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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 呃，大家好，我是来自徐州市二分院啊徐外楼技术课堂的李九，呃，有幸对那个健康之向邀请啊，给大家做一期科普，是关于儿童血管畸形的相关知识的一些科普，嗯，那您今天是不是主要想跟我们详细的想讲解一下血管畸形这种疾病啊，是的，血管畸形啊，它是一个比较常见的一个脉管畸形，在儿童时期啊，相对来说是比较高发的，所以说呢，借这个机会给大家进行一个科普，能不能给我们详细的讲解一下这个血管畸形的定义是什么样的啊，血管畸形啊，它其实啊，它就是我们先天的发育的一个畸形，它病理基础啊，就是因为它的早期胚胎的分离的时候，由于血管的迷走而形成，就是它斑独的发育，形成一个先。 天性的一个脉表线的畸形，那它和就是您上期所讲的血管瘤之间的区别是什么，这要和大家重点说一下，为什么，因为之前当时把血管畸形归于血管瘤，所以说啊这样的规范呢，就是当时呢，血管瘤叫婴儿血管瘤，或者说呢，就是我们老百姓说说草莓状血管瘤，还有一个呢，就是海绵状血管瘤，其实海绵状血管瘤啊，它就是真正从病理上意义来讲，它不应该归于血管，因为血管瘤它是一个真性的一个肿瘤，而那个海绵状血管瘤啊，它其实就是一个血管畸形，就先它发育的畸形，这两个一定要健全它的，2023年04月02日123
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胡靖主治医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 嗯，这个家长问为什么会有血管瘤，这个血管瘤是一个，呃，良性的肿瘤，是一个先天性的一个良性的肿瘤，这个具体的原因现在，嗯，就是有，它是有很多种这种机制啊，具体有什么原因现在不好说，包括这种有的小孩是这种基因引起的，也有的这种大气啊，呃，大气环境或者是这种饮食啊，有很多种因素，具体哪一种，呃，现在没有研究表明说具体哪种因素导致的它，但它是一种良性的这种肿瘤，早期发现呢，我们现在建议早期治疗啊，这样的话呢，要避免在这个，呃，这个血管瘤进展的过程中出现并发症呀，啊，或者是这种毁容的这种征象啊，这种血管瘤就是建议越早发现，越早治疗，然后它这个疗程就越短，治疗效果也越越越好，恢复的程度也越好，那如果很小的血管瘤完全治好以后，它跟正。 正常的皮肤几乎是完全一样的，那如果你等到血管瘤都长到很大了，你这个时候才来治疗，嗯，那就要看你来的具体什么时间，如果错过了最佳治疗时期的话，那可能也会，呃，就是不能让你达到一个非常满意的这样一个治疗效果。2022年11月29日37
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张景岚医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 “小孩血管瘤不用管，怎样长出来的就等它自己原样消退。”“就等它自己消退就好了，吃药、打针净瞎折腾小孩。”这是许多父母从老人那里听来的“真理”，但是宝宝的表现却与这些所谓的真理相悖而驰。九个多月大的宝宝，右半边面部、头皮处以及双侧颈部、骶尾部有大面积的血管瘤病变，瘤体呈现溃烂出血的状态。而且患儿的头围明显增大，右侧眼睛对光反射弱。 借助超声、核磁共振等检查确认这个小宝宝患有PHACE综合征。一、什么是PHACE综合征？ PHACE综合征主要包括颅后窝畸形、面部血管瘤、动脉异常、心脏缺陷和缩窄及眼部异常和腹侧异常,主要包括胸骨发育缺陷或脐上裂。通常，畸形与面部血管瘤位于同侧。有研究表明，头面部节段型婴幼儿血管瘤患者大约有1/3者可以伴发PHACE综合征，女性患儿更多见。 PHACE综合征的发病机制仍不清楚，但是有不少学者提出了关于这方面的假说，常提到的假说有哪些？ 二、关于PHACE综合征发病机制的几种假说缺氧是常被提到的假说之一，外国学者Hess等提出一系列证据，可以证明缺氧与PHACE综合征的发生存在密切联系。主要的证据是葡萄糖转运蛋白1表达的上调。葡萄糖转运蛋白1既是婴幼儿血管瘤细胞的表面标志物，同样也是缺氧的介质。 多系统的病变，很容易让人联想到基因异常的问题，基因可以发生重复、缺失、错配等类型的畸形改变，已经有研究证实PHACE患者可出现RNF213基因变异型。另外，基因遗传学异常同样会导致母体的自发性流产。 有学者提出婴幼儿血管瘤的发生与一种具有神经细胞表型的造血干细胞在胚胎时期的异常增殖分化有关。PHACE综合征的发生是由于中胚层血管内皮细胞的异常克隆导致。提到干细胞的方面，有部分学者认为婴幼儿血管瘤来源于胎盘绒毛膜绒毛间质干细胞，还有人认为此种疾病的发生与胚胎时期胎盘异常有关，像胎盘后血肿、梗塞等。 三、关于PHACE综合征的诊断？目前关于PHACE综合征的诊断可以分为两个类型，即确诊患者和疑诊患者。 因为PHACE综合征情况复杂需要，除了进行常规的检查之外，还要单独进行心脏、眼科、神经系统的检查。进行筛查时，常选用超声心动图、头部MRI、头颈部MRA、心脏大血管MRA和全面的眼科检查。 需要与Sturge-Weber综合征（SWS，脑面或脑三叉神经血管瘤病）相鉴别，PHACE综合征患儿在疾病的初期易与之相混淆。Sturge-Weber综合征特征病变是面部葡萄酒色斑，伴有软脑膜血管瘤病和青光眼，癫痫为最常见的神经系统表现。结合患者的表现以及辅助检查结果，对比上述诊断标准，可以判定出PHACE患者。针对这种复杂的血管瘤相关的综合征，我们应该给予什么样的治疗方案呢？ 四、PHACE综合征的治疗作为累及全身多个系统的综合征，在选择治疗方案的时候，要针对患者的具体情况，多科室协同制定相对应的治疗方案。 位于脸面部的血管瘤，倘若病变范围很大，除了会直接影响美观之外，还会影响器官的功能作用。像累及眼睛，常会造成斜视、弱视等。部分患者可能累及到气道结构，出现喘鸣、甚至呼吸窘迫的反应。针对PHACE综合征患者的治疗，就拿血管瘤这方面来说，可以使用药物进行治疗。普萘洛尔就常被使用，不过在使用普萘洛尔治疗PHACE综合征的患者时，有一点需要特别注意，就是要特别注意，谨防脑卒中的发生。 普萘洛尔具有降压作用，理论上，对合并有血管缺失、梗阻或狭窄等的患者，使用普萘洛尔会导致血流量减少，从而增加PHACE综合征患者脑卒中的风险。对于面部节段性婴幼儿血管瘤的患者，由于其存在PHACE综合征风险，在考虑应用普萘洛尔时，可选择对头部和颈部进行MRI或MRA检查，同时包括主动脉弓的心脏成像，以此确定是否属于卒中的高风险人群。 当PHACE综合征的患者存在脑血管异常时，局部使用噻吗洛尔是除外系统性使用普萘洛尔的另一种可供选择的治疗方案。噻吗洛尔凝胶具有使用方便、起效快、不需要接受入院治疗等优点。 对于血管瘤瘤体面积直径<5cm的患者，有研究显示：病灶内局部使用糖皮质激素，对于95.7%的患者来说疗效都是很明显的。因此，对于PHACE综合征患者存在使用普萘洛尔禁忌时，可以选择使用糖皮质激素进行治疗。 除了使用药物治疗还可以选用冷冻治疗、激光治疗、外科手术等治疗方法来解决巨大的血管瘤病变。其他的症状可以结合相对应科室的建议选择合理的治疗方案。 医生寄语PHACE综合征患者影响多个系统，对患者的身心健康以及生活质量会产生巨大的不良影响。针对可疑人群选择检查方法的时候，要注重除了全身常规检查之外的专科检查，像心脏、眼科、神经系统的检查，可以明显提高检查率。PHACE作为累及全身多个系统的综合征，无论是发病机制还是治疗方案，都还存在很多的疑点，等待解决。不过医学在不断的进步，虽然PHACE综合征病情复杂，但是我们还是可以对未来的医疗技术抱有最大的期待，因为有一代又一代的人群在不断奋斗着。参考文献【1】彭素华,杨开颖,陈思源,吉毅.婴儿血管瘤合并PHACE综合征的发病机制与诊治进展[J].中国当代儿科杂志,2017,19(12):1291-1296.【2】血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）[J].组织工程与重建外科杂志,2019,15(05):277-317.2022年07月18日870
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门广明副主任医师 山东省中西医结合医院 皮肤科 樱桃状血管瘤，你皮肤老化的一个标志，正常人25到30以后会逐渐出现，所以年龄增长会越来越多，跟个人的体质有关系，敏感性的体质，有些人就和过敏体质，他就是通过体质，包括疤痕体质，他也是农性性性体质，结管瘤也是这样，肿瘤虽然是个普病，基本上人人都会有，多少而已，但是有的人出现的早，不现的多，它的形成原因就是血管的畸形，和普通的血管瘤成因差不多，内皮起胞发现了一些变异，然后形成血管淤血和破裂，就在这个地方形成了一个小球状的乳气，正常情况下对身体没有伤害，不会特别巨大，特性体质的人可能比咱正常人要大一些，也无非就黄豆粒大小，就到顶尖，一般是米粒大小，就是针尖大小，你不能抠破，我们有治疗办法，治疗办法就是激光或冷冻，或者光冻的电离子都可以把它人为的去除掉，就和碘一个痣是一个道理，但是多数不建议治疗，因为它对身体没有任何。 有效，除非长在特殊位置呢，特别大的要点。2022年07月14日239
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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 血管畸形是怎么形成的？血管畸形呢？往往在出生时候就已经存在，出生以后随着身体的发育生长而逐渐生长扩大，逐渐会变得明显，目前啊，血管畸形的确切病因和机制还不是特别清楚。血管畸形一般是由先天性的因素造成的，或者是说与遗传因素相关性比较大，比如说是遗传性的毛细血管扩散症，就是一种与遗传因素密切相关的一种疾病，还有很多的一些动脉性畸形，动静脉畸形，静脉畸形以及血管淋巴管畸形等等，都与先天因素脱不了干系，可能是先天性某些基因出现了问题，比如这种血管形成因子和血管移植因子之间的平衡失调。此外啊，也有人认为孕妇在怀孕期间感染过病毒，接触过皮革以及一些农药等等危险因素，都有可能造成胎儿容易患上血管畸形。2021年08月21日855
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董欣竞副主任医师 重庆医科大学附属儿童医院 小儿外科 跟大家聊聊婴幼儿为什么会长血管瘤，看见有一位家长连续发问了三遍，他说婴儿为什么会长血管瘤，这个是很很常见的问题，哎，很多家长都很就很都很想知道为什么会长，它是这样的，在胚胎期胚，哎，妈妈都知道胚胎在第三第四第四第四周任周的时候，那么这个时候血管就开始分化了，在这个血管分化的过程中间，我们有一个血管内皮的主细胞，就是主腺的主，主主细胞，它就出现了一些变异，什么原因引起的它的这个变异，目前我们有很多假说，比如说激素的因素，比如说体内，呃，微微环境的改变，但是具体的哪一种因素，什么条件下引起它的细胞突变不知道，它这个细胞，这坨细胞在某个地方停留下来了，然后在等到它出生的时候，它就开始长了，这是我们婴幼儿血管瘤的发生的原因，所以这个家长的话，如果是要专业的分析下去做破裂的话，我们还可以进一步谈，那么一般老百姓呢，我们能够了解的就是婴幼儿血管瘤是从妈妈肚子里面带来的就够了。 那么什么原因目前科研还没有研究出来，关注董清静医生，了解血管瘤。2021年06月21日1960
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陈建财主治医师 福建省妇幼保健院 小儿外科 婴幼儿血管瘤（IH）主要表现为大量血管内皮细胞增生,其病因及来源尚不清楚,存在多种假说,主要分为两大类:内在的缺陷假设和外部缺陷假设。 内在假说为一个或多个内皮细胞增殖相关的基因发生体细胞突变导致肿瘤的形成。 这一假说提示血管瘤中的内皮细胞起源于单一干细胞或祖细胞, 意味着这些内皮细胞都是克隆增殖而来。 另一种具有内在成分的外在假设也被提出来解释血管瘤的发生。研究发现,血管瘤内皮表达部分胎盘生物学标记物, 血管瘤内皮表达部分胎盘生物学标记物，其在血管瘤内皮细胞中可全程持续高表达直至消退,而在其他良性血管性肿瘤和血管畸形中不表达, 因此提出了胎盘起源假说。 此外, 孕期内的绒毛膜取样可以增加血管瘤的发生率。 这些均提示胎盘与血管瘤形成的密切联系。 有观点认为,侵人性手术导致胎盘细胞脱落,进人血液循环栓塞在患儿的毛细血管中, 而出生后新生儿体内的特殊微环境使其快速增长。 婴儿血管瘤依病史、临床和影像学可确诊。浅表型婴儿血管瘤早期应与微静脉畸形区别;深在型婴儿血管瘤应与脉管畸形(静脉畸形、动静脉畸形等)区别。 婴儿血管瘤主要以局部外用和系统用药为主, 辅以激光或局部注射等, 目的是抑制血管内皮细胞增生、促进瘤体消退和减少瘤体残留。 婴幼儿血管瘤一旦确诊，建议尽早治疗o 一 线治疗为口服普茶洛尔,若有禁忌证,则系统使用糖皮质激素。对于早期而菲薄的病灶可给予外用 β 受体阻滞剂；治疗过程中,可随访观察,如瘤体生长迅速,则配合硬化注射治疗。以下是我科涂药方法效果展示： 给血管瘤患者的温馨提示：血管瘤不是一种难治的疾病，血管瘤病症严重影响了患者的正常生活，也给血管瘤患者的家属带来困扰，所以对于治疗血管瘤一定要及早发现尽早治疗，在选择治疗血管瘤时一定要选择专业的治疗方法，不要耽误了治疗血管瘤的最佳时机。2020年11月04日3258
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 1、 肉芽肿型血管瘤概念？ 肉芽肿型血管瘤旧称化脓性肉芽肿，是发生于皮肤和黏膜面的一种息肉状血管瘤，为一种特殊类型的血管瘤。可发生于各年龄，但多好发于儿童。颈部肉芽肿型血管瘤上眼睑肉芽肿型血管瘤前胸壁肉芽肿型血管瘤2、 肉芽肿型血管瘤临床表现？肉芽肿型血管瘤呈外生型生长，呈鲜红色或紫红色，凸起于皮肤表面，质地较脆，触之极易出血。下眼睑肉芽肿型血管瘤3、肉芽肿型血管瘤有什么特点？ 外生型生长，紫红色，质脆，触碰易出血，出血较不易止；2、反复出血其表面易出现溃疡，每次破溃后瘤体会较前增大，造成底部有蒂与皮肤或黏膜相连；3、无明显痒感或疼痛。4、为什么儿童容易长肉芽肿型血管瘤？ 发病原因不明，多认为与外伤、感染及激素水平等有关，其中与外伤关系密切，多为皮肤损伤后所形成新生血管形成的损害。2020年09月28日15827
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董欣竞副主任医师 重庆医科大学附属儿童医院 小儿外科 婴幼儿是血管瘤的高发群体，数据表明，与足月儿相比，低体重的早产儿更容易发生血管瘤。婴幼儿血管瘤的发病原因究竟是什么？ 血管瘤是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或血管畸形，是什么造成了血管细胞的异常增生？ 理论上血管细胞增殖可能的原因是： ①外源因素，激素、环境、外伤等；②细胞克隆的内在缺陷，胚系细胞与体细胞突变。 1、激素。有研究表明，内源性激素在血管瘤发生和生长过程中起促进作用。血管瘤在女婴中更常见，特别是肤色浅的女婴。女性过多使用一些激素类化妆品、护肤品等，食用激素含量过高的食物、药品等，这些对身体都有影响，可能会引发血管瘤的发生。 2、环境。外部环境可能会刺激血管内皮细胞或祖细胞增殖。长期处于污染较大的环境中会加大血管瘤出现的风险。 3、外伤。认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发血管瘤。 胚系细胞与体细胞突变。内源性机制的相关研究表明，血管瘤的发生是由于内皮细胞或祖细胞遗传因子的改变引起的。可能由于体细胞(合子后)突变或生殖细胞系突变，增加了血管瘤的发生风险。遗传因素在血管瘤发生中不是重要因素，因此，母亲患有血管瘤，孩子不一定也会患有血管瘤，同样，第一个孩子患有血管瘤，第二个孩子不一定会患血管瘤。 结语：以上的关于血管瘤发病原因是通过推论而来，目前医学上尚无定论。 PS：下一期，董医生来告诉你血管瘤都有哪些类型。2020年09月22日1762
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