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先天性心脏病
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冠状动脉异常起源到底需不需要治疗引言从业心内科10多年了一直耕耘在临床一线也从未进行过科普的工作。亦或是工作实在太忙，又亦或是觉得科普总有大众媒体传播不该是我们的本职工作，于是乎拖拖拉拉脑袋里无数次闪过类似的想法却也从未进行实施。最近的科普热潮伴随着真真假假的消息实在太多，想着最近稍有些时间也还是传递些科普知识。无论有用与否，至少能让大家了解到最真实的疾病。今天正巧临床碰到了一例患者就顺着思路就科普一下冠状动脉起源异常的话题。一、什么是冠状动脉冠状动脉简称冠脉，是向心脏供血的动脉，有左、右冠状动脉，均自主动脉根部的主动脉窦发出。左、右冠状动脉及其分支供应的血管垂直于心脏表面，从心外膜贯穿心肌，向下达心内膜。冠状动脉属冠脉循环的一部分，它将含氧的血液输送到心肌。心脏需要持续的氧气供应才能运转。如果冠状动脉出现状况会导致流向心脏的氧气和营养物质减少。这不仅会影响心肌本身，还会影响心脏将血液输送到全身的能力。因此，冠状动脉的任何紊乱或疾病都会对健康产生严重影响，可能导致心绞痛、心肌梗死，甚至死亡。?二、冠状动脉起源异常冠状动脉异位起源是先天发育的问题。正常情况下有左冠状动脉、右冠状动脉，左冠状动脉起源于左冠状动脉窦，右冠状动脉起源于右冠状动脉窦（图-1）。实际上冠脉异常起源包含两大部分，一部分是冠脉开口起源异常，另一部分择期冠状动脉走行的异常，当然也有部分患者同时合并以上两种情况。其中大部分开口异常的冠状动脉在走行无特殊异常的情况下对患者的生活及寿命都没有太大的影响（图-2，3）。?当然，对于上述开口异常的患者而言，如果合并有冠状动脉走行异常的话部分患者可能存在一定的风险。我们可以从图-2和图-3中看到有部分类型的血管走行在主动脉与肺动脉之间，这部分患者在主动脉及肺动脉张力增高时，对行走其间的冠状动脉进行双重挤压，由于挤压发生于冠状动脉近端，故容易造成其远端血流减少，导致心肌缺血，造成心绞痛及猝死。也有学者提出，除了上述挤压原因，血管自身容易发生痉挛也是引起临床不良事件的原因（图-4）。此外，除了冠状动脉开口异常于动脉系统，还有极少部分患者冠状动脉开口于静脉系统（肺动脉），其中主要以左侧冠状动脉异常居多(anomalousoriginofleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)。这类疾病又称为Bland－White－Garland综合征，是一种罕见的先天性心脏病，其发病率约在1/300000，而在总体的先天性心脏病发病率中仅占到0.24-0.46%（图-5）。根据侧支循环是否丰富，ALCAPA可以分为婴儿型和成人型两种：前者缺血较重，临床主要表现为心肌梗死及心力衰竭，常伴有气促、苍白、生长及发育迟滞，患儿多于出生后1年内死亡；后者缺血较轻，临床表现不典型，或表现为亚临床心肌缺血而被误诊为冠心病，患者多因室性心律失常而猝死。三、诊断与治疗对于怀疑这类疾病的患者冠状动脉CTA和冠状动脉造影是诊断的金标准。通过CTA重建或者冠脉造影检查能够明确冠状动脉异常开口及走行的情况，帮助医生判断患者的临床预后。此外，部分患者在心脏超声上也可能发现由于异常开口所导致的血流信号异常（图-6，7）。而在治疗上这类患者如果是上述低危的患者（仅开口异常）则随访即可。而对于合并有走行异常或者开口位于静脉系统的患者则需要及时进行手术治疗。上海交通大学附属胸科医院心内科科普号