骨外科

同义词： 先天性髋关节脱位 congenital dislocation of the hip 先天性髋关节发育不良congenital dysplasia of the hip 先天性髋关节半脱位 congenital subluxation of the hip 发育性髋关节发育不良DDH （Developmental Dysplasia of the Hip） 定义： 发育性髋关节发育不良（DDH），表示一个与不成熟的髋关节生长和发育相关的病例范畴，包括从髋关节半脱位或脱位（股骨头部分或全部从髋臼中脱位）到股骨头和/或髋臼的畸形，“先天性”这个术语太受限，除了应用在出生时即存在固定脱位的情况下（畸形型或者综合征脱位，伴随一个潜在的综合征如关节挛缩），一般不再使用。大多数非综合征的DDH表现为新生儿期不稳定和出生后体格检查异常，包括一些患儿，出生后体格检查是正常的（不稳定实验阴性），原始的髋臼发育不良以后才被诊断。 DDH的危险因素包块阳性家族史、臀位分娩、孕产妇羊水过少、第一胎、新生儿下肢襁褓方式和女性；所有这些因素中，阳性家族史和女性最密切相关。臀位分娩的女婴中，大约10%-20%的是DDH，尽管臀位这个术语在DDH文献中没有得到很好的定义（完全、部分、定时）。北欧血统和印第安人DDH更常见，左侧髋脱位比右侧更常见（3:1）。DDH可能更常见于子宫内受压导致的成型异常，如跖骨内收、先天性肌性斜颈、膝关节过伸或脱位。这些患者需要仔细筛选体检，即使体检正常的，也应行髋关节超声检查，风险因素是累积性的。 髋关节发育不良常常伴有很多诊断，神经肌肉性髋关节发育不良会在以下诊断中出现，如脑瘫、脊髓脊膜膨出、肌营养不良和关节松弛无力或瘫痪，如脊髓萎缩或脊髓灰质炎。神经肌肉性髋关节发育不良的自然病史和治疗情况因潜在病理情况而变化，通常不同于非综合征的DDH。 临床表现 新生儿DDH没有症状，但婴儿和儿童会跛行或者步态异常，到了童年或青少年，髋关节也可能因半脱位、脱位、髋臼发育不良或肢体不等长而出现疼痛。 检查 体格检查 新生儿和婴儿早期侧重于检查髋关节的不稳定性，较大患儿需要检查髋关节发育不良继发的适应性变化，因为大多数的DDH发生在不知道危险因素的情况下（除了女性），定期给每个未满一周岁孩子做髋关节体检对早期发现DDH至关重要。 Barlow和Ortolani这两个手法，有助于在新生儿检查发现髋关节不稳定（如图1），髋关节检查应在硬板床上进行，婴儿要放松。每个髋关节用一只手单独检查，另一只手稳定骨盆。Barlow是激发手法，师徒将股骨头向后脱出髋臼边缘发出“砰”的一声，表示Barlow征阳性。与之相反，Ortolani手法试图重新复位脱位的股骨头，当髋关节和膝关节屈曲至90度，髋关节/大腿手法外展，检查者手放在大转子上的中指从后向前轻轻用力压。当股骨头滑向后唇进入髋臼复位时发出“砰”的一声，表示Ortolani征阳性。这两个检查法，Barlow检查法是有争议的，因为几乎总是可自行缓解，因此对于是否可能发生DDH几乎没有预测价值。检查者手法用力太重，可能造成髋关节不稳定。 A是Barlow手法，B是Ortolani手法 年龄较大的患儿，体格检查要反应由于持续髋关节 半脱位或脱位导致的继发性改变。大约3月大的婴儿，Ortolani实验是阴性的，由于患儿清醒时，固定的软组织挛缩组织手法对脱位的股骨头再复位。相反的，与健侧比较，内收肌挛缩可阻止髋关节的正常外展。在婴儿期，这种情况是最容易通过屈髋、屈膝到90度和最大限度地外展双侧髋关节来发现。不对称的外展表明单侧发育性髋关节脱位。双侧发病，被动外展的角度对称性丢失（小于45度），这使得双侧DDH极度诊断，经常会延迟诊断。由于内收肌挛缩或脱位引起腿短缩，Galeazzi征可以证明（图2）。患儿仰卧位，屈髋、屈膝至90度是膝关节的高度不对称表明一侧大腿短缩（Galeazzi征阳性）。行走患儿，步态不对称通常由于肢体不等长引起。 Galeazzi征 表明左侧股骨短 辅助检查 新生儿股骨头为软骨，髋关节X线很难显示，股骨近端的骨化中心通常在3-6个月大时出现，因此知道4-5个月时才可以获得典型的X线，为了确诊和监测治疗效果（图3），超声检查在股骨头未骨化的最初几个月内特别有用，但不能用于6周大以前的患儿，因为很高的假阳性率。正常新生儿关节松弛，会出现假阳性。在北美，超声尚未作为常规筛查DDH的工具，大多数医生建议只有当婴儿DDH发病风险增加或诊断可疑时才进行超声筛查。 A=髋臼 F=股骨头 I=髂骨 L=盂唇鉴别诊断 脑瘫（运动发育延迟，肌张力增加） 先天性股骨异常（股骨近端局灶性却损或先天性股骨短缩） 发育性髋内翻（股骨颈干角逐渐减小） 股骨骨折（肿胀、肢体运动疼痛） 新生儿化脓性髋关节炎（化脓性髋关节炎引起脱位；活动髋关节出现疼痛） 疾病的不良后果 髋关节脱位越高，闭合复位成功的可能性越小，如果不治疗，DDH可能导致的退行性关节疾病（骨性关节炎），引起疼痛和功能受限。单侧未治疗的DDH可能导致肢体不等长，同侧膝关节疼痛和外翻不稳定，以及不太异常；双侧未治疗的DDH可能会导致背部问题，股骨头坏死不是DDH未治疗的结果，以前也是这样认为的。 治疗 对于DDH，下肢襁褓方式是唯一能改变的危险因素，所有的新生儿都应该避免不正确的襁褓方式。应该教父母“安全襁褓“技术。治疗根据具体的病理和患者的年龄施行。新生儿和婴儿治疗不稳定的目标是实现股骨头的同心圆复位，当髋臼发育时，要维持复位。如果DDH是最初的几个月内检查到的，大部分髋关节脱位可以通过动态复位支具来完成。例如Pavilk挽具。Pavilk挽具通常用于6个月以内的婴儿。通过勒紧前侧的带子来保持髋关节的屈曲，调整后侧的带子来限制被动内收。后侧的带子一定不要勒太紧，强迫髋关节外展，因为过度外展可能导致股骨头缺血性坏死。Pavilk挽具的另一个可能的并发症是髋关节过度屈曲导致股神经麻痹；这种情况可以通过检查患儿是否缺乏主动对抗重力伸直膝关节来确诊。放松前侧带子和减少髋关节屈曲度数，神经麻痹通常会恢复，髋关节脱位患儿，穿戴Pavilk挽具期间应2-3周进行随访，通过超声检查确认髋关节复位情况，若股骨头长时间没有复位，可能会导致髋臼后缘和后侧关节囊挛缩变形。Pavlik挽具全天穿戴的持续时间为6-12周，紧接着是夜间穿一段时间。如果Pavlik挽具未能复位脱位，应在全麻下行闭合复位（如果复位失败，则切开复位）和髋人字石膏外固定。对于不稳定的髋关节，尽管充分尝试Pavlik挽具，有学者认为闭合复位之前，更倾向于用坚硬的髋关节外展矫形夹板来复位。年龄大于18-24个月的发育性髋关节脱位，通常需要更多的手术方式，包括切开复位和关节囊修复，股骨近端短缩截骨，或骨盆截骨。即使髋关节已成功复位，仍可能需要治疗残余的或渐进性的股骨近端和/或髋臼的发育不良。最常用的是在关节的一处或两处进行截骨矫形。 治疗的不良后果 股骨头中心性复位失败，持续髋关节不稳定与股骨头缺血性坏死是治疗的相关并发症。股骨头缺血性坏死会影响股骨近端和髋臼的生长发育，导致股骨近端畸形和渐进性肢体不等长，股骨头缺血性坏死也可以导致疼痛、关节炎、甚至需要关节置换。 转诊决策/危险信号 定期行髋关节检查发现异常和/或有重大危险因素的有婴儿需要进一步评估，我们应该进行仔细的体格检查和影像学检查，消除父母对髋关节异常的忧虑。Ortolani试验阳性的孩子在转诊前不需要髋关节超声检查；髋关节脱位，已确诊，需要治疗。Barlow实验阳性的孩子需要初级医疗机构的医师随访或者转诊到儿童骨科医师，因为大多数情况下，不需要治疗，不对称的髋关节外展和双侧髋关节外展受限应该警惕，需要进一步检查和/或转诊。 最后，不是所有的DDH在会行走之前可以检查出来。

Ponseti方法在我省治疗先天性马蹄内翻足的应用 刘丰 昆明医科大学附属儿童医院 （云南省昆明市前兴路288号，邮编65000） 【摘要】【目的】 观察评价应用Ponseti法（手法矫正＋系列石膏固定＋皮下跟腱切断＋足外展矫形支具）在我省治疗先天性马蹄内翻足的效果。【方法】2009年1月～2012年12月应用Ponseti法治疗 350例患儿共600足，年龄为出生后7天～1岁，应用Ponseti手法矫正结合系列管型石膏固定，每7天更换1次，连续4～6周；连续石膏矫形后如果仍遗留残余马蹄畸形、足部背伸障碍者则施行皮下跟腱切断术，术后长腿石膏固定3周，拆除石膏后佩戴足外展矫形支具，直到患儿能正常行走。结果随访200例，失访例10，平均随访1.5年，其中190足畸形矫正效果满意，2足因不配合手术、2足因合并基础疾病不适宜手术而遗留残余畸形。【结论】早期应用Ponseti法治疗先天性马蹄内翻足，能充分矫正畸形，有效避免广泛软组织手术损伤，具有较大的推广应用价值。 先天性马蹄内翻足(congenital club foot,CCF)是儿童最常见的四肢畸形之一, 表现为足马蹄、后足内翻、前足内收、高弓。其发病率在0.1-0.45%，男:女=2:l，单侧稍多于双侧，马蹄内翻可单独存在，亦可伴有其他如多指等畸形。病因尚不清楚，遗传因素在先天性马蹄内翻足的发病过程中发挥重要作用，遗传概率为65%, 但其遗传方式、外显率等均不清楚,易感基因尚未确定[1-2]。其治疗一直以来都是一个具有争论性和挑战性的课题.其治疗的目的是恢复足正常形态,改善足踝功能,减轻后遗畸形,使足拥有良好的活动性。 1. 临床资料 1.1 一般资料 本组350例，男278例，女72例，单足50例，双足300例， 共600足，年龄为出生后7天～12个月，25例35足开始治疗时间为生后7天， 196例348足开始治疗时间>6个月。 1.2 诊断依据： 1.2.1 婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。 1.2.2 足前部内收内翻，距骨跖屈，跟骨跖屈内翻，跟腱、跖筋膜 挛缩；前足变宽，足跟变窄圣，足弓高，足外缘凸起；外踝偏前突出， 内踝偏后且不明显。 1.2.3 站立时足外缘负重，严重时足背外侧负重，负重区产生滑囊 及胼胝。 1.2.4 单侧畸形，走路跛行；双侧畸形，走路摇摆。 1.2.5 X线摄片显示距骨与第一跖骨纵轴和跟骨与第4、5跖骨纵轴不平行而形成夹角；距骨与跟骨纵轴夹角小于30°(正常为30°～35°)。 2. 临床治疗方法 2.1手法矫正加石膏固定 该操作在住院部进行，在哺乳或睡眠状态下先进行手法矫治，大年龄患儿给予水合氯醛镇静口服加灌肠双重镇静，充分牵张足内侧和跖 侧挛缩的韧带和肌腱，使骨和关节的移位得以复位 ；拇指置于距骨头部，推压距骨头使距舟关节复位，每次维持5分钟，手法幅度及用力要轻柔，以患儿是否哭闹为度 ，以最大限度的足 跖屈外展位作为本次石膏固定的位置，在选定的矫正位置 ，膝关节屈曲90，用长腿管形石膏固定，上端达大腿的中上1/3 ，每7天更换1次石膏。通过4-6次的连续石膏矫形，可使距舟关节复位，跟骨在距骨下外展外翻 ，跟骨内翻随之纠正。 2.2经皮跟腱切断术 前足内收、跟骨内翻得到充分矫正后，尚存在10-15°跖屈未能矫正，施行跟腱切断术，该操作在门诊局部麻醉下进行，部分患儿因其他原因可行局部麻醉，在跟骨上方约1cm处跟腱表面，用小尖刀片经皮切断跟腱。术后石膏管型固定于足外展60-70°，背伸 15-20°，一般维持3周。 2.3足外展支具治疗 为了预防复发，拆除石膏后必须立即穿戴Dennis．Brown外展支具矫形鞋支具。患侧外展70°，健侧外展45°，背屈10°，前3个月全天穿戴，后可缩短至夜间12小时，持续到4岁。定期复查，指导后期家庭康复训练及更换更大型号支具。 3结果 通过运用Ponseti方法，治疗后300例患儿的患足600例中有180例520足根据Ponseti评分减至0-0.5分，随访最短6月，最长20月平均13月，目前获得随访的350例患足外观畸形矫正，踝关节大于10°，内收内翻高弓均消失，已行走患儿跟腱有力 ，足发育良好，步态正常。 4.讨论 4.1早期治疗效果好 先天性马蹄内翻足的治疗目标是尽可能恢复足的外观和功能，使患足能够用足底着地行走、柔软并且行走时无疼痛产生。采用Ponseti方法（手法矫正加石膏固定加经皮跟腱切断加足外展支具治疗）是先天性马蹄内翻足的首选治疗。本报告是首先需要重视早期治疗，本组病例中有120例患儿160足新生儿期就开始治疗，使用石膏次数少，平均石膏次数3.8 次，治疗周期短。此时矫正可不影响患儿坐、爬、站、走等动作发育，畸形在学步前己纠正；也可避免学步后出现跗骨及关节的继发改变。 国内柯宝毅等[3]认为，治疗开始越早，石膏矫形次数越少，疗程越短，术后畸形矫正效果越佳。alves [4]等回顾性的随访了68名（102足）患儿，平均随访41.4个月（3.-61个月）。根据患儿开始治疗的时间分为两组，一组小于远6个月，另一组大于远6个月，结果两组在使用石膏的次数，初始畸形矫正的成功率、复发率、经皮跟腱切断数、胫前肌外移数无差别。结论不一致可能与马蹄足本身畸形严重程度不一，操作者的技术差别有关。 4.2掌握操作的细节是Ponseti方法成功的关键 应用Ponseti方法方法治疗马蹄足，要注意操作的细节。首先准确定位距骨头，将距骨头用拇指顶向内侧 ，并以其为支点将第1跖骨旋后，同时轻柔地将足外展，纠正高弓，再逐步矫正前足内收、内翻和跖屈，重点是在跟骨后、内外踝进行塑型。这样不仅减少了石膏并发症，也增加了治疗效率 ，减少了石膏固定的次数。经皮跟腱闭合切断是Ponseti方法的重要环节，是完全矫正马蹄畸形，防止其复发，并保护足弓正常发育的关键步骤[5-8]。 参考文献 1.Miedzybrodzka Z. Congenital talipes equinovarus (clubfoot):a disorder of thefoot but not the hand. [J] Anat.2003;202(1):37-42． 2. Lochmiller C,Johnston D,Scott A,et al.Genetic Epidemiology stuey of ICTEV.Am [J] Med Genet.1998;79(2):90-96． 3. 柯宝毅，唐建东，刘振廷 方法治疗先天性马蹄内翻足［J］华夏医学，2010（03）：226-228 4. Alves c Escatda C Femandes P; et al methodl does age.at the. Eginning of treatment. nHKe a diflerence[J]? Clin orthop Res 2009 467(5):1271-1277 5. 王志刚，蔡海清，张宇琛，等 方法治疗先天性马蹄内翻足复发的原因分析及对策［J］中华小儿外科杂志，2008,29(09):557-559 6. 王延宙，王恒冰，张敏刚，等Ponseti方法在不同年龄先天性马蹄内翻足中的应用［J］中华小儿外科杂志，2008,29(09):557-559 7. Verma A ,Sural S ,et al Management of idiopathic clubfoot in roddlers by Ponseti，s Method [J]J pediatr Orthop B,2012(21):79-84 8. Yagmurlu M F,Ermis M N,Akdeniz H E,et al.Poseti management of clubfoot after Walking asge [J].pediatr Int,2011,53(1):85-89

儿童Perthes病，即儿童股骨头坏死，是儿童常见的原因不明的软骨病，此病开始表现为膝关节-髋关节痛，步行不便或跛行，患髋不能屈伸、内收。此时如没有及时诊治，拖延病程，可能导致残疾。 Perthes病发病原因 （一）出生～4个月 此阶段干骺端、圆韧带、后外侧支持带的动脉对股骨头提供了丰富的血供，有助于软骨内骨化，若发生急性血源性骨髓炎（起于干骺端感染）或DDH早期治疗不当，均可导致灾难性的股骨头坏死。 （二）4个月～3岁 此阶段随着股骨头骨化核的显影，干骺端和圆韧带的供血逐渐减少，支持带动脉逐渐成为主要的血供来源。 （三）4～8岁 干骺端、圆韧带动脉已闭合； 支持带动脉为股骨头唯一的血供来源； 某种致病因素导致支持带动脉供血障碍。 Perthes病的X片分期 坏死早期（1a）：无明显塌陷，但整体密度有改变； 坏死晚期（1b）：有塌陷，且密度明显增高； 碎裂早期（2a）：坏死晚期后出现纵行裂隙； 碎裂早期（2b）：股骨头由原先的纵行裂隙变为碎裂的几块； 修复早期（3a）：外侧柱高度恢复，重建血运； 修复期（3b）：除了股骨头中间部位以外基本恢复； 愈合期：部分患儿完全恢复正常，部分患儿愈合后呈扁平宽畸形。