特发性血小板减少性紫癜(ITP)是免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。ITP是最为常见的血小板减少性紫癜。中华医学会血液学分会止血与血栓学组于2012年制定了“成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(修订版)”现正式更名为Immune thrombocytopenia (原发免疫性血小板减少症,ITP)。需排除继发性ITP。临床特点是出血严重程度与血小板计数成反比。即血小板计数越高,出血越轻;但是部分患者即使血小板严重减少(<20),亦无出血表现或出血轻微。所以不能仅用血小板数评价患者出血程度。老年人出血程度比青年人高。乏力也是ITP患者的主要表现之一,对于这类患者,虽然无明显出血,亦需治疗,可以改善症状。ITP不仅是出血性疾病,也是一种血栓前疾病。所以ITP患者血小板计数控制在50~100*109/L为最佳。持续缓解患者可以抗栓和抗血小板治疗。《共识》把ITP分为四型,取消了“急性ITP”,代之为“新诊断的ITP”,指确诊后3月以内;慢性ITP由6个月延长至12个月治疗后仍未恢复的患者;持续性ITP,指3~12个月;难治性ITP。难治性ITP,同时满足所有3个条件:①脾切除后无效或复发;②仍需治疗以降低出血风险;③除外其他原因引起的血小板减少,即确诊的ITP。治疗首选泼尼松1mg/(kg·d),分次或顿服,病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),维持1~2月。目前国内国际均推荐大剂量地塞米松作为一线治疗药物。地塞米松40mg/d,*4天。无效者可在半月后重复1次,不需要减量或维持治疗。副作用:骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病、急性胃黏膜损伤等。目前仍不知道泼尼松和地塞米松哪个更优。静脉注射免疫球蛋白 0.4g/kg,静脉滴注,4~5日为一疗程,可与激素联合使用。1个月后可重复。起效快。但是是暂时的,3~4周后降至治疗前水平。二线治疗脾切除:关于脾切除的时机,仍有争论。一般用于糖皮质激素或其他安全药物治疗6个月以后无效者。指南推荐:病程6个月以上;正规激素治疗无效;或有激素禁忌。 药物治疗:二线药物包括硫唑嘌呤、环胞素、达那唑、利妥昔单抗等。
广大血液病患者:2016年7月23日(周六)安徽省医师协会、安徽省血液学分会组织省内知名血液病专家来太和进行大型义诊活动。内容包括住院患者查房、门诊咨询及血液病专业理论讲座,时间一天。一、义诊人员1、安徽省省立医院副院长孙自敏教授2、安徽医科大学第一附院血液科主任曾庆曙教授3、安徽医科大学第二附院血液科主任翟志敏教授4、皖南医学院附属弋矶山医院血液科黄东平主任5、蚌埠医学院第一附院血液科张凤主任6、安徽省省立医院血液科刘会兰副主任7、安徽省省立医院血液科郑昌成副主任联系人:18196688030地点:太和县人民医院
出生前造血期:1)中胚叶造血期:卵黄囊最先出现造血岛,胚胎第19天,维持1—2个月。2)肝脾造血期:胚胎的第2—6月肝、脾、淋巴结参与造血。3)骨髓造血期:胚胎4—5月后转移到骨髓;淋巴组织,肝脾仍具有潜在的造血能力4)在某些病理状况下(如骨纤)骨髓以外的器官(如肝脾)参与造血,称为髓外造血。出生后造血成人的造血组织约占其体重的4.5%,每秒产生的200万个红细胞,200万个血小板和70万个粒细胞。<4岁:全身骨髓造血;5- 7岁:开始出现脂肪组织(管状骨)18-20岁:红骨髓仅限于颅骨、胸骨、脊柱、髂骨、肱骨股骨近端、占总髓50% 。贫血标准海平面地区多数掌握在男性成人 Hb<120g/L,女性 (非妊娠)Hb<110g/L,孕妇 Hb<100g/L为诊断标准。本文系解新良医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。