原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症又简称原醛症，是指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，引起水分和钠盐潴留在体内，而尿中钾离子排出增加，从而引起高血压、低血钾的一类疾病。

高血压是本病最早和最常见的表现，多于测量血压时发现。

发病年龄高峰 30-50 岁，女性较男性多见。

基本病因

原发性醛固酮增多症，主要是由肾上腺皮质分泌过量醛固酮所导致的，以下常见原因可能引起本病：

• 醛固酮瘤：占原发性醛固酮增多症的 35%，多为一侧的腺瘤分泌过量的醛固酮，从而导致原发性醛固酮增多症。
• 特发性醛固酮增多症：约占 60%，多为双侧肾上腺球状带增生，可分泌过量的醛固酮，从而导致原发性醛固酮增多症。
• 原发性肾上腺皮质增生：由肾上腺皮质增生分泌过多的醛固酮，从而导致原发性醛固酮增多症。
• 家族性醛固酮增多症：多在青少年时期发病，有家族聚集现象，由遗传因素引起。
• 恶性肿瘤：恶性肿瘤例如肾上腺皮质癌和异位分泌醛固酮癌引起过多的醛固酮分泌，从而导致原发性醛固酮增多症。

高危人群

下述人群更容易患原发性醛固酮增多症，需加以注意：

• 高血压患者合并有低血钾
• 严重高血压，尤其是年轻患者
• 药物难治性高血压患者
• 父母年轻时就有高血压合并脑血管意外的子女
• 本病患者的子女也存在高血压

典型临床表现为高血压伴低血钾，但过半数以上原醛症患者血钾正常，部分患者血钾轻度下降或呈间歇性低血钾或在某种诱因下（如用利尿药）出现低血钾。

典型症状

• 高血压：血压升高相关症状是最早且最常见的，如头痛、头晕等。醛固酮瘤的血压一般较特发性醛固酮增多症更高。
• 低血钾：可表现肌无力、周期性瘫痪、肢端麻木，甚至出现呼吸、吞咽困难，与血钾降低程度有关。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 肾脏表现：可表现为多尿、口渴、多饮。慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮。常易并发尿路感染。可有尿蛋白增多，少数发生肾功能减退。
• 心脏表现：心电图常呈低血钾图形，QT 间期延长，T 波增宽、降低或倒置，U 波明显，T、U 波相连成驼峰状。部分患者出现心律失常，如阵发性室上性心动过速，重者时可发生心室颤动。
• 其他表现
  儿童患者有生长发育障碍，与长期低钾等代谢紊乱有关。
  缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低，比如口干、多饮等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 恶性心律失常
• 心力衰竭
• 肾功能不全

本病尚无有效的预防方式。可以通过以下方式进行预防：

• 高血压：严格控制血压，可减少心脑血管并发症的出现。患者规律服用降压药物，并规律监测血压，以便医生调整降压药物。
• 低钾血症：监测血钾，治疗低钾血症，可减少肌无力、瘫痪等可能。
• 严重高血压，尤其是年轻患者和药物难治性高血压患者：积极筛查本病的可能，早诊断，早治疗。
• 父母年轻时就有高血压合并脑血管意外的子女，以及本病患者的子女也存在高血压，应该定期体检，做到早发现，早治疗。

当医生怀疑是原发性醛固酮增多症时，一般会通过以下检查来确诊。具体介绍相关检查：

• 血液生化检查：医生会进行血钾、血钠、血气分析、血醛固酮检查，目的是判断有无低钾、高钠等，协助疾病的诊断。
• 尿液检查：如尿常规、尿钾、尿钠、尿醛固酮等，目的是为确诊本病提供线索。
• 血浆醛固酮与肾素活性比值：可作为本病的首选筛查指标。目的是明确诊断。
• 确诊试验：包括钠输注试验、口服钠负荷试验、卡托普利试验、氟氢可的松抑制试验等，对本病诊断很有帮助，医生会根据具体情况进行选择。
• 肾上腺 B 超：目的是发现肾上腺有无醛固酮瘤的存在。
• 肾上腺 CT、核磁共振扫描：目的是发现肾上腺有无肿瘤的存在。

本病主要以药物治疗和手术治疗为主，不能行手术治疗的患者可考虑药物治疗。其中醛固酮瘤进行手术切除可以治愈。

药物治疗

• 醛固酮拮抗剂：目的是可以拮抗醛固酮，抑制钾排泄，促进钠排泄。常用药物有螺内酯、依普利酮等。
• 糖皮质激素：目的是可以抑制垂体分泌促肾上腺释放激素，减少醛固酮的分泌。常用药物有地塞米松、泼尼松等。
• 血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂：一方面可以降压，另一方面对本病有一定的治疗作用。常用药物有卡托普利、缬沙坦等。
• 其他降压药：目的是辅助降压治疗，常用药物有阿米洛利、氨苯蝶啶、钙离子拮抗剂。
• 氯化钾：当患者存在低钾血症时，需要及时补钾，目的是避免心律失常的发生。

手术治疗

• 腹腔镜下单侧肾上腺切除：如果醛固酮瘤以一侧肾上腺为主，可在腹腔镜下行该侧肾上腺切除术，目的是清除病灶；分泌醛固酮的肾上腺皮质癌，根据肿瘤情况和患者意愿，可切除原发病灶和局部病灶，但治疗效果差。

• 手术患者：患者应提高钠盐的摄入，也就是吃咸一点儿，少吃含钾丰富的食物如菠萝、香蕉等。
• 非手术患者：低盐低脂饮食，每日食盐量控制在 3-5 克，在家中可准备一个厨房秤，进行称量。多吃富含蛋白质的食物，例如牛奶、鸡蛋、牛肉。每日多食用新鲜的蔬菜和水果，适当饮水。

• 家庭护理：避免可能引起低钾的药物及食物，如含甘草的药物及食物、利尿剂。
• 锻炼：定期有计划地锻炼，锻炼时注意主观不适及心率血压的监测。
• 营养：低盐、低脂高血压饮食，注意合理营养搭配，摄入维生素等。
• 日常病情监测：家庭血压监测，遵医嘱定期到医院监测血钾、心、肾、血管并发症。

• 及时接受正规治疗：醛固酮瘤患者行手术治疗效果较好，术后低血钾可获纠正，大部分患者能够治愈。其它原因导致醛固酮增多症的患者，如果不能手术可以选择药物治疗，也能获得较好的疗效。只有极少数肾上腺皮质癌或异位醛固酮癌的患者失去手术机会，治疗效果较差。
• 不能及时接受正规治疗：随着病情的变化，可出现严重的高血压和低钾血症；累及心脏出现心律失常、心力衰竭；累及神经肌肉可出现肌无力、瘫痪等；累及肾脏可出现肾功能不全，严重时可危及生命。