眼睑痉挛

眼睑痉挛是什么？怎么治疗？眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。临床表现运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌(OO)肌肉的定型、双侧和同步痉挛。痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性AEO患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。非运动症状1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。诊断眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛”，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。病因原发性眼睑痉挛遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。继发性眼睑痉挛继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。眼睑痉挛的治疗1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。

熊南翔，武汉大学教授，博士生导师，中南医院神经外科副主任，主任医师，2018年度荆楚楷模，王忠诚中国神经外科青年医师2016年度奖获得者。采用微创手术方式治疗面肌痉挛，三叉神经痛，舌咽神经痛等颅神经疾病疗效处于全国领先地位；采用全面质量控制式立体定向深部脑刺激手术治疗梅杰综合征，肌张力障碍，帕金森病患者均取得良好效果；个体化手术治疗先天脑积水，正常压力脑积水，梗阻性脑积水，对婴幼儿脑积水的治疗有深的造诣；神经调控技术治疗植物人持续状态和个体化微创手术治疗药物难治性癫痫，疗效在全国先进水平。

人在畏光的时候可能会睁不开眼，这种睁不开眼虽然是“不情愿”的，但基本上还是人“不想或者不愿”睁开的表现。然而，我们之前还说过，帕金森病人，一些其他疾病的病人，以及一部DBS后的病人也有可能会睁不开眼。这些所谓的“睁不开眼”的症状，不是“不想或者不愿”睁开，而是真的睁不开。之前我们讲过这个被称为眼睑痉挛或者眼睑失用。在DBS术后的帕金森病人身上，这可能是因为电刺激过强、减药太多或者原有睁眼问题加重造成的。STN-DBS电压太高的不良反应为什么有帕金森病人DBS手术后发生眼睑失用？睁不开眼是眼睑痉挛？还有什么？在一部分专家眼中，眼睑痉挛或者眼睑失用是同样的含义，都是无法睁开眼睛，主要原因都被理解为使得眼睛紧闭的肌肉不能放松而造成，可能属于一种肌张力障碍的表现。但是，事情还不是这么单纯，在另外的专家眼中，眼睑痉挛和眼睑失用是两码事。他们认为典型的眼睑痉挛是眼轮匝肌在收缩闭眼后无法放松舒张，病人眼睛紧闭，眉毛下移；而眼睑失用是病人在闭眼之后，即使随后眼轮匝肌已经明显没有继续收缩了，而病人的眼睛仍然无法睁开，即使病人用力试图睁眼，眼睑舒展，眉毛上抬，依然无济于事。当然，这需要首先排除眼睑的瘫痪无力，毕竟失用并不是瘫痪。图示：a.典型的眼睑痉挛，眼睛紧闭、眉毛下移；b.眼睑失用，眼睑舒展、眉毛上抬。目前看起来，有时候“典型的眼睑痉挛”和“眼睑失用”都会被称为“眼睑痉挛”，也有时被不加区分的称为“眼睑失用”。有一些单纯眼睑痉挛和眼睑失用的病人，没有帕金森病，也没有做过DBS，可能会“莫名其妙地”起病。无法睁眼的症状也可能在有强光、烟雾刺激眼睛、风刺激眼睛、压力、向上或者向下看、行走、阅读、看电视的时候出现。这种时候，也可能会被描述为“畏光”。哪些原因会让人怕光？医生在检查“眼睑痉挛”或“眼睑失用”病人时，可能会让病人反复轻轻的或用力的睁眼闭眼，向上看或向下看，用手电照眼睛等，让这个症状重复出现。和之前说过的一样，对于这些“眼睑痉挛”或“眼睑失用”的病人，感觉诡计的存在是诊断的要点。所谓的“感觉诡计”，就是采用特殊的感觉刺激，能够让“眼睑痉挛”或“眼睑失用”症状缓解。这些特殊的感觉刺激，包括摸前额、摸眉毛等等。眼睑失用或眼睑痉挛的感觉诡计梅杰综合症的感觉诡计眼睑痉挛/失用证据的首选治疗可能是肉毒素的注射，最好的口服药物是苯海索，氯硝西泮有时候也能够让患者受益。参考资料：DefazioG,LivreaP.Primaryblepharospasm:diagnosisandmanagement.Drugs.2004;64(3):237-44.

熊南翔，武汉大学教授，博士生导师，中南医院神经外科副主任，主任医师，2018年度荆楚楷模，王忠诚中国神经外科青年医师2016年度奖获得者。采用微创手术方式治疗面肌痉挛，三叉神经痛，舌咽神经痛等颅神经疾病疗效处于全国领先地位；采用全面质量控制式立体定向深部脑刺激手术治疗梅杰综合征，肌张力障碍，帕金森病患者均取得良好效果；个体化手术治疗先天脑积水，正常压力脑积水，梗阻性脑积水，对婴幼儿脑积水的治疗有深的造诣；神经调控技术治疗植物人持续状态和个体化微创手术治疗药物难治性癫痫，疗效在全国先进水平。

眼睑痉挛是一种让人难以睁眼的疾病。主要原因是眼轮匝肌和其他眼睛周围的肌肉发生的局灶型肌张力障碍。肌张力障碍肌张力障碍患者需要了解的重要知识病人可能会觉得眨眼很多以及不自主的闭眼，症状大多是双侧同步对称的，少数也有可能是不对称的。眼睑痉挛可能是轻度的，不造成什么问题，也可能是严重，导致病人的视力严重受损。眼睑痉挛的病人可能在强光或紧张应激的条件下感觉症状加重，在集中注意力时症状减轻，但是一般较少伴有疼痛。要如何确定是病人的症状是眼睑痉挛呢？首先，需要存在刻板的、双侧同步的眼轮匝肌痉挛导致的眼睑狭窄或闭合；然后，要至少存在两种情况之一：有效的感觉诡计，或者眨眼增加。眼睑失用或眼睑痉挛的感觉诡计这样的诊断方法，能够取得较高的敏感性（93%）和特异性（90%）。眼睑痉挛可能和很多其他病症导致的眼睑不自主闭合相互混淆，比如眼睑抽动、偏侧面肌痉挛、面部舞蹈症、睁眼失用、单纯频繁眨眼、上睑下垂（动眼神经麻痹、重症肌无力）以及其他眼科疾病等等。眼睑痉挛也可以继发于脑部的其他疾病，比如丘脑、基底节、低位脑干、小脑、中脑或皮层的病变，也可以继发于帕金森病或者迟发性运动障碍。有时，重症肌无力患者或者面瘫的患者可能会经常连带性眨眼，从而诱发眼睑痉挛，使得本来的两个毛病合并在一个病人身上。参考资料：DefazioG,HallettM,JinnahHA,ConteA,BerardelliA.Blepharospasm40yearslater.MovDisord.2017Apr;32(4):498-509.UpToDate

眼睑失用或眼睑痉挛目前也属于肌张力障碍中的一员。按照肌张力障碍累及的身体部位来分类，眼睑失用或眼睑痉挛属于局灶型肌张力障碍。有这些问题的患者，会觉得眼睛难以睁开，有时是眼睑不能提起，有时表现为眨眼增加和不自主闭眼性痉挛。这可能是一些神经疾病的征兆，有时候也会成为深部脑刺激（DBS）手术后的并发症。对于有肌张力障碍的病人，我们曾经说过，有一些特殊的小技巧能够用来暂时缓解肌张力障碍的症状，这些小技巧被称为“感觉诡计”。所谓的诡计，指的是这些小技巧并不是直接作用于异常的运动而对抗它，而是在“背后”使了巧劲儿，让异常的运动得以自己好转。然而，类似颈部肌张力障碍，眼睑失用或眼睑痉挛也有“小手段”可能缓解。今天我们就继续列出这些感觉诡计。颈部肌张力障碍的感觉诡计缓解眼睑失用或眼睑痉挛的感觉诡计：1.佩戴勒紧的眼罩或护目镜；2.佩戴装备了LundieLoop的眼镜；或者佩戴其他能够模拟触碰外侧眼睑的装备；3.触摸或者牵拉眼睑；4.在眉毛上贴胶带；5.触摸脸部的特别部位（如额头、鼻、眼睑侧面、下巴等）；6.推按头的后部;7.按摩颧骨、眼睑和前额；8.做咬合动作、嚼口香糖；9.触摸眼睛两侧颞部的皮肤；10.遮挡眼睛的视线；11.剔牙；12.戴一顶棒球帽或者头巾。参考资料：RamosVF,KarpBI,HallettM.Tricksindystonia:orderingthecomplexity.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2014Sep;85(9):987-93.