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北京大学人民医院

风湿免疫科

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疾病： 巨细胞动脉炎
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老年人，不明原因发热，头痛，肌痛，别忽视这种病！上图是一例巨细胞动脉炎(也称:颞动脉炎)患者，长期受头痛，畏光，不敢睁眼，视力下降的困扰。 老年人出现不明原因发热，头痛，视力异常，颞动脉怒张，需警惕颞动脉炎。部分患者同时合并风湿性多肌痛，表现为发热，四肢近端肌痛致抬臂上举下蹲起立受限。以上情况均需及时到风湿免疫科就诊。 上图是一例巨细胞动脉炎(也称:颞动脉炎)患者，长期受头痛，畏光，不敢睁眼，视力下降的困扰。 老年人出现不明原因发热，头痛，视力异常，颞动脉怒张，需警惕颞动脉炎。部分患者同时合并风湿性多肌痛，表现为发热，四肢近端肌痛致抬臂上举下蹲起立受限。以上情况均需及时到风湿免疫科就诊。
你说啥？血管也会发炎？前言在开始我们的科普之前，先给大伙介绍个病例：1866年，一名患者因身体不适住院，入院时他还自行爬两层楼梯到诊所就医，但随后他开始出现无力、双手麻木，并逐渐加重，绝大部分肌肉都不能运动了，直至几乎不能说话，出现持续的剧烈腹痛及肌肉疼痛。虽然医生奋力抢救但最后患者去世了。后来发现，沿着患者的中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节，伴随有动脉壁明显的炎症及血管壁增厚。这名患者得的就是“结节性动脉炎”，一种相对罕见的中等动脉血管炎。“血管也会发炎”？很多人都知道关节会发炎、肌肉会发炎，其实，血管也会“发炎”。血管炎是一大类风湿病的总称，这类疾病是由于免疫系统异常导致的血管破坏性炎症反应。目前已经发现并分类的血管炎就有20多种。我们根据主要受累血管的大小对血管炎进行分类。“大血管”主要指主动脉及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主动脉主要分支血管小，通过血管造影可见的血管；“小血管”是指所有肉眼看不见的血管，包括毛细血管、毛细血管后微静脉和微动脉。不同类型的血管炎在年龄、性别和种族上也存在着较大差异。总的来讲，大动脉炎及巨细胞动脉炎均属于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出现跛行、血压不对称、摸不到脉搏等表现。当炎症累及中等血管时，会出现皮肤结节、溃疡、网状青色斑块等，我们病例中介绍的结节性动脉炎就是一类中等大小血管炎。我们周边经常发生的皮肤青一块紫一块，就是小血管炎的典型特征，其中随着一种叫做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发现及检测，小血管炎又进一步细分，显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎就属于ANCA相关的血管炎。接下来，我就向大伙简单介绍一下几种比较常见的血管炎。巨细胞动脉炎最常见的系统性血管炎，主要见于老年人，以颈动脉分支病变为主。常表现为疲劳、发热等全身不适，头痛和视力丧失、复视等严重的视觉症状，常常同时出现以双上臂、双大腿及躯干疼痛为特征的风湿性多肌痛的表现。并可通过动脉活检加以区分。抽血检查可发现贫血、C反应蛋白及红细胞沉降率等炎症指标升高。治疗上以糖皮质激素治疗为主，以防止失明。大动脉炎另一种典型的大血管炎，大动脉炎又称“闭塞性血栓性主动脉病”，最常见于年轻女性。顾名思义，大动脉炎常因血管狭窄、闭塞或血管瘤等造成跛行、脉搏减弱消失、颈动脉血管杂音、头晕、双臂血压不等。虽然传统的血管造影能准确显示血管狭窄、闭塞、血管瘤等晚期特征性表现，但MRA仍是疾病早期和随访的首选影像学评估手段。大动脉炎主要累及主动脉及其分支，可出现心绞痛等心血管病变，而药物治疗对已狭窄的血管病变效果较差，因此，治疗多采用血管介入。结节性动脉炎是一种以极少或无免疫复合物沉积为特征的中等动脉血管炎，以40-60岁人群多见，表现为消瘦、肌肉疼痛、肌无力等全身症状及神经、皮肤紫癜、腹痛等缺血性症状，最常见睾丸疼痛等特征表现，需依靠病理学检查明确诊断。以糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗疾病。ANCA相关性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎通常指一大类自身免疫性中小血管炎，常出现发热、肌肉关节疼痛等全身症状，抽血检查发现ANCA和自身抗体有助于诊断疾病。其中，显微镜下多血管炎常侵犯肾脏和肺，出现血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困难、咯血等，多伴有紫癜、皮肤溃疡等症状，最常有ANCA及蛋白酶3抗体阳性。而肉芽肿性多血管炎是一种肉芽肿性疾病，又称韦格纳肉芽肿，上下呼吸道及肾脏容易受累，主要以鼻、喉、气管等上呼吸道病变为主，会出现鼻窦炎、声音嘶哑等表现，可检测到核周型ANCA和髓过氧化物酶阳性。治疗上多采用环磷酰胺等免疫抑制剂及糖皮质激素缓解疾病。总结血管炎的分类仍在不断完善中，各类血管炎的鉴别诊断及治疗给风湿免疫科医生带来了机遇与挑战。因此，当患者出现长期的发热、关节肌肉疼痛、无力等非特异性全身症状和缺血症状时，应当警惕系统性血管炎可能，需尽早到风湿免疫科就诊，积极配合风湿免疫专科医生以明确诊治。参考文献：凯利风湿病
巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛有什么联系？巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛的各种症状在临床经常共同出现于同一病人中，且在同一年龄组发病。风湿性多肌痛多数在巨细胞动脉炎症状出现之前发现。两者虽密切，但其间确切关系仍不十分清楚。有人认为风湿性多肌痛仅为巨细胞动脉炎的临床表现之一，亦有人认为它们为分别独立的两个疾病，常有同一病人身上合并出现。同意前者的认为，单纯风湿性多肌痛不过是巨细胞动脉炎的前期表现，有些可进展至巨细胞动脉炎，有些则并不发展，理由是：①临床观察到40%巨细胞动脉炎出现风湿性多肌痛症状，并为其主要表现之一，25%初始仅为风湿性多肌痛，后为典型的巨细胞动脉炎；②对无巨细胞动脉炎症状的风湿性多肌痛动脉活检，有的资料完全没有发现巨细胞动脉炎，有的则80%有巨细胞动脉炎，说明风湿性多肌痛实际上是亚临床的巨细胞动脉炎；③对风湿性多肌痛随访，发现其可进展为巨细胞动脉炎，因此，有人称风湿性多肌痛为潜在性巨细胞动脉炎；认为它们是两个不同疾病的理由是①近年风湿性多肌痛活检绝大部分无巨细胞动脉炎证据，大多数风湿性多肌痛不会进展至巨细胞动脉炎，即为单纯风湿性多肌痛；②风湿性多肌痛亦可在其它血管炎如结节性多动脉炎和类风湿关节炎中出现；③越来越多资料表明风湿性多肌痛独特的病例特点为近端滑膜炎。所以风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎为不同的疾病，可由同一病因引发，分别引起动脉炎和滑膜炎。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。