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中国医学科学院北京协和医院

简称: 北京协和医院
公立三甲综合医院
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疾病： 先天性无阴道
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查体发现宫腔内异常回声，无特殊不适，无阴道流血等情况。
韩丽萍教授团成功完成“先天性II型阴道闭锁伴宫颈闭锁保留子宫手术”近日郑大一附院妇科三病区韩丽萍教授团队先后成功为两名“先天性Ⅱ型阴道闭锁合并宫颈闭锁”的患者实施手术，采用“腹腔镜腹膜阴道成形+宫颈造口成形+宫颈阴道吻合”的手术方案,成功保留了患者子宫，为患者日后生育提供了可能，目前患者随访良好，取得了满意的手术效果。先后前来就诊的两名患者，分别为17岁和13岁女性，就诊的主要原因均为腹痛。查体及询问病史过程中发现患者处于青春期，虽有第二性征的发育却无月经来潮，且出现周期下腹痛。入院行体格检查及相关辅助检查提示：宫腔积血，盆腔积液，阴道结构未见明确显示，入院均诊断为“先天性Ⅱ型阴道闭锁合并宫颈闭锁”。由于此病在临床上比较罕见，而不同分型的阴道闭锁的治疗手段和手术方式也不尽相同，在严谨的诊断分型之后如何选择合适的手术方式仍是本病诊治过程中的另一难点。为了使患者能够达到最佳的治疗效果，既能保证术后经血顺利排出，又能保留患者子宫为日后生育带来希望，韩丽萍教授、冯文龙博士多方咨询请教国内知名专家学者，并与治疗组内各级大夫多方研讨、反复手术推演，讨论各种术式最终确定了最适宜的手术方式，两名患者分别接受了“腹腔镜腹膜阴道成形+宫颈造口成形+宫颈阴道吻合”的手术方案,此术式参照罗湖三式（闭锁宫颈切除＋腹腔镜腹膜阴道成形＋子宫人工阴道吻合术），同时又在传统术式的基础上创新的采用“宫颈造口成形术”代替“闭锁宫颈切除术”。为确保人工阴道及子宫下段的通畅，韩丽萍教授及冯文龙博士选择了经宫颈造口处置入自制硅胶和圆环支撑物及阴道模具同时扩张人工阴道及吻合口，避免了宫颈造口处粘连再次狭窄闭锁，为日后妊娠带来了希望。先天性宫颈闭锁合并阴道闭锁比较罕见，对于先天性阴道闭锁Ⅱ型患者，手术处理的难点在于保留生育功能。这类患者发病年龄一般较小，手术野小，手术操作难度大，术后容易再次闭锁而导致手术失败。目前阴道闭锁Ⅱ型保留子宫的手术成功案例在河南省尚未见报道，该手术为河南省实施本术式的首次报道。阴道闭锁Ⅱ型保留生育功能的手术是一种挑战，除了对手术有着严格的要求外，还要对患者进行长期的随访指导。两名患者经过韩丽萍教授及冯文龙博士的悉心指导和家属的默契配合及精心护理，目前恢复良好。对于II型阴道闭锁患者，子宫人工阴道吻合口术后再粘连是导致治疗失败再次子宫切除的主要原因。这也是一些学者建议对此类患者直接切除子宫的主要原因。而今创新的手术方式为患者成功保留了子宫，在有效防止吻合口粘连的同时也为患者日后妊娠带来了希望。 （ 郑州大学一附院妇科三病区 常淑珍 桂晓焕）
什么是先天性无阴道？在平时的接诊中，有些患者朋友来看病，自称“双无”，其实是对先天性无阴道这个诊断形成的心理压力的一种隐性的回避，医生在接诊的时候，要么就无视患者的心理顾忌，对病情“坦白”来交代，“不能生育，不能性生活”等言语无意中伤害了患者脆弱的心灵，让鼓起勇气就医的患者留下“深深”的心理阴影；要么就太过顾忌患者的心理，小心翼翼说话，反而让患者和家属并不了解病情。有一些情况下医生还会把这种病情当作是内分泌的问题，让患者服用激素来促发月经。各种状况不一而足。能够从患者的角度解释病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美国波士顿儿童医院访问，拜访了哈佛大学附属波士顿儿童医院青少年妇科主任Laufer教授，为他领导下的团队给女性先天性生殖道发育异常的患儿创造的就诊服务感到佩服，细致的病情介绍，恰当的心理支持，都是为了让患儿和家长从压抑和悲伤的情绪中放松下来，找到被帮助，被关爱的感觉。参考美国波士顿儿童医院相关的材料，我希望我写的系列科普文章能够给大家带来帮助。什么是先天性无阴道？母亲在怀孕期间，婴儿的生殖系统可能不会在母亲的子宫内完成发育。因此她可能生来就没有阴道，也可能同时没有正常的子宫。 这种情况被称为先天性无阴道。 以下是关于这种情况的一些事实:这种情况很常见吗？不常见，每5000到7000名女婴中仅有1名会出现先天性无阴道什么情况下会发现这种病情？有时先天性无阴道会在出生时就被发现。但是大多数情况下，女孩直到青少年发现自己没有来月经并去医院看病时，这种情况才被诊断出来除了没有阴道，还有其他的问题吗？这种病有一个统一的名称，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(MRKH)，这个病除了没有阴道，还会出现没有子宫和宫颈，有一部分患者会同时出现肾脏的问题，有些情况下会有听力的问题，以及可能的脊柱问题，如脊柱弯曲。为什么我到医院检查说我的阴道短？大部分情况下是没有阴道的，但是有一部分的女孩会有下段阴道的发育，但是长度不够，上医院检查就表现为阴道短。没有阴道是不是也没有卵巢？先天性无阴道的女孩有正常的卵巢和正常的外阴，所以从外观上和正常女孩没有差别，由于卵巢的功能是正常的，同样会经历青春期，会有乳房发育，同时会有腋毛和阴毛的生长，唯一的区别是没有月经。肾脏的问题是每个人都会有吗？并不是所以的患者都有肾脏的问题，不同的研究给出的比例有差别，大概20-30%的先天性无阴道患者会有肾脏异常。这些肾脏异常会表现为只有一个肾脏，或一边的肾脏不在正常的位置，称为肾异位。两边的肾脏也可以马蹄形融合在一起。骨骼的问题严重吗？骨骼的问题是大家最容易忽视的，大约10%的先天性无阴道的女孩伴有骨骼畸形。表现为脊柱、肋骨或四肢的轻微问题，因为不是很明显的畸形，经常被家长甚至接诊的医生忽略。当你的女儿听到这个诊断结果时感到焦虑和悲伤是很正常的，因为她会记一步想到自己不能怀孕和生孩子了。对于心理问题的关注也是一个被忽视的问题，连同性别认同和身体形象问题也是女孩所关心的，在这里，希望你和你的女儿 知道，她是一个有着正常性感受能力的女性。 在接受成功的治疗后，未来的男朋友或者对象并不能发现她是与生俱来的先天性无阴道。我们如何照顾先天性无阴道对于这些女孩而已，寻求医疗帮助的时候，不能仅仅关注阴道的问题，要注意可能存在的其他问题，需要到专业的中心接受治疗，专业的治疗中心由妇科医生、放射科医生、护理专家和社会工作者组成的多学科团队拥有治疗您女儿的专业知识。在国内这些专业的治疗中心包括北京协和医院，深圳罗湖医院等公立三甲医院，他们有能力提供全面的服务，包括检查、治疗、咨询和后续跟进，不仅关心身体的问题，而且还为青少年及其家庭提供她们急需的病情理解和情感支持。如果你的女儿希望得到治疗的话，你可以找到有关问题的最新信息，包括: 妇科、性和健康与发展、健身和营养以及情绪健康。先天性无阴道的症状是什么？先天性无阴道的症状包括:没有发现阴道开口或者仅有一个小窝，没有月经我可以生小孩吗？受先天性无阴道影响的女孩她体内的卵巢是正常的，在卵巢的帮助下，能够有正常的女性体态发育及性心理，当然也包括能够产生正常的卵子，在辅助生殖技术的帮助下，你女儿自己的卵子可以与她伴侣的精子受精，然后在适当的时候放入代理母亲的子宫内，但是目前国内还不允许公立的生殖中心提供这个服务。我可以过性生活吗？女性的性快感大多来自刺激阴蒂。 由于先天性无阴道的患者有正常的外生殖器，她应该能够体验到正常的高潮功能。什么导致了先天性无阴道？先天性无阴道是一种原因未明的罕见病，重要的是要知道，如果你的女儿是先天性无阴道，她的染色体核型是46 XX，这意味着她的基因是女性的。先天性无阴道是可遗传的吗？几乎没有证据表明先天性无阴道有家族遗传。 没有已知的先天性无阴道的危险因素。如何诊断先天性无阴道？治疗孩子的第一步是做出准确和完整的诊断为了了解生殖道异常的程度，到医院检查对于先天性无阴道尤为重要。 年轻女性通常在青春期因为某种原因到医院进行检查，这些原因包括：发现一直没有来月经，或者在乳房正常发育后没有来月经。需要检查的内容:· 妇科检查：检查外生殖器（具有正常女性的外阴）· 染色体检查（染色体核型为46 XX，极少数情况下会有染色体的异常，也需要进一步诊断）· 性激素检查（具有与年龄匹配的性激素水平）· 妇科超声检查（发现没有子宫，或者双侧始基子宫，极少数情况下始基子宫有宫腔）· 磁共振检查（是重要的诊断工具，条件允许下都建议做，需要专业的医生对结果进行判读）先天性无阴道有什么治疗选择？等时机成熟以后，可以通过治疗手段让女孩获得一个功能正常的阴道，目前大家对于治疗手段的建议，包括阴道顶压和阴道成形手术两大类。并不是所有的女孩都需要通过手术治疗来得到一个长度和功能正常的阴道，在一部分的女孩中，她们有一定的阴道长度（通常有4cm或以上），通过正规的阴道顶压指导，可以延长阴道的长度，从而能够进行正常的性生活。手术治疗的好处其实没有得到医生和患者的正确了解，随着微创技术的发展，一些创伤小，效果好的手术治疗方案能够让女孩获得一个长度和功能正常的阴道，如我所在的深圳罗湖医院多年来由罗光楠教授带领下创立的罗湖术式，是一种恢复快、创伤小、效果好的成熟的阴道成形手术方式，目前已经为超过1800个有需要的女孩完成手术。在选择治疗方案的时候，需要多了解，不要怕麻烦，一个成功的手术选择能够为女孩带来一生的幸福，一个失败的手术选择会给女孩带来痛苦和遗憾。我需要马上做手术吗？你在诊断后想得到治疗，但是，先天性无阴道与其他常见的女性疾病不一样，你的医生通常不会立即采取行动，除非是因为有特定的其他原因，如腹痛（阑尾炎，盆腔炎）。 先天性无阴道的手术干预不易过早，现在国内外均建议等小孩性成熟（一般是18岁以后）做好心理准备来接受治疗。我感到不开心，谁可以帮我？手术治疗并不是先天性无阴道治疗的全部，在得到诊断以后并不需要马上手术，但这并不意味着什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遗憾的是这方面的工作要么就是被大部分的医生忽视，觉得回家让家长好好跟小孩沟通教育就可以，要么就是家长出于保护的心理对小孩避而不谈，女孩得知病情后需要时间来了解自己的状况，真实的情况是她会因为自身没有一个完整的女性生殖系统而感到失望和悲伤，这种悲伤埋藏在心底，对于小孩的成长其实是不利的。在国外提供这方面心理帮助的是患者支持组织，这是由患者自己发起的互助组织，通过不定期的见面聚会和线上交流，来为同伴提供心理支持，在国内，最早成立患者支持组织的是2014年深圳罗湖医院的“石油”俱乐部。和国外的患者支持组织一样，发挥的作用是给患者及其家属提供一个交流的隐私性平台。潘宏信大夫与美国、英国、澳洲及日本的MRKH患者支持组织的发起人交流