儿科

【病因】 1岁以内最常见的变应原是来自室内的尘螨，温血动物的皮屑、毛发、唾液和尿，禽类的羽毛和食物。在幼儿，食物可引起变应性鼻炎，以鸡蛋和牛奶最常见，一般伴其他器官系统症状，如荨麻疹、哮喘等。由于花粉引起的症状至少需要几个花粉季节，通常在4、5岁以后才逐渐增多，但如婴儿在生后最初两年大量暴露于这些花粉，则可能较早出现症状。真菌孢子的直径较小易进入下呼吸道，只有当真菌变应原过多时才会引起鼻粘膜症状。【症状】 清水样鼻涕、鼻痒、鼻塞、喷嚏是过敏性鼻炎的四大症状。鼻涕为清水样，亦可因鼻堵或继发感染而变稠；不少患儿因鼻痒常反复做揉鼻子的动作，如果此动作被家长制止，局部不适感促使孩子做歪口、耸鼻、做鬼脸等奇怪动作代替；鼻塞常随体位变动而改变；喷嚏多于刚睡醒时发作。本病婴儿表现多不典型，常以鼻堵为主。患儿还可表现为情绪烦躁，较大者可以自诉嗅觉丧失。此外，患儿常存在鼻道高反应性，因而对各种非特异刺激易发生反应。【变应性鼻炎与哮喘的关系】 上-下气道的功能障碍常常并存，二者常具有同样的病因。变应性鼻炎是发生哮喘的一个危险因素。

肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。 肾病综合征在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。1982 年我国的调查结果显示肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的21％。男女比例为3.7：1。发病年龄多为学龄前儿童，3～5 岁为发病高峰。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。本节主要叙述原发性肾病综合征（primary nephritic syndrome，PNS）。 【病因及发病机制】 原发性肾病综合征约占儿童时期肾病综合征总数的90％。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。 原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究已证实下列事实：①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。②非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。 肾病综合征的发病具有遗传基础。国内报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38％，频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。流行病学调查发现，黑人患肾病综合征症状表现重，对糖皮质激素反应差，提示肾病综合征发病与人种及环境有关。 【病理生理】 大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。 1．低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成肾病综合征低蛋白血症的主要原因；肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的主要原因。 2．高脂血症 患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其α脂蛋白持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，促进了动脉硬化的形成；持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。 3．水肿 水肿的发生与下列因素有关：①低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，当血浆白蛋白低于25 g/L时，液体将在间质区潴留；低于15 g/L则可有腹水或胸水形成；②血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促使抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠、水吸收增加，导致钠、水潴留；③低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na吸收增加；④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na吸收增加。 4．其他 患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关，也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶Ⅲ丢失，而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多，使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌和铜等微量元素降低，转铁蛋白减少则可发生低色素小细胞性贫血。 【病理】 原发性肾病综合征可见于各种病理类型。根据国际儿童肾脏病研究组（1979）对521 例儿童原发性肾病综合征的病理观察有以下类型：微小病变（76.4％），局灶性节段性肾小球硬化（6.9％），膜性增生性肾小球肾炎（7.5％），单纯系膜增生（2.3％），增生性肾小球肾炎（2.3％），局灶性球性硬化（1.7％），膜性肾病（1.5％），其他（1.4％）。儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小病变型。 【临床表现】 水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷，严重者可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30％有病毒感染或细菌感染发病史，70％肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的患者无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约15％的病人。大多数血压正常，但轻度高血压也见于约15％的患者，严重的高血压通常不支持微小病变型肾病综合征的诊断。约30％病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。 【并发症】 1．感染肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50％以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院内感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。 2．电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿不恰当长期禁用食盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。其临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。 3．血栓形成肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化，多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状及体征时，应考虑下肢动脉血栓形成；⑥股动脉血栓形成是儿童肾病综合征并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑦不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑧突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。 4．急性肾衰竭 5％微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。 5．肾小管功能障碍 除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管（主要是近曲小管）功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。 【实验室检查】 1．尿液分析 （1）常规检查：尿蛋白定性多在+++，约15％有短暂显微镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。 （2）蛋白定量：24 小时尿蛋白定量检查超过40mg/（h·m）或>50mg/（kg·d）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病>3.5。 2．血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度为30 g/L（或更少）可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加，α2、β球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。胆固醇>5.7 μmol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高，晚期可有肾小管功能损害。 3．血清补体测定微小病变型肾病综合征或单纯性肾病综合征患儿血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿补体可下降。 4．系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病患者需检测抗核抗体（ANA），抗-ds-DNA抗体，Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患者尤其重要。 5．高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影（DSA）。 6．经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童肾病综合征不需要进行诊断性肾活体组织检查。肾病综合征肾活体组织检查指征：①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。 【诊断与鉴别诊断】 临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征（见第二节）。 原发性肾病综合征还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。临床上须排除继发性肾病综合征后方可诊断原发性肾病综合征。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。 【治疗】 1．一般治疗 （1）休息：除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。 （2）饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1～2 g/d。蛋白质摄入1.5～2 g/（kg·d），以高生物价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400 u及适量钙剂。 （3）防治感染。 （4）利尿：对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。 （5）对家属的教育：应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识，积极配合随访和治疗。 2.中医药治疗。

通常来说，在宝贝4~6个月时开始添加辅食。因为在此期间宝贝肠道开始分泌淀粉酶，可以消化含淀粉的食物。所以过早添加辅食，容易给宝贝的肠胃带来负担。而过晚添加，会错过宝贝嗅觉、味觉等的敏感期，造成日后添加辅食困难。【哪些信号说明宝宝需要添加辅食?】 4-6个月开始只是给宝宝添加辅食的大致时间段，具体什么时候添加还要根据宝宝自身来决定。每个宝贝都有自己的时间表，在他准备好了的时候会发出一些信号告诉你，例如：宝贝的进食和排泄有规律;两餐奶之间很快就感到饥饿;开始对奶以外的食物显示出兴趣，会伸手拿你盘子里的食物;会用舌头压住食物;看到大人吃东西，会模仿大人把嘴巴张大，流口水。如果给宝贝添加辅食时，对食物不感兴趣或者持续拒绝，那说明宝贝还没做好吃辅食的准备，这时，不要强迫宝贝吃，但添加最晚也不要晚于6个月。【婴儿添加辅食遵循九大原则】 第一大原则：辅食添加从一种到多种。要按照宝宝的营养需求和消化能力逐渐增加食物的种类。刚开始时，只能给宝宝吃一种与月龄相宜的辅食，待尝试了3~4天或一周后，如果宝宝的消化情况良好，排便正常，再让宝宝尝试另一种，千万不能在短时间内一下子增加好几种。而且这样做还有一个好处，即宝宝如果对某一种食物过敏，在尝试的几天里就能观察出来。若是吃后的几天内没发生不良反应，则表明宝宝可以接受这种食物;如果怀疑宝宝对某种食物过敏，不妨一周后再喂一次，要是接连出现2~3次不良反应，便可认为宝宝对这种食物过敏。 第二大原则：应从稀到稠添加。宝宝在开始添加辅食时，都还没有长出牙齿，因此父母只能给宝宝喂流质食品，逐渐再添加半流质食品，最后发展到固体食物。如果一开始就添加半固体或固体的食物，宝宝肯定会难以消化，导致腹泻。应该根据宝宝消化道的发育情况及牙齿的生长情况逐渐过渡，即从菜汤、果汁、米汤过渡到米糊、菜泥、果泥、肉泥，然后再过渡成软饭、小块的菜、水果及肉。这样，宝宝才能吸收好，才不会发生消化不良。 第三大原则：辅食从细到粗。宝宝的食物的颗粒要细小，口感要嫩滑，因此菜泥、果泥、蒸蛋羹、鸡肉泥、猪肝泥等“泥”状食品是最合适的。这不仅锻炼了宝宝的吞咽功能，为以后逐步过渡到固体食物打下基础，还让宝宝熟悉了各种食物的天然味道，养成不偏食、不挑食的好习惯。而且，“泥”中含有纤维素、木质素、果胶等，能促进肠道蠕动，容易消化。另外，在宝宝快要长牙或正在长牙时，父母可把食物的颗粒逐渐做得粗大，这样有利于促进宝宝牙齿的生长，并锻炼宝宝的咀嚼能力。 第四大原则：从少量到多量。给宝宝添加新的食品时，一天只能喂一次，而且量不要大。比如加蛋黄时先给宝宝喂1/4个，3-4天后宝宝没有什么不良反应，而且在两餐之间无饥饿感、排便正常、睡眠安稳，再增加到半个蛋黄，以后逐渐增至整个蛋黄。 第五大原则：不适要立刻停止。宝宝吃了新添的食品后，父母要密切观察宝宝的消化情况，如果出现腹泻，或便里有较多黏液的情况，就要立即暂停添加该食品，等宝宝恢复正常后再重新少量添加。但父母们应了解，宝宝在刚开始添加辅食时，大便可能会有些改变，如便色变深，呈暗褐色，或便里有尚未消化的残菜。 第六大原则：吃流质或泥状食品。通常宝宝在开始添加辅食时，都还没有长出牙齿，因此流质或泥状食品非常适合宝宝消化吸收。但不能长时间给宝宝吃这样的食品，因为这样会使宝宝错过发展咀嚼能力的关键期，可能导致宝宝在咀嚼食物方面产生障碍。 第七大原则：辅食替代乳类。有的父母为了让宝宝吃上丰富的食品，在宝宝6个月以内便减少母乳或其他乳类的摄入，这种做法很不可取。因为宝宝在这个月龄，主要食品还是应该以母乳或配方奶粉为主，其他食品只能作为一种补充食品。 第八大原则：添加的辅食要鲜嫩。父母在给宝宝制作食物时，不要只注重营养，而忽视了口味，这样不仅会影响宝宝的味觉发育，为日后挑食埋下隐患，还可能使宝宝对辅食产生厌恶，从而影响营养的摄取。辅食应该以天然清淡为原则，制作的原料一定要鲜嫩，可稍添加一点盐或糖，但不可添加味素和人工色素等，以免增加宝宝肾脏的负担。 第九大原则：愉快心理。父母们都很重视宝宝从辅食中摄取的营养量，却往往忽视培养宝宝进食的愉快心理。父母在给宝宝喂辅食时，首先要为宝宝营造一个快乐和谐的进食环境，最好选在宝宝心情愉快和清醒的时候喂食。宝宝表示不愿吃时，千万不可强迫宝宝进食，因为这会使宝宝产生受挫感，给日后的生活带来负面影响。