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复旦大学附属中山医院

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疾病： 甲状旁腺癌
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年轻女性意外甲状旁腺癌 ——追加整块切除手术26岁，女，因旁腺激素、血钙增高，超声发现右下旁腺肿大入院。在全麻下行定向旁腺微侵袭切除术，术后2天出院。病理确诊为甲状旁腺癌，在术后1月行追加右甲状腺+右侧旁腺床组织整块切除术，保留喉返神经。体会：1）旁腺癌发生率极低，占旁腺肿瘤的1%。常常意外术后诊断为癌。2）当前，对未明显腺外侵犯（大体）的病例手术方式还有争议，即局部腺体切除或囊内整块切除（包括同侧喉返神经）。3）该病例行了追加手术，并且保留了喉返神经，拟长期随访。但该病例特殊的情况是PTH并不一致升高，难以以此监测复发转移。
甲状旁腺癌1880年Sandstr?m首次描述人类甲状旁腺。1987年Lever首次描述鼠甲状旁腺主细胞超微结构人类对甲状旁腺的了解越来越深入。甲状旁腺是人体的内分泌腺大多依附甲状腺因此称为旁腺。甲状旁腺大多为扁椭圆形小体直径约3～6mm，呈棕黄色犹如米粒或似压扁的黄豆。旁腺外有薄层的结缔组织膜包裹。84%的人群有4个甲状旁腺，中国人群4个旁腺的数据为48%-62%，1%-7%的人群观察到2-3个甲状旁腺，3%-13%的人群有5-6个甲状旁腺，极少数人群甚至高达12个甲状旁腺。甲状旁腺的主要功能是调剂钙磷代谢，帮助神经系统和心脏正常工作，并保持骨骼的强壮性和柔韧性。一、病因。甲状旁腺癌好发于45-51岁，男女发病率无明显差异，病因尚不明确，可以散发，可能与既往头颈部放疗史相关;也可作为遗传综合症的一部分。可能是新生的，不是良性腺瘤转变而来。其分子机制有：1）抑癌基因CDC73/HRPT2基因失活。2）CCND1编码CyclinD1蛋白，CyclinD1蛋白过度表达。3）外显子测序发现GCM2基因的激活突变，PRUNE2基因突变。二、临床表现。甲状旁腺癌患者多伴甲状旁腺功能亢进症，无功能病例占比低于10%，临床表现与肿瘤分泌显著增多的PTH相关，主要表现为与高钙血症相关的症状与体征，如乏力嗜睡头昏等，甚至甲状旁腺危象。80%患者肾脏受累，表现为肾结石肾功能不全等，90%患者骨受累，表现为纤维囊性骨炎骨质疏松棕色瘤病理性骨折等肾和骨同时受累强烈提示甲状旁腺癌。三、诊断。1）超声。体积增大，回声质地不均，形态不规则，边界不清，结节内钙化，局部浸润。2）MIBI显像。对良恶性没有优势，定位准确。3）CT、MR了解局部病变范围。四、病理。甲状旁腺癌肿物不规则，质地坚硬，切面灰白色，通常直径大于3cm，多有厚的纤维性包膜，镜下肿物浸润性生长，典型的甲状旁腺小叶结构消失，纤维间隔分割肿瘤成不规则结节状，瘤细胞形态多样，以主细胞为主，甚至水样透明细胞，嗜酸性细胞较少，细胞核常有异型性，核仁显著，核分裂象常见可出现凝固性坏死钙化及囊性变，伴肉瘤分化者罕见。五、治疗。手术切除。甲状旁腺癌属于惰性的低度恶性肿瘤，主要表现为侵犯周围组织结构和局部复发首次就诊时区域淋巴结转移率小于5%，远处转移率小于2%，年生存率为76-85%，10年生存率为76-85%;预后不良因素包括肿瘤体积大、老年男性患者等。
甲状旁腺肿瘤的分类概述 -------2022年WHO新标准1.?甲状旁腺肿瘤的新分类2.历史病理术语“旁腺增生”已改为“多腺体甲状旁腺疾病，或多发性多腺体甲状旁腺腺瘤”原发甲旁亢绝大部分(80%-85%)是由单发旁腺瘤所致;?而多腺体旁腺疾病大概占10-15%。继发甲旁亢（肾性甲旁亢）中基本全是多腺体旁腺疾病。3.?据分子表达，新增“旁纤维素缺乏性甲状腺旁肿瘤（parafibromindeficientparathyroidneoplasm）”旁纤维蛋白(parafibromin)由CDC73基因编码，核旁纤维蛋白免疫反应性完全缺乏被视为“旁纤维素缺乏性旁腺肿瘤”，表明潜在的双等位体细胞或生殖系CDC73基因失活。旁纤维蛋白主要具有多种肿瘤抑制功能的核蛋白。鉴于副纤维蛋白（由CDC73编码的蛋白质）表达与甲状旁腺癌中富集的CDC73突变之间的关联，2022年WHO分类强调将副纤维蛋白免疫组织化学作为临床有用的标记物。4.?如何定义“非典型甲状旁腺肿瘤”非典型甲状旁腺肿瘤是指表现出非典型细胞学和结构特征的甲状旁腺肿瘤，但缺乏明确的毛细血管、血管或神经周围浸润或侵犯邻近结构或转移灶。大多数非典型甲状旁腺肿瘤的表现与甲状旁腺腺瘤相似，切除后不会复发，但已报告复发性疾病，通常为异时转移，尤其是在旁纤维蛋白缺乏的情况下。因此，建议仅对这种肿瘤进行临床和生化随访。?5.?旁腺癌的病理学诊断标准甲状旁腺癌的组织学诊断仅限于显示以下情况之一的甲状旁甲状腺肿瘤：（i）血管侵犯（血管侵犯），（ii）淋巴侵犯，（iii）神经周围（或神经内）侵犯，（iv）邻近解剖结构的局部恶性侵犯，或（v）组织学/细胞学记录的转移性疾病。杨治力医生，博士，副主任医师，擅长旁腺疾病的手术治疗。门诊时间：周一上午，甲状旁腺专病专家门诊，门诊10楼B区13号诊室。需要咨询看病可直接到诊室加号就诊。