗效。如此反复，断断续续的治疗，一个多月的时间过去了。右脚又开始肿胀，还是不痛不痒。这时又到医科大学附属医院再做各种检查，任无结果。回家之后的几天，左腿膝盖以下也开始肿胀，并伴有间歇性轻微的刺痛。随着这种刺痛开始；短短几天，右腿开始肿痛，紧接着左手和右手也开始了肿痛。这种痛在站着的时候小腿会感觉很痛很痛，但在躺着的时候痛感会减轻甚至不痛。。有了痛感，就以为是风湿病。就抓了中药喝，喝了十几副中草药，肿痛并没有减轻，反而更加严重。这时的我，因双腿双手肿胀刺痛的致使我无法独立行走，需借助拐杖才能行走。即使如此，也没有引起我的重视。可随后的几天，一天比一天更强的疼痛，让我慌了神。那种疼到骨髓里的痛，疼的我满床打滚，疼的我嚎叫不已泪流满面，疼的我生无可恋。当觉得没有比这更疼时，有一晚上的疼，从头部到腰上再到脚踝，那种从上向下电流般的神经痛，。痛的我锥心刺骨。躺着疼，趴着疼，坐着疼，站着疼。疼到我痛不欲生时，老公背着我满地乱走。就这样我趴在老公的后背，疼了整整一晚上。这一晚的夜晚格外的漫长，来不及等天亮，我的姐夫开车将我和老公送到银川国龙骨科医院，此时的我，被那一晚上的疼痛已经折磨到双腿膝盖以下失去知觉，彻底无法行走。来到医院之后大夫依然束手无策。吃了止痛药后被迫回家，就这样反复求医但结果总是不尽人意，回来后的三天，每天被疼痛折磨着，无药可医更让人崩溃。被疼痛折磨的感觉快要死掉时，不报任何希望的又来到了银川医科大学附属医院。在病急乱投医的情况下挂了风湿免疫科的刘荣请主任医师的号。也许是上天听到了我祈祷的声音，又或许是刘荣请主任的医术技高一筹。刘主任看了我肿胀的双脚，询问了病发过程，就确定了病症，说“你这是血管炎，必需立即住院治疗”。就这样，刘主任开通了医疗绿色通道，我被安排紧急住院治疗。?????我的病终于确诊了，来不及松一口气，又被新一轮的疼痛折磨，头很痛，腰很痛，双手双脚也很痛。这种痛，比生孩子时的疼痛还要痛百倍，千倍，万倍不止………住院的第一天大夫就下了病重通知，而脑部的疼痛越发不可控制，紧接着就是病危通知，刘主任立即发起全院会诊，那时，痛不欲生的我，只记得病床边围满了各个科室的主任大夫，不停的检查，不停的询问。最后，经过全院会诊，确诊为”血管炎“双腿肿胀引起的“周围神经病”，“低钾综合证”，等一系列的病变。刘主任征求了老公的意见，用了化疗药【【环磷酰胺】】和一种很昂贵的药，【【丙球蛋白】】。并做了“腰穿”送检。主任告诉老公，“血管炎”这种免疫性的疾病，严重时会导致双腿截肢，还很有可能危及生命。当即，老公很坚定的告诉刘主任，不管多贵的药，只要对病有万分之一的效果，不计代价，他会想尽一切办法给我治疗。就这样，住院期间，每天做不完检查，输不玩的药，受不尽的疼痛。在医院的每一个晚上，都被疼痛折磨着。这时的我已经被病魔折磨的双下肢瘫痪了。每天绝望但也期望着，，祈祷着，盼望望着病早些好起来，祈祷着疼痛可以减轻些。白天盼着晚上，夜晚又盼着黎明。每天怕大夫查房但又盼着大夫查房，怕大夫带来的不好的消息，又盼着大夫来想办法给我减轻痛苦。就这样，痛苦又绝望的在医院治疗了十四天。大夫通知出院的时候，我依然是瘫痪的状态。刘主任嘱咐老公，十四天为一化疗周期，一定要及时复查化疗。万万不敢二次复发，一旦再次复发将不可控制。我告诉大夫，我还没有站起来，我还瘫痪着，我怎么能出院呢？刘主任微笑着告诉了一个我不的不面对的残酷事实。说“在病这么严重的情况下，你能保住这条命，能保住这双腿已经是万幸，你可能不知道隔壁病房的小姑娘是和你一样的病，但不幸的是已经截肢了。至于你还能不能站起来，那就要看你后期的恢复情况了“。就这样带着痛苦与绝望万般无奈的出院了。回家之后。双下肢依然是肿胀疼痛瘫痪的状态。双脚的神经疼痛更为明显。双腿肌肉萎缩严重无法伸直。坐不住，躺不平，只能左右蜷缩侧卧，吃饭也只能是趴着吃，甚至上厕所也要老公抱着帮忙。自己没有一点生活自理的能力。时间就在我一天比一天绝望中流逝，十四天准时复查化疗，从不敢耽误，总抱着一丝微弱的希望，希望疼痛减轻，不求能恢复到生病前的样子，只愿生活能稍微自理，让我和老公都能解脱一些……转眼到了年底，没有几天就是2022年的春节了。瘫痪3个月的我慢慢的能借助双拐站立起来了，这让我心里又燃起了希望，不甘心28岁的我后半生残废的与轮椅为伴。又决定等过完年去西安的“西京医院”去做治疗，因为心底总抱着一丝期望，也许“西京医院”会有更好的治疗手段。但计划永远赶不上变化，疫情彻底放开后，新冠肺炎大面积爆发，致使行程推后。一直到了2023年的4月份，在这期间，复查化疗一次都不敢落下。也许皇天不负有心人，从最开始的借着双拐站立起来，又扶着双拐与墙壁慢慢走动，到后期能自主独力行走，虽然走起路来一颠一跛，虽然每一步都走的很慢很慢，很疼很疼，虽然每走一步都要用尽全身的力气，但我内心是激动的，我看到了更大的希望，终于可以不用像废物一样痛苦的活着了。慢慢的恢复着。浅浅的期待着。一点一点减轻的疼痛，让我更加期待西安之行，待到4月份疫情逐渐平稳之后，终于踏上了去往西安的高铁上。也许怀着的希望太大，“西京医院”并没有给我我想要的希望。来医院五天时间做了各种检查，如石城大海般没有任何结果。我心有不甘，当即决定住院再做检查找寻那万分之一的希望。就这样，满怀希望的去，又满是失望的回。回去的高铁上，内心的痛苦如洪水般决堤，崩溃的情绪就这样达到顶峰。回到家的每一天，每天焦急的等待着医院的通知，希望早一天住进医院早一天的到治疗。终于等到了医院的住院通知电话，拿着早就收拾好的行囊来到了住院部。住院其间又抽血做了各种查过很多遍的检查，也重新做了“腰穿”送检。住院十四天期间一边等着检查结果，一边输着没多大作用的活血化瘀的药。拍各种片子做核磁共振。预料之中所有的检查结果及送检回来的结果一切正常，住院教授责任大夫束手无策，没有任何治疗方案。但有一个没有改变的残酷事实，教授也觉得我不可能恢复到正常人一样的状态。常带着说不出的绝望出院回家。本以为这辈子就这样残废的当个药罐子。痛苦着，迷茫着，绝望着……也许心里总是痛苦又不甘的，总抱着万分之一的希望，希望能把疼痛减轻，希望能恢复一点，哪怕是一点点都是可以给我带来很大的安慰的。即使绝望痛苦，但也积极的吃药，积极的化疗。功夫不负有心人，受尽折磨的我一点一点的恢复着，疼痛一点一点的减少着。终于，可以自己走路了，扔掉双拐自己一步一步的慢慢的挪动着脚步，慢慢的慢慢的，自己可以洗衣服了，自己可做饭了，自己可以做家务了，虽然走起路来一瘸一拐，但我心里依然很安慰……很多很多，自己可以做很多事情了。终于有一天，鼓起了勇气去上班了。就这样，慢慢的生活好像步入了正轨。像以前一样，上班，洗衣做饭干家务带孩子……也许是这段时间的恢复让我加深了心里的不干甘。不甘心一颠一跛的走路，但别无他法，只能让这种不甘充斥着内心……时间一点一点的流逝着，2023年已经过去了一半。我生病已经一年了，这一年里的痛苦，绝望，迷茫无人能感同身受。六月的一天，和一位堂姐在一次聊天中得知她近段时间都在甘肃靖远县找一位中医看病，是中药加针灸的治疗方法，每周五天汤药，两天针灸。对她的病效果显著。堂姐说这位魏淑海大夫是有点手段的，听说医术很不错，各处慕名而去的人很多。听闻后我的心又蠢蠢欲动起来，也想去试试看。也许是失望的次数太多太多了。这一次我不抱任何希望，只是心有不甘想去试试，无论结果如何。抱着这种心态又一次踏上了求医之路。意想不到的是病情从这里有了转机，生活从这里又有了希望。自此，我又花费大量的时间钱财开始了漫长的求医之路。每周六先是租车到高铁站，再坐高铁到甘肃靖远，然后打车到诊所，紧接着连续针灸三四个小时左右，才能到宾馆休息。第二天早上继续针灸三四个小时，又急急忙忙的带着治疗所需的中草药坐车赶高铁回家。辗转多时回到家已是月上梢头。就这样一周又一周，一次又一次，独自在痛苦煎熬中带着希望，每个周末循环往复在求医的道路上。皇天不负有心人。终于在第六周的时侯让我看到了更大的希望，肿胀疼痛的脚终于消肿了，这给了我继续坚持的动力。于是，我更加积极的从不间断的去针灸，一天都不落的喝着中药。时间悄然飞逝，在治疗了四个月左右的时候，毫无感觉的脚趾也有了触觉，电击般的抽痛感也在逐渐减少。就这样，治疗在不间断的继续着，我以肉眼可见的速度在恢复着……?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????自此，终于心里少了煎熬，生活多了希望。我好像从新活过一次一样，那时的痛苦与绝望虽然还是在脑海处，但也一天天在渐渐淡忘着……???????治疗过程：七月八日，初见患者时，她颜面潮红，一脸的落寞，眉宇间浓重的愁苦，驼背，抬腿困难，拖着双脚进门，带着厚厚的以前的病历，能看出来她是抱着试一试的心态来的，详细询问了患者以往的生活经历，发病及治疗的过程，查其膝关节以下触之冰凉，述脚心有肿胀感，皮肤没有触觉及痛觉，大体上确定了治疗的思路，根据以往的经验，因为这类疾病起效比较慢，许以见效两个月，半年治愈。针灸一周两次，中药一周六付，三周后，有一点点效果，脚上的皮肤逐渐有了感觉，但是不是很明显，患者有些焦虑，又再次分析了当前的情况，鼓励她再坚持一段时间。经过两个月的针灸，中药，双脚的触觉已恢复大半，痛觉亦逐渐明显，肿胀感减轻，双脚先后出现水泡，为水湿外泄之象。至十一月，各种症状已经明显改善，虽然双下肢尚存阵发性的掣痛，但活动已经自如，因路途遥远，天寒地冻，遂嘱两周来面诊一次，其余时间口服中药。经治半年余，除双下肢尚存已经轻微的阵发性的掣痛外，余无不适，口服中药丸善后。病情分析：患者初中毕业即外出打工，长期从事餐馆后堂凉菜制作，久立、环境潮湿是病初起原因，（中医认为久立伤肾，湿从下受；）因年轻外感风寒多不在意，故肺气郁闭是为常态（故有驼背，打呼噜症状），夏季遇寒遂致下肢经脉不通，故小腿肚部位肿胀，因多人误诊误治病情加重，痰湿流窜，所经之处经脉不通，症状见于全身，甚至因痛而厥，危侯四起，虽经西医治疗，控制了症状，但因不明所以，最终只能勉强维持现状。因病属肺气郁闭，下焦虚寒，复为湿痰阻络，故治疗以宣肺，温补下焦，祛湿化痰通络为主，针对具体症状加减，治法切合病机，故而取效。思考与收获：??西医学认为，血管炎属免疫紊乱造成的疾病，血管内皮因自身免疫造成损伤，痛疼是主要的症状，严重时可能出现局部血管闭塞，肢端坏死，很难彻底治愈。虽然，血管炎已非初次治疗，但是此例患者，在治疗上与以往相比，病机分析相对明确，这得益于近几年新冠治疗的的经验，与免疫系统有关的疾病，从肺论治，往往效若拊鼓。以此类推，可以适用于静脉曲张，动脉硬化，帕金森综合症，等等与自身免疫有关的疾病。以此法治疗结肠炎，肠道肿瘤亦有明显疗效。百病从肺论治，是免疫性疾病治疗的必然的方法！写在最后的文字：可以想象一个拖着双脚走路的人是如何通过打车、赶高铁、打车、赶高铁每周往返的，也可以想象每天一碗的中药她是如何下咽的，也可以想象每周两次五个多小时的针灸的感觉，而这，她坚持了半年时间！应该说这些痛苦比她在最艰难的时候的痛苦要小很多，她的痛苦经历使她咬牙坚持了下来。很庆幸她治愈了！我希望更多的人都是幸运的！
一例嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊治之路嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：以支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增多为最突出的临床特征，临床表现多种多样，可出现多器官多系统受累，神经系统受累在EGPA中很常见。本例病例分享，旨在增加对本类疾病的认识，分享对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊疗经验。病案介绍患者为47岁女性，因“咳嗽咳痰伴四肢乏力8月”入院。患者入院8月前开始反复咳嗽、咳痰及发热，伴四肢乏力，下肢为著。既往有反复鼻出血史2年、高血压史。外院查血白细胞13.7310^9/L,嗜酸性粒细胞49.11%，嗜酸性粒细胞绝对值6.7410^9/L,CRP44mg/L,ESR44mm/h,抗PR3-ANCA抗体(+-)，抗MPO-ANCA抗体(+)；IgE1749mg/dL胸部CT提示两肺少量慢性炎症及纤维化灶，两肺微小结节；头颅CT提示副鼻窦炎；骨髓活检提示嗜酸性粒细胞偏多；气管粘膜活检病理表现为粘膜皮除局部粘膜鳞状上皮化生,其下间质见有多量嗜酸性粒细胞、较多的组织细胞、淋巴细胞、少量浆细胞浸润及较多的坏死物。诊断为“嗜酸性粒细胞肺炎，肺部感染”，先予抗生素抗感染治疗，疗效欠佳后加用糖皮质激素治疗，患者咳嗽、咳痰及乏力均有所好转。糖皮质激素逐渐减量至强的松40-50mg/天，随访发现嗜酸性粒细胞水平下降，维持在0.88-1.1710^9/L之间，ESR复查波动在44~59mm/H之间。?疾病进展3月后患者四肢乏力加重，行走不稳伴麻木感，起初为右手掌及左下肢膝关节以下，逐渐进展为双手手掌及双下肢膝关节以下，且麻木感逐渐加重，伴反复发热。前往上级医院查CT、MRI提示颈、腰椎间盘突出；肌电图、神经传导检查发现右侧正中神经感觉神经受损，左尺神经、双侧胫神经腓总神经及右腓肠肌神经受损，考虑为周围神经病。给予甲钴胺、贝前列腺素钠口服治疗后无明显好转。神经内科考虑免疫相关周围神经病再次收入院诊治，检查提示外周血嗜酸性粒细胞数量及比例仍有增高，抗MPO-ANCA抗体（+），因同时合并有低蛋白血症，低钾、低钠血症，高血压，贫血，肝肾功能不全，蛋白尿（24h尿蛋白1.29g），肾脏肿大，经多学科会诊后考虑诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能性大，并且IgG4相关性疾病、淀粉样病变不能排除。治疗方案调整为丙种球蛋白20g每天冲击治疗5天，同时将糖皮质激素短期内减量并停用。因患者症状无明显缓解，收入我院进一步诊治。患者入院时无发热，右腕及双下肢无力，无法行走，右手垂腕(见上图)。查体：左侧上肢肌力5级，右侧上肢近端肌力5级，右侧垂腕，腕关节远端肌力0级，双侧下肢肌力3+级，双踝关节远端感觉减退，病理征阴性，四肢肌肉萎缩。辅助检查检验指标血常规示WBC10.4710^9/L,HB77.0g/L,嗜酸性粒细胞计数2.2110^9/L，ESR112mm/H,CRP121.47mg/L,白蛋白28g/L，肝肾功能正常，pro-BNP835.3ng/L，24小时尿蛋白0.56g/L，感染及肿瘤相关检查未见异常。自身抗体：ANA1:100（+），ENA阴性，p-ANCA(+)，抗MPO-ANCA抗体＞400.00RU/mL。C3、C4：正常，IgG20.47g/L，IgG44.01g/L。?检查提示1、胸部CT示双肺结节，双肺慢性炎症改变，双侧胸膜增厚2、副鼻窦MRT示左侧筛窦、上颌窦炎，左侧下鼻甲肥大3、腕关节超声示双腕关节退行性改变4、心超示左室各节段整体运动减低室间隔稍增厚三尖瓣少量反流肺动脉瓣少量反流5、肌电图复查示周围神经损害电生理表现，运动与感觉均受累，轴索性损害伴脱髓鞘改变6、心脏超声检查：左室各节段整体运动减低三尖瓣少量反流左室收缩功能明显减低微量心包积液7、左心声学造影检查声诺维心腔内声学造影:左室各节段收缩活动整体减低（LVEF=35%）左室各壁心肌灌注未见明显异常左室收缩功能明显减低?鼻黏膜活检病理见真皮内见皮肤附属器结构及少量炎细胞浸润。?诊断?该患者有肺部受累、上呼吸道受累、多发性单神经炎，心超及心脏超声造影提示左心功能不全，伴pro-BNP升高，考虑射血分数减低性心力衰竭；外周血及骨髓嗜酸粒细胞计数增高，抗MPO-ANCA抗体阳性，诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎，伴多系统累及。?治疗?治疗方案：糖皮质激素联合环磷酰胺（甲强龙最大剂量80mg/天），及其他营养神经、改善心功能等对症支持治疗。患者出院时，肢体乏力及右手垂腕症状好转，无发热，无咳嗽咳痰等不适。查体腕关节远端肌力3级，双下肢肌力4级；血常规WBC10.8710^9/L,HB100g/L,嗜酸性粒细胞计数从2.2110^9/L→0.0210^9/L；ESR从112→29mm/H，抗MPO-ANCA抗体滴度从＞400→21.81RU/mL，pro-BNP从835.3→179.9ng/L，LVEF值从35→40%。?出院后继续每月定期环磷酰胺冲击治疗，泼尼松逐渐减量。治疗3月随访，甲泼尼龙减量至12mg，患者四肢肌力恢复至V级，右手垂腕明显改善（见下图），无咳嗽咳痰，心功能恢复正常，治疗期间无感染等不良反应发生。感悟?1、嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂诱导缓解为主，病情稳定后激素联合免疫抑剂维持缓解。本例患者外院治疗期间，糖皮质激素单药诱导缓解后，患者疾病一度有所好转。在激素减量过程中病情加重，未联合免疫抑制剂是患者病情未得到有效控制的主要原因。?2、嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者周围神经受累主要表现为多发性单神经炎，中枢神经系统受累少见，多累及下肢，早期常呈不对称性、斑片状分布，随疾病进展，后期可以表现为对称性感觉运动障碍，常见的临床表现有“足下垂”、“腕下垂”、肌肉萎缩等。嗜酸性粒细胞分泌的颗粒蛋白具有直接的神经毒作用，直接损伤神经。另一方面，嗜酸性粒细胞可通过与神经细胞接触诱导神经轴突回缩。嗜酸性粒细胞浸润血管壁导致神经缺血。ANCA阳性的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者临床特点更接近其他ANCA相关性血管炎，以肾脏受累为主，还可出现癜、肺泡出血、鼻窦炎等，周围神经病变发生率较高。嗜酸性肉芽肿性多血管炎其临床表现多样且缺乏特异性，常被延误诊断。随着病情进展，可累及全身多个器官和系统并造成不可逆的器官损害，因此嗜酸性肉芽肿性多血管炎的早诊早治尤其关键。?3、外院诊断中提到IgG4综合征不能排除，IgG4综合征是一种罕见的免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病。其诊断除血清中IgG4升高以外，还需要有病理的支持。另外多种自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、感染等也可见到IgG4升高。
血管炎需要终生吃药吗？