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贲门失弛缓症
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吃啥吐啥，喝水都吐，警惕贲门失弛缓症一、概念贲门失弛缓症是一种以食管下括约肌松弛障碍，和食管体部无蠕动为主要特征的原发性食管动力紊乱性疾病，也被称为巨食管症或贲门痉挛。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。二、病因和分型贲门失弛缓症可分为原发性和继发性，继发性贲门失弛缓症的病因常常是恶性肿瘤。原发性贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内乙酰胆碱神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。有研究表明，贲门失弛缓症肌间神经丛的乙酰胆碱脂酶阳性神经减少，伴LES乙酰胆碱脂酶活性减低，减低了乙酰胆碱的水解速度，导致堆积，升高了平滑肌的收缩力，导致发生贲门失弛缓症。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。三、临床表现早期可无任何症状。随着病情进展，可逐渐出现吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛不适、体重下降等症状。如发生反流物累及呼吸道，还可有咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸系统症状。1、吞咽困难吞咽困难是最常见最早出现的症状。起病缓慢，多呈间歇性发作，常因情绪波动、进食过冷过热和辛辣刺激性食物而诱发。病初咽下困难，初期时有时无，时轻时重，后期则转为持续性，进食固体食物和液体食物均吞咽困难，少数甚至咽下液体较固体食物更困难。2、胸骨后疼痛可为闷痛、灼痛、针刺痛，疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着吞咽困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。3、食物反流随着吞咽困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来，在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。因为食管与气道密切相连，食物反流后容易误吸，导致出现咳嗽、咳痰，发生呼吸道感染或吸入性肺炎。4、体重下降症状比较严重或者病程比较长的患者，会因为长期进食困难，导致体重下降、营养不良、贫血和维生素缺乏等表现。四、辅助检查1、食管钡剂（碘剂）X线造影：是首选的诊断方法食道造影检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失驰缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），食管直径4～6cm；III级（重度），食管直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。2、胃镜检查：可排除器质性狭窄或肿瘤内镜下贲门失弛缓症表现特点:?1）食管内残留有中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；2）食管体部扩张，并有不同程度扭曲变形；3）管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；4）贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。需要注意的是有时镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。3、食管动力学检测根据HRM，贲门失弛缓症可分为三个临床亚型（芝加哥分型）：①?Ⅰ型（经典型）：食管体部无明显增压；100%吞咽为无蠕动；IRP>正常值（取决于导管）。②?Ⅱ型（食管增压型）：≥20%的吞咽出现因同步收缩引起的食管增压，正常蠕动消失；IRP>正常值（取决于导管）。③?Ⅲ型（痉挛型）：≥20%的吞咽为期前收缩，并且DCI＞450，正常蠕动消失；IRP>正常值（取决于导管）。芝加哥分型也可用来疗效预测：Ⅱ型对治疗有效率高，Ⅰ型次之，而Ⅲ型效果最差。五、诊断1、典型临床表现：间歇性吞咽困难，部分患者进食液体食物比固体食物困难，有胸骨后疼痛、食物反流、体重下降等。2、钡餐检查：食管末端狭窄呈鸟嘴状，食管扩张，食管蠕动减弱。3、胃镜检查：除外器质性狭窄或肿瘤。4、食管动力学检测：用于分型。六、鉴别诊断1、心绞痛多由劳累诱发，含服硝酸甘油有效。而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难。2、食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。3、食管癌、贲门癌癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱，做胃镜取病理可见癌细胞。4、继发性贲门失弛缓症继发性贲门失弛缓症是指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。七、并发症1、吸入性呼吸道感染食管反流物被吸入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。2、食管本身的并发症可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。八、治疗1、一般治疗尽量避免吃不好消化的固体食物，多进食流质或半流质食物，少吃多餐，细嚼慢咽。2、药物治疗服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液。硝酸酯类（硝酸甘油）及钙通道阻滞剂（硝苯地平、硝苯吡啶）等药物可减少食管下括约肌的压力，使患者吞咽困难及疼痛的症状减轻。但并不是对所有人都能够起效，而且仅用于临时缓解症状，长期（1年后）疗效差。3、内镜治疗经口内镜下肌切开术（POEM）治疗贲门失驰缓症取得了良好的效果。手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，术后约95%的患者吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。4、手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。中国医大一院科普号