推荐专家

肾上腺肿瘤科普知识 查看全部

一文了解肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见但非常危险的肾上腺癌症。每百万人中就有1人患有ACC,最常见于10岁之前或50至60岁之间。大多数肾上腺皮质癌不是由遗传问题引起的,但ACC可能发生在患有两种非常罕见的遗传综合征的家族中:Li-Fraumeni和Beckwith-Wiedemann综合征。这些肿瘤通常会迅速生长并扩散到身体的其他部位,但是,如果及早发现,ACC是可以治愈的。儿童往往有更好的预后,因为它通常发现得早,但是由于成人很少有症状,所以通常直到癌症长大和/或扩散到身体的其他部位(即转移)时才被发现。在三分之二的病例中,肿瘤在诊断时已经扩散到周围器官或发生转移,使患者处于第3期或第4期。下图显示了癌症每个阶段中5年内存活的患者百分比(即5年生存率)和肿瘤复发的患者百分比(即复发率)。第1阶段描述:<5cm,位于肾上腺5年生存率:65%复发率:40%第2阶段描述:>5cm,位于肾上腺5年生存率:65%复发率:60%第3阶段描述:扩散至附近器官(即局部侵袭)5年生存率:40%复发率:80%第4阶段描述:扩散至远处部位(即转移性疾病)5年生存率:10%复发率:>90%治疗复发的方案包括再次尝试手术切除(即再次手术)、放射治疗和/或化疗。复发后,5年生存率接近0%。体征和症状不幸的是,大多数成年患者没有任何ACC的体征或症状,因此很难在早期发现和诊断。由于癌症快速生长,一些患者可能会出现背部或侧面疼痛。此外,一些ACC可能会产生过多的皮质醇、性激素或罕见的醛固酮。ACC最常见的激素过量分泌是皮质醇,它会导致库欣综合征的体征和症状。(参见库欣综合征>体征和症状)通常,ACC可能被诊断为肾上腺偶发瘤(即在因其他原因而进行的成像检查中发现)治疗ACC唯一已知的治疗方法是彻底手术切除,而最佳时机是在第一次手术时。在某些情况下,可以使用微创技术切除ACC,但大多数情况下需要开放手术才能彻底切除肿瘤和健康组织的安全边缘。是否使用腹腔镜手术取决于多种因素,应与您的外科医生讨论。(参见肾上腺手术)手术后,大多数患者将接受放射疗法或化疗等额外治疗。ACC最常见的化疗包括米托坦、阿霉素、顺铂和/或依托泊苷的组合。一些研究表明反应率为48%。