神经内科

脑卒中是排名第一的国民死亡原因。很多情况下，卒中症状严重可导致残疾。 全世界每年有超过，1500万人罹患卒中。其中500万人死亡，500万人落下残疾。 虽然，大多数卒中发生在65岁以上人群中，但年轻人也有可能发生卒中。 那么到底什么是卒中呢？ 大脑，就像身体的其它部分一样，需要从血液中获取氧气。大脑血液供应中断，脑细胞缺氧。随之而来的各种临床症状就叫卒中。 大脑控制着整个身体，所以卒中的症状遍布全身。具体出现什么症状，取决于脑组织受损的部位。卒中发生在这里，就会出现嘴角歪斜。 这里，表现为胳膊或腿脚无力。 这里，则会出现说话困难。 还有很多其它症状，比如视觉改变、平衡丧失、意识模糊以及记忆缺失。 有时卒中症状可能难以察觉，但更多情况下，卒中症状严重导致残疾。 如果治疗及时，这些症状是可以逆转的。这就是为什么，一旦怀疑发生卒中迅速就医极为重要。 牢记，FAST识别法。 F－Face（脸） 是否出现一侧面部下坠，口角歪斜？ 能否做微笑表情？ A－Arms（胳膊） 是否出现肢体软弱无力？ 两只胳膊是否都能抬起？ S－Speech（言语） 是否出现言语不清？ T－Time（时间） 如果你察觉到上述任何一种症状的出现。 抓紧时间，赶紧拨打急救电话120。 到医院，医生就会立刻对你进行评估，安排头部急诊CT扫描，确定卒中发生的部位和类型。 按照造成大脑血供异常原因的不同，卒中分为两种类型： 1、阻塞（缺血性卒中） 2、出血（出血性卒中） 大部分卒中是由血管阻塞导致。尽早确定卒中的类型，非常重要。因为不同类型的卒中，治疗方法迥异。 缺血性卒中主要是由血管内脂肪淤积所致。脂肪淤积容易形成血栓阻塞血管，就像心梗。这就是为什么卒中也常被称为脑梗 血栓可形成于颅内，也可来源于身体其它部位，颅外的血栓通常来自于颈部，也可来自于心脏，当出现心率不规则，即发生心房颤动（房颤）时易产生血栓。 缺血性卒中，如果在发病最初数小时就能被察觉，通常会给予“血栓爆破”药物来溶解血栓，简称“溶栓“。如果病人不能使用溶栓药，那么其它药物，如阿司匹林可作替代。 血管突然破裂出血导致的卒中，称为出血性卒中，血液从破裂的血管漏出到大脑内或者大脑周围，漏出的血液会导致脑组织水肿，病情严重的则需要手术治疗。 有时，卒中的症状会在24小时内完全消失。我们称这种为小卒中或短暂性缺血发作，简称TIA。有些TIA的症状，仅持续数分钟。一旦怀疑是TIA，也应像完全发作的卒中一样，必须立即送医治疗。因为TIA是发生完全性卒中的高风险预警信号，无论您患的是TIA还是完全性卒中，都应及时接受药物治疗，每日服药，持续终身。 这样才能有助于防止卒中的进一步发作，卒中会导致残疾，但假以时日大脑能慢慢的适应、调节，最终可部分甚至全部地恢复丧失的功能。 这就是为什么“卒中康复”如此重要！ 康复可能是一个艰难的过程，但医生、护士以及治疗师会帮助您度过困难。 如果卒中导致了吞咽困难，营养师会推荐特殊的饮食或喂食管。 如果卒中导致交流困难，言语和语言治疗师会给您帮助。 如果出现行走困难或日常自理困难，物理治疗师或作业治疗师能帮助您进行身体训练、改装家居环境。 卒中发生后，以前轻而易举能做的动作现在却变得困难，不得不事事依赖别人这种虚弱无助感，可能会令到你情绪低落沮丧挫败。这时，心理咨询师能提供帮助，还有很多病友会能提供进一步的支持。 以上，我们谈到了卒中的发生、识别、治疗和康复。但是怎样才能预防卒中的发生呢？ 即便您以前患过卒中，仍然可以通过一步步的努力来，降低未来再次发生卒中的风险。 例如：降低血压到正常范围（高血压是导致卒中的首要病因）；戒烟、降低胆固醇、多运动、健康饮食；减少酒精摄入适量饮酒；如果您同时患有糖尿病，应控制好血糖。 最后，希望您一定记住以下最重要的两点卒中原则： 1. 快速识别，迅速就医 时间就是大脑，及时、恰当的治疗可以尽可能地控制疾病不再发展，使脑损伤的程度降到最低程度，也能为后期的卒中康复奠定一个良好的基础。 2. 早期、持续、正确康复 大脑具有可塑性，早期、持续、正确的康复训练，将有助于更好的恢复患者部分甚至全部丧失的功能。

持续性姿势-知觉性头晕（PPPD）是一种临床比较常见的头晕形式，也是中年慢性头晕患者最常见的原因之一。它是涉及神经科、耳鼻咽喉科、精神科的多学科疾病，2015年刚刚被WHO国际疾病分类第十一次beta草案（ICD-11beta draft）收录，但在国内受关注不多。 PPPD的临床特点 PPPD多见于45至55岁之间的女性，常伴有前庭性偏头痛，而这个年龄段也是前庭性偏头痛的高发期，可能原因是由更年期体内激素水平变化所致。视觉刺激、躯体运动、睡眠障碍、焦虑及惊恐发作、心律失常、轻度脑损伤常常是PPPD的诱发因素。性格特点与PPPD有密切联系，特别是具有神经质型和内向型的个人在经历急性前庭障碍疾病后更容易发展为PPPD。 PPPD表现为：①持续性非旋转性头晕以及摇摆不稳感，时间超过3个月或以上，临床检查结果正常；②站立时症状加重，坐位时减轻，卧位时很轻微甚至消失；③头部和身体主动或被动运动时症状加重，但与方向位置无关；④复杂视觉刺激或丰富运动环境时症状加重；⑤在症状发生时合并某种疾病或情感打击；⑥合并疾病也可导致PPPD症状加重。 PPPD可以分为三种表现类型，分别为：①心因性：患者没有前庭疾病病史，焦虑障碍疾病是引起头晕的主要原因；②耳源性：患者无焦虑障碍病史，神经耳科疾病的发生促进了焦虑障碍疾病的产生；③交互性：指在出现任何头晕症状之前，患者有焦虑障碍病史或存在焦虑易感性。在神经耳科学疾病导致头晕后，焦虑症状加重。 辅助检查 PPPD患者的体格检查、实验室检查以及影像学检查均无特异性，不能用来确诊PPPD，但可以用来对PPPD进行鉴别诊断，并协助诊断可疑的PPPD。 PPPD的诊断标准 PPPD的诊断标准可以依据2015年WHO专家达成共识的ICD-11草案，即： ①持续3个月或以上的非旋转性头晕及不稳感； ②症状大部分时间存在，部分患者几乎每日均有症状，但时轻时重。症状可自然发生，也可发生于突然运动之后； ③站立、暴露在运动或复杂的视觉刺激、主动或被动的头部运动会导致症状加重，上述情况可能不会同时加剧头晕症状； ④往往发生于急性或发作性前庭障碍以及平衡障碍之后； ⑤头晕症状可能间歇性开始，然后平稳，而渐进性起病并不常见。 鉴别诊断 PPPD需与前庭性偏头痛、原发性直立性震颤（Primaryorthostatic tremor）、双侧前庭病（Bilateral vestibulopathy）、前庭阵发症（VP）、外淋巴囊瘘（Perilymphfistula）相鉴别。 前庭性偏头痛是一种常见的自发性发作性疾病，30%的前庭性偏头痛合并有PPPD，临床上具有明显前庭症状以及慢性不稳感的偏头痛患者可能合并前庭性偏头痛和PPPD。 原发性直立性震颤没有明显的视觉刺激，在肌电图和姿态平衡仪中，14-16Hz有明显的频率峰值。 双侧前庭病的不稳感往往在暗处加重，视觉症状在头动时尤为明显，前庭功能检查显示双侧前庭功能丧失。 VP是一种反复发作的短暂性眩晕，MRI示血管压迫前庭蜗神经。 外淋巴瘘伴轻－中度感音神经性聋，瘘管实验阳性，颞骨CT可鉴别。 PPPD的治疗 PPPD的治疗在全世界范围尚没有大样本、随机、对照试验研究，但几个小型实验研究已经得到一些结果。总体来讲，PPPD的治疗可以分为四个方面，即心理治疗、药物治疗，前庭和平衡康复治疗、认知行为治疗，它们可以单独使用，也可以几种治疗方案联合使用。 心理治疗（Psychotherapy） 心理治疗就是向患者进行疾病的宣传教育，详细地解释精神疾病导致和产生持续的躯体症状的机制。成功的心理治疗对保证其他治疗的实施至关重要。Staab 和Ruckenstein 观察到大多数PPPD患者伴有焦虑症状，由神经耳科疾病相关的急性前庭障碍引发的焦虑症状最为常见，但多数患者认为自己只存在躯体疾病，而否认其症状来自于精神因素。心理治疗对于病史较长的PPPD患者几乎无作用，但如果早期应用可能会降低发展为PPPD的几率，所以心理治疗是成功治疗PPPD非常关键的第一步。 药物治疗（Medication） 药物主要为选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI），主要包括盐酸氟西汀、盐酸舍曲林、盐酸帕罗西汀、氢溴酸西酞普兰、草酸艾司西酞普兰、马来酸氟伏沙明，它是焦虑障碍的一线治疗药物。SSRI药物治疗必须遵循逐渐加量的原则，过于激进的治疗会导致症状加重，从而促使患者过早地终止治疗。成功的药物治疗需要至少8到12周。多项前瞻性研究显示SSRI 能有效改善CSD 的头晕症状，有效率为70-75%，同时伴随症状（焦虑或抑郁）也能相应得到改善；巴西学者Bittar等人的一项研究显示SSRI治疗PPPD的总体有效率为68%，结果基本一致。大多数病人对SSRI有良好的耐受性，但少数病人会出现药物副作用（恶心、睡眠障碍、性功能障碍等）。 前庭和平衡康复治疗（VBRT） 传统的VBRT包括凝视稳定、习服、平衡和步态锻炼，它是通过特定的锻炼促使中枢神经系统对前庭功能障碍的代偿。最近一项电话随访研究显示VBRT几乎对所有PPPD患者均有帮助，高于50%的患者可以明显改善头或躯体运动以及视觉刺激的敏感性，从而减轻头晕症状。VBRT也可以有效改善PPPD患者的焦虑和抑郁症状，但具体作用机制仍不清楚。 认知行为治疗（CBT） CBT通过改变患者思维和行为从而来改变其不良认知，达到消除不良情绪和行为的一种治疗方法。由于CBT是焦虑障碍的有效治疗方法，所以可能对焦虑相关的头晕疾病也有效。 总之，PPPD作为一种新的独立疾病。它是一种是由行为因素介导，心理因素参与并产生心理后果的功能性前庭疾病，刚刚被WHO命名并收录，其发病机制还不明确，诊断标准仍需完善，治疗方案需要前瞻性随机对照研究，以便为临床提供依据。认识PPPD有助于神经耳科学疾病的诊断和鉴别。

《NEJM》胸腺切除术与单纯药物治疗重症肌无力的效果评比 原创 2016-09-19 爱唯医学网内分泌 来源：Frontline Medical News 《NEJM》2016年8月11日发表的一项研究提示，胸腺切除术可改善轻至重度单纯重症肌无力患者的3年临床预后，且优于药物治疗。 美国纽约州立大学神经科Gil I. Wolfe博士指出，对于重症肌无力患者，与标准强的松疗法相比，胸腺切除术联合强的松治疗可显著降低症状的数量和严重程度，减少类固醇激素治疗剂量，降低疾病急性加重次数和住院周期，并有助于减少免疫抑制剂类药物需求。 到目前为止，胸腺切除术仅被证实对部分重症肌无力患者有益，且不同患者的临床改善率和缓解率相差悬殊。同时，由于免疫治疗成功率提高，人们开始质疑是否还需要有创性治疗。此外，胸腺切除术治疗很少引起不良事件，但这种手术的费用高达8万美元，且有可能导致多种手术并发症，因此需要充分权衡利弊。相比之下，使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂类药物治疗的创伤性小，但有可能导致多种不良事件，其中部分甚至可能危及生命，并严重影响生活质量。 为了解决该领域随机对照研究数据稀少这一问题，Wolfe博士等在为期6年期间，对18个国家67间医疗中心126例患者的3年临床预后进行评估。研究受试者为Ⅱ型至Ⅳ型重症肌无力患者，年龄在18-65岁之间，入组时病程在5年以下（平均病程为1年）。这些患者被随机分配至接受胸腺切除术联合标准强的松疗法（66例），或单纯标准强的松疗法（60例）治疗。胸腺切除术采用正中胸骨切开法进行，目标是将结构上包含胸腺的所有纵膈组织全部切除。 研究发现，随访期间与对照组相比，胸腺切除术组重症肌无力定量量表的时间加权平均得分下降2.85分，提示临床状态显著改善。此外，胸腺切除术组的时间加权平均强的松剂量也显著减少，平均剂量仅为44 mg。相比之下，对照组的平均剂量却高达60 mg。 整个研究期间，在治疗相关并发症测量评分方面，胸腺切除术组也明显优于对照组，包括有症状患者数量、总症状数量以及症状相关痛苦水平。此外，与对照组相比，胸腺切除术组因重症肌无力需要住院治疗患者例数减少（9% vs 37%），平均累积住院天数也明显下降（8.4 vs 19.2）。 在重症肌无力日常生活量表评分方面，胸腺切除术优于对照组（2.24 vs 3.41）。胸腺切除术组需要巯唑嘌呤治疗的患者例数也少于对照组（17% vs 48%）。然而在随访第三年时，胸腺切除术组无症状患者比例显著高于强的松单药治疗组（67% vs 47%）。 这项研究由美国国立神经疾病和卒中研究所、肌营养不良协会和美国重症肌无力基金会赞助。