眼眶肿瘤

患者年轻女性，两年前因为眼球突出就诊，检查发现眼眶肿物，病变位于视神经内侧，当时医生沟通如果选择完整摘除病变，存在失明的风险。患者心理存在压力，多处就医，有医生提议采用伽马刀放疗控制病情，然而此时并未明确肿物的病理性质。在眼眶肿物的影像学检查中，某些肿瘤如血管瘤、神经鞘瘤、黑色素瘤、泪腺肿瘤等有一定特征性改变，医生在术前会给出倾向性意见，但有时也会出现出乎意料的情况。而多数病理类型的瘤体核磁共振信号接近，并不容易鉴别。当与常见肿瘤表现不一致时，更要提高警惕。在放疗后两年随访过程中，患者眼球突出、视力下降，回流障碍表现愈发加重。复查影像片肿物的范围明显扩大。此时想要彻底切除，而不危及视力几无可能，而之前手术只是影响视力有风险。患者在有失明的心理准备下手术，然而术中发现粘连紧密，病变没有包膜，已经不存在彻底切除的可能，巨检表现恶性可能大，和家属沟通后活检明确性质。可能是之前做过伽马刀放疗的原因，不仅术中组织粘连严重，术后病理诊断也存难度，经过会诊提示恶性肿瘤，但细胞来源不确切。完成全身检查后发现目前尚无其他部位转移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，为防止病变进入颅内、鼻腔甚至远处转移，建议患者必须当机立断完成眼眶内容剜除术，眼球不能保留。患者纠结了很久方同意手术，毕竟年纪很轻；毕竟还有视力；毕竟今后外观影响巨大……但此时再不放弃眼球。彻底根治病变，恐怕就要危及生命了。而即使手术后也需要密切随访3~5年，术后给予放化疗的补充治疗。在眼部恶性肿瘤的治疗中，遵循的原则一定是：生命重于眼球，眼球重于视力。本病例的启示在于：不到那一步，任何一个人做选择都很艰难。谁肯轻易接受失明？谁会轻易放弃眼球？事后复盘，最佳选择是在2022年的时候承受一定的失明风险，完整摘除病变。但如果当时真的术后视力丧失，患者能够接受吗？能够理解医护人员做出的努力么？很多时候即使不考虑视力问题，在有限的空间中完整摘除病变也很艰难。如果病理证实为良性病变，会觉得懊恼么？但不首先明确肿物性质，步步退防，最终只会把问题更为复杂化。而第一次手术如果为了保留视力，选择部分切除，最终的结果也不理想。

患者，中学女生，两年前在疫情期间因眼眶肿物来诊，影像学特点与常见的儿童眼眶肿瘤，比如皮样囊肿，血管淋巴管瘤等常见类型不同。这种“什么都不像”的肿瘤在儿童和青少年发生，尤其需要警惕横纹肌肉瘤和转移性肿瘤。前者高度恶性，可以危及生命，不容漏诊。临床医生要有独立判断能力，读片报告只能作为参考！病理最终证实术前判断为横纹肌肉瘤。或许是受疫情影响，或许是患者家属并没有听清楚医生的嘱咐，两年后再次来诊时发现肿物复发，术后未做任何规范的放化疗。临床上各种恶性肿瘤的后续治疗并不一样：1、多数眼睑恶性肿瘤，切缘阴性，只需要定期复查即可；2、泪腺恶性肿瘤，即使完整切除，因为安全切缘不足，仍然需要补充放化疗；3、对于视网膜母细胞瘤，是在术后根据病理切片有无高危因素决定是否需要补充化疗或者放疗；4、泪囊区恶性肿瘤，因为泪道是连续的粘膜管道，只要病理类型对放疗敏感。即使切缘阴性，多数应该补充放疗；5、对于已经明确有转移扩散或者切不尽、切缘阳性者，后续治疗必须尽快跟上。6、本例眼眶横纹肌肉瘤非常特殊。其实眼眶和眼球内只有平滑肌，为何会发生横纹肌肉瘤，至今病因不明。术后即时完整摘除，也需要按照规范进行化疗。因为该病高度恶性，容易复发、转移的特点。术后根据疾病的病理类型分期，有无转移，至少要完成12次以上的化疗，部分患者还要接受放疗，而且即使完整摘除的病例都需要每三个月完成增强核磁共振，坚持3-5年，以便早期发现复发。第一次手术恢复良好，疤痕几乎可以忽略不计。二次手术依旧超越肿瘤范围完整摘除，术后出现的上睑下垂仍有机会自行恢复，再次提醒患儿家长：克服一切困难，暂时搁置学习，务必按照恶性肿瘤治疗规范完成全疗程化疗，以避免肿瘤转移而危及生命。

本团队由国内资深眼眶病眼肿瘤专家钱江教授领衔，是一支包括9名高级职称专家在内的全博士团队。团队工作范围涵盖了眼眶、眼睑、眼表、眼内、泪道、颅颌面等复杂疾患的诊疗工作。优势项目包括视网膜母细胞瘤、葡萄膜黑色素瘤、虹膜睫状体占位等眼内肿瘤的保眼综合治疗；泪腺及泪道系统肿瘤、甲状腺相关眼病、眶尖肿瘤等高危眼眶疾患的眶病、整形联合治疗；PAM、OSSN、结膜黑瘤等眼表肿瘤的显微微创手术及根治性治疗等。团队秉持精准化、个性化的治疗理念，追求小切口、微创化的治疗效果，在成功治愈的同时最大化保留功能、提高外观，其高质量的医疗水平国内领先、获业内广泛好评。

患者年轻女孩，13岁，术后六年来复诊。回看当年病历，因“眼眶肿胀”来诊，CT片发现眼眶外上方肿物，范围广泛，边界不清，眼眶顶部、颅底骨壁破坏吸收。患者因为“骨破坏”一度被认为可能是恶性肿瘤，心理压力巨大。儿童眼眶肿瘤的种类与成人并不一样，对于任何破坏骨性结构的肿瘤，尤其需要排除横纹肌肉瘤，转移性肿瘤以及血液疾病等。然而根据好发部位、眼部表现、影像学特征，组织细胞增生症也称之为嗜酸性肉芽肿，永远是考虑的诊断之一。肿瘤内的巨噬细胞可以产生溶骨性改变。一旦确诊，还需完成全身检查，有无其他器官累及。彻底清除病变，完成眼眶骨性结构重建。有时根据病情给予必要的激素及放疗，也有助于疾病的控制。复诊CT未发现复发。本例患者骨壁破坏吸收范围较大。手术有相当难度，术中脑膜可见，第一次手术彻底切尽，依旧是避免复发的重要因素。合理的眼眶重建保证了眼眶骨的发育和外观对称。

患者年轻女性，在无外伤等诱因情况下突然左眼球红肿、急性突出，先后于两家医院就诊，考虑炎性假瘤给予激素治疗，症状一度有所缓解后持续加重。于我处就诊时根据影像学读片，告知患者可能为眼眶恶性肿瘤，属于“伪装综合症”，即表现类似炎症，但本质或许为特殊类型的恶性肿瘤。由于讲法和之前就诊的考虑并不一样，患者及家属虽然感到震惊，但全力配合医生诊治，就诊第二天（周五）即急诊入院，完成眼眶活检术；当日手术在周五晚上六点后，麻醉医生和护理团队任劳任怨，说明病情后没有人质疑袁医生这样的急诊！无需豪言壮语，加班加点并不为人知，回家路上路过市中心早已经是灯红酒绿.....术后第一天身体其他部位开始出现疼痛，检查发现已经累及全身多个部位；术后第四天形成初步病理报告；尽快完成病理会诊后，第一时间进行化疗。之后眼眶病变和全身症状开始消退改善。虽然后续都努力进行加急处理，但很遗憾肿瘤侵犯视神经及视网膜血管，视力最终未能保住。很多时候眼科被称为“金眼科”，很多人甚至医生都认为不涉及到生命危险。医生心理压力小很多；和胸外、脑外科相比，手术相对时间短，体力耗费少，通常没那么危急。然而在我所从事的专业却完全不是这样！职业生涯中至少遇到过两次：患者历经一番周折，经过会诊提醒，需要通过活检排除NK细胞或者T细胞淋巴瘤。由于需要免疫组化等进一步确诊后才能开始治疗。病理报告还未出具，患者就已经去世。对于医生而言，治疗好无数的患者，也许并不能记住然而这两个病例却终身难忘，所以才会第一时间忙碌中再加手术，力求挽救生命，才会提醒病理科加急处理…….特别强调的是：一个合格的眼眶病医生要需要自己独立读片，无论是眼眶肿瘤还是骨折，而不是完全依赖于放射科报告。任何所谓眼眶炎性假瘤或者炎症对激素治疗不敏感，均需高度重视原因，调整诊治方案。由于特殊类型的眼部恶性肿瘤发病率极低，多数眼科医生职业生涯甚至所在医院从未遇到一例。近年来，随着医学专业线上线下会议的广泛开展，更多医生对此病有了认识。但多数的患者仍然需要历经曲折才被确诊。告知患者父女，发布此类科普是希望医患双方都对医学有更多认知！谢谢患者的理解！本例患者能够第一时间的得到治疗，也在于一、对医生的完全信任和全力配合。二、借助于好大夫网站的“私人医生服务”，在每一个重要的时间点，第一时间在医生的指导下完成了1、住院安排2、术后病理会诊3、如何妥善协调血液科、病理科各方的诊疗安排4、面临抉择时听听专业的意见希望所有努力都有好的结果，祝年轻的患者早日康复，看看我写过的文章，凡事往好处想！再次致谢手术当日义无反顾加班加点的医护团队，永远值得尊敬的职业！

眼眶神经鞘瘤属于眼眶肿瘤中较为常见类型，多数表现为良性肿瘤的特征，极少数可发展为恶性神经鞘瘤。赵云医师对于我院眼眶神经鞘瘤临床经验总结文章发表于中文权威期刊《中华眼科杂志》，得到国内外同行的多次引用，是近年来我院眼眶病眼整形科对眼眶肿瘤治疗水平的体现。

第一篇血管瘤和血管畸形傻傻分不清张女士因为当地单位常规体检，做了个头颅核磁，体检报告上写着：“眼眶血管瘤”，觉得问题有些严重，前来门诊就诊。在门诊通过读篇，医生告诉她，这是“眼眶海绵状血管瘤”，一种特殊类型的血管畸形，肿瘤比较大，占据了眼眶外下1/3的容积，需要手术摘除，以免继续长大，影响视力（如图）。张女士很疑惑，影像学不是说血管瘤吗？怎么又变成畸形了呢？到底是什么？该怎么治疗呢？这一章眼眶脉管畸形就为您一一解答：首先我们常说的“血管瘤”官方学名是“婴幼儿血管瘤”，按照细胞病理学分类，是血管内皮细胞的良性增生引起的一类好发于婴幼儿的疾病属于“真性瘤”。在出生后2周-2月与身体不成比例迅速生长。75%的婴幼儿血管瘤通过口服心得安、激素、激光等方法可以得到较好控制，甚至痊愈。（如图）而张女士的这个所谓“眼眶血管瘤”其实是一种特殊类型的眼眶“血管畸形”，官方学名叫“海绵状血管畸形”，是血管壁发育异常造成的一组先天性血管性疾病，但因其外观呈卵圆形，包膜完整，因此俗称为“眼眶海绵状血管瘤”，简称“眼眶血管瘤”。（见图）当然眼眶血管性疾病除了“海绵状血管瘤”之外，还包括静脉来源的（静脉曲张）、淋巴管来源的（淋巴管畸形）、混合来源的（淋巴静脉混合畸形）等等各类脉管畸形。那么得了海绵状血管瘤有什么症状？会不会影响视力？什么时候需要手术？下一篇为您介绍。

患者两岁幼儿，来我院就诊前已经通过手术活检明确病理性质，并在相关专业完成18次化疗。化疗结束后不久在三个月一次的增强核磁共振随访检查中发现眼眶下直肌出现肿物。综合病史及影像学资料考虑为横纹肌肉瘤复发。是继续采用化疗还是手术治疗？面临一个重要的选择点。因为病变几乎贯穿中后段肌肉，部分切除没有意义。如果占位切除连同安全切缘，80%以上下直肌将被切除，意味着今后眼球下转功能丧失，很难矫正；儿童虽然不会表达视物重影，但会歪头位，也为影响外观并造成斜视性弱视；靠近眼眶深部需要做到安全切缘，也存在术后视力丧失的风险。针对此类风险巨大的手术，首先经过讨论：确定手术是控制肿瘤，力争孩子生命的唯一选择！功能、外观甚至视力放在其次。孩子父母下了很大决心做出手术的选择。手术中采用皮肤结合结膜入路完整切除病变。术后病理提示深部切缘阴性，意味着肉眼下肿瘤基本切尽。因为儿童眼眶容量相对小，眼球所占据比例大，操作空间非常有限，手术其实并不容易。术后早期观察幼儿孩子视力也并不容易。遮挡好的眼睛发现孩子并不吵闹，意味着至少视力没有完全丧失，孩子家长也感到欣慰和欢喜。患者来自一个横纹肌肉瘤的病友群的推荐。群主是一个我手术过患儿的父亲，具有公益之心，在多年前自己孩子遭受病痛，逐步走出阴霾后，努力帮助很多同病相怜的孩子及家庭，缓解他们巨大的心理压力，理解医疗的各种相关的检查和流程，配合医护完成规范的治疗。手术后仍然需要有漫长的化疗、综合治疗的道路要走。祝勇敢的小朋友好运！医护和你同在，祝愿所有横纹肌肉瘤的患儿都能最终战胜病魔！