儿科

注意力缺陷障碍ADHD 临床表现 1.注意缺陷 表现为与年龄不相称的明显注意集中困难和注意持续时间短暂，是本症的核心症状。患者常常在听课、做作业或其他活动时注意难以持久，容易因外界刺激而分心。在学习或活动中不能注意到细节，经常因为粗心发生错误。注意维持困难，经常有意回避或不愿意从事需要较长时间持续集中精力的任务，如课堂作业或家庭作业。做事拖拉，不能按时完成作业或指定的任务。患者平时容易丢三落四，经常遗失玩具、学习用具，忘记日常的活动安排，甚至忘记老师布置的家庭作业。 2.活动过多 表现为患者经常显得不安宁，手足小动作多，不能安静坐着，在座位上扭来扭去。在教室或其他要求安静的场合擅自离开座位，到处乱跑或攀爬。难以从事安静的活动或游戏，一天忙个不停。 3.行为冲动 在信息不充分的情况下快速地做出行为反应。表现冲动，做事不顾及后果、凭一时兴趣行事，为此常与同伴发生打斗或纠纷，造成不良后果。在别人讲话时插嘴或打断别人的谈话，在老师的问题尚未说完时便迫不及待地抢先回答，不能耐心地排队等候。 4.学习困难 因为注意障碍和多动影响了患者在课堂上的听课效果、完成作业的速度和质量，致使学业成绩差，常低于其智力所应该达到的学业成绩。 5.神经系统发育异常 患者的精细动作、协调运动、空间位置觉等发育较差。如翻手、对指运动、系鞋带和扣纽扣都不灵便，左右分辨困难。少数患者伴有语言发育延迟、语言表达能力差、智力偏低等问题。 6.品行障碍 注意缺陷多动障碍和品行障碍的共病率高达30%～58%。品行障碍表现为攻击性行为，如辱骂、打伤同学、破坏物品、虐待他人和动物、性攻击、抢劫等，或一些不符合道德规范及社会准则的行为，如说谎、逃学、离家出走、纵火、偷盗等。 7.成人ADHD 对儿童ADHD不管治疗与否，其中60%～70%到了成人仍然遗留有症状，部分可达到成人ADHD的诊断标。 治疗 对导致ADHD病因中的环境因素进行早期的产前识别、必要的实验室检查，然后进行预防和治疗。对幼儿园和小学儿童进行ADHD的早期筛查，在社区和学校队重点人群加强ADHD相关知识的宣传和培训工作，提高家长、老师、基层保健医生对ADHD症状的早期识别水平，及早让患者诊治，提高ADHD的早期识别水平和诊治水平，减少疾病对自身、家庭和社会的危害。 治疗上，根据患者及其家庭的特点制定综合性干预方案。药物治疗能够短期缓解部分症状，对于疾病给患者及其家庭带来的一系列不良影响则更多地依靠非药物治疗方法。 1.心理治疗 主要有行为治疗和认知行为治疗两种方式。患者同伴关系不良，对别人有攻击性语言和行为，自我控制能力差等。行为治疗利用操作性条件反射的原理，及时对患者的行为予以正性或负性强化，使患者学会适当的社交技能，用新的有效的行为来替代不适当的行为模式。认知行为治疗主要解决患者的冲动性问题，让患者学习如何去解决问题，识别自己的行为是否恰当，选择恰当的行为方式。 2.药物治疗 药物能改善注意缺陷，降低活动水平，在一定程度上提高学习成绩，短期内改善患者与家庭成员的关系。 （1）中枢兴奋剂 一线治疗药物，目前国内主要是哌甲酯及其控释片。 哌甲酯，商品名利他林。低剂量有助于改善注意力，高剂量能够改善多动、冲动症状，减少行为问题。 中枢兴奋剂仅限于6岁以上患者使用。因有中枢兴奋作用，晚上不宜使用，药物副作用有食欲下降、失眠、头痛、烦躁和易怒等，尚不能确定是否影响生长发育。中枢兴奋剂可能诱发或加重患者抽动症状，共病抽动障碍患者不建议使用。长期使用中枢兴奋剂时还必须考虑到物质滥用的问题。 （2）选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂 代表药物托莫西汀，托莫西汀疗效与哌甲酯相当，且不良反应少，耐受性好，已被列为ADHD的一线治疗药物。特点：每天给药1次，疗效可持续24小时；长期服用，无成瘾性；该药起效时间比中枢兴奋剂缓慢，一般要在开始用药1～2周后才能出现疗效，不适用于需要急性治疗的ADHD患者。最常见的不良反应是胃肠道反应，需餐后服药。 3.行为管理和教育 教师和家长需要针对患者的特点进行有效的行为管理和心理教育，避免歧视、体罚或其他粗暴的教育方法，恰当运用表扬和鼓励的方式提高患者的自信心和自觉性。当ADHD患儿的父母和校方确定患儿的病情或行为已经影响患儿参加学习的能力时，则患儿可以在学校里接受干预治疗。可以将患儿的座位安排在老师附近，以减少患儿在上课时的注意力分散

川崎病（KD）：又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中、小血管，特别是冠状动脉，目前已经成为最常见的小儿后天性获得性心脏病之一。 目前静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）联合口服阿司匹林已经成为 KD 的标准治疗方案，但我国约 19.5% 的 KD 患儿对首剂 IVIG 无反应，这些患儿冠状动脉损害的发生率高于 IVIG 敏感型，导致遗留心脏后遗症。 为此，本篇文章和大家一起学习下 IVIG 无反应型川崎病，希望引起广大儿科医师的重视。 一、典型川崎病的诊断标准： 发热 ≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病： （1）眼结合膜充血，非化脓性 （2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌 （3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮 （4）颈部淋巴结肿大 （5）多形性红斑 注意：如果临床表现不足 4 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。 二、IVIG 无反应型 KD 的定义 又称为 IVIG 非敏感型 KD、IVIG 耐药型 KD、难治性 KD 等，目前国内外无统一定义，多数学者定义为 KD 患儿急性期接受大剂量 IVIG（2g/kg）治疗后 36 h 仍持续发热（T≥38℃），或热退后 2~7d 甚至2周内再次发热，并符合至少一项 KD 的典型临床表现，可考虑为 IVIG 无反应型 KD。9 三、IVIG 无反应型 KD 的评分系统 评分系统可以用来预测及早期识别 IVIG 无反应型 KD，有利于临床医生做出治疗决策，调整初试治疗方案。目前的评分系统主要有 Egami 评分、Kobayashi 评分、Sano 评分及我国闫辉[4]等提出的评分系统。 1. Egami 评分 ≥ 3 分提示 KD 患者 IVIG 无反应高风险，其敏感度为 78%，特异度为 76%。 2. Kobayashi 评分 0~3 分为 IVIG 无反应低危患者，≥4 分为高危患者，＞7 分为极高危患者，其敏感度为 86%，特异度为 67%。 3.Sano 评分为 KD 患儿出现 3 项预测指标中至少 2 项预示 IVIG 无反应，“-”表示无反应，其敏感度为 77%，特异度为 86%。 4.闫辉评分 ≥6 分预示 IVIG 无反应，其敏感度为 95.1%，特异度为 80%。 虽然预测 IVIG 无反应型 KD 的评分系统很多，但是到目前为止，仍然缺乏一个国际公认的、普遍适用的评分系统。 四、IVIG 无反应型 KD 的治疗 1. 再次 IVIG 治疗：目前主张再次静脉输注大剂量丙种球蛋白 2g/kg，可以使患儿的临床表现和实验室指标得到明显的改善，但是修复冠状动脉损伤疗效欠佳。 2. 糖皮质激素：糖皮质激素能够迅速改善炎性反应，可用于初始 IVIG 无反应型 KD 患儿的补救治疗。目前常用方法为：甲基泼尼松龙 20~30mg/（kg·d），静脉冲击治疗 1~3 天。泼尼松龙 600mg/（m2·d）口服冲击 3 天或泼尼松龙 2mg/（kg·d），6 周内减停。 3.IVIG 联合糖皮质激素：Jibiki[5]等对 6 例 IVIG 无反应型 KD 患儿再次给予 2g/kg 的 IVIG，同时静脉输注 2mg/kg 的泼尼松龙，直至 CRP 水平正常后改为口服泼尼松龙，并逐渐减停，发现冠状动脉病变的发生率降低，而且未发现与治疗相关的严重不良反应，表明了 IVIG 联合糖皮质激素治疗的有效性和安全性。 4.血浆置换：通过迅速去除血浆中大量炎性因子达到疗效，但目前临床未得到广泛应用。

儿童擦腿综合征（情感交叉腿综合征），国外称为是儿童通过擦腿引起兴奋的一种行为障碍，属于心理行为异常的一种。在儿童中并不少见，女孩与幼儿更多见。 这是一种异常的心理行为，儿童通过擦腿引起兴奋的一种行为障碍。发病时间一般为1—5岁，以1—3岁为多见，女孩多于男孩。这些儿童智力正常，发作时神志清醒，多在睡前、醒后发作，在外玩耍时不发作，注意力分散时此行为可停止。女孩喜坐硬物，手按腿或下腹部，双下肢伸直交叉加紧或叠加，手握拳或抓东西使劲；男孩多表现伏卧在床上来回蹭，或与女孩类似表现。还有些婴儿喜欢骑坐在大人腿上、椅角上摩擦外阴。发作时会伴面红、出大汗。女孩发作后外阴充血，分泌物增多或阴唇色素加重；男孩阴茎勃起，尿道口稍充血，有轻度水肿。 常见原因： 1、局部刺激：如烧虫、尿布潮湿或裤子太紧等刺激引起外阴局部发痒，继而摩擦，在此基础上发展而成。 2、心理因素：有的儿童因家庭气氛紧张、缺乏母爱、遭受歧视等感情上得不到满足，又无玩具可玩，通过自身刺激来寻求宣泄，从而产生夹腿动作。 3、其他原因：在大孩子中，黄色录像、黄色书刊的影响，也是导致“夹腿”不良行为的原因 但因发作年龄有的可小至2个月龄，尚未达形成习惯阶段，或按外阴炎或躯蛲虫治疗症状不见好转，而用多巴胺阻滞剂有一定疗效，故推测可能为胆硷系统代谢障碍，引起多巴胺功能亢进。 治疗： 1、提高认识：由于迄今许多医生对本症尚不够了解，因此防治本征的关键在于及早发现及早诊断。家长一旦发现孩子有本征迹象，要冷静对待，不要紧张，对患儿不要责骂、不要惩罚，也不要强行制止其发作。 2、及时转移：当患儿将要发作或正在发作时，家长应装作若无其事的样子将患儿抱起来走走，或给患儿玩具玩玩，或和患儿“逗逗乐”，或领患儿出去玩耍，以转移孩子的注意力。 3、按时作息：要养成按时睡眠的好习惯，晚上不要过早上床，早晨不要晚起赖床，以减少“夹腿”发作的机会。 4、去除原因：家长要注意患儿会阴部卫生，去除各种不良刺激；如果患儿有蛲虫、湿疹等，要及时请医生治疗。母亲要多给儿童情感上的温暖，多跟孩子接触，避免让儿童处于孤独、无聊的状态，培养儿童的广泛兴趣，多引导进行户外活动，培养对外界的兴趣转移注意力。 当发现儿童有摩擦动作时，父母先不要着急，应尽快带孩子就医，及时治疗相关疾病，如果是心理因素引起，则应进行心理治疗。尽快明确诊断，对症下药。