先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位也叫发育性髋关节发育不良，是描述婴儿及儿童期先天性或发育性髋关节解剖结构异常的统称。

这些异常包括轻度缺陷，如髋臼浅，以及严重缺陷，包括髋臼及股骨近端畸形。

基本病因

先天性髋关节脱位是一种病因不明、病情逐渐发展的发育性疾病。目前病因不明，但发病有其内在诱因和外在诱因。

• 内在诱因：关节韧带松弛；女性 （女性发病率是男性的 5~9 倍）；基因缺陷（家族倾向性）；原发髋关节发育不良等。
• 外在诱因：臀位产、第一胎、羊水过少等。其中最重要的危险因素是先天性髋关节脱位家族史和臀位产。

高危人群

下述人群更容易患先天性髋关节脱位，需加以注意：

• 胎位：胎位不正，特别是臀位产，是重要的高危因素。
• 遗传因素：家族史、基因缺陷等。
• 性别：女性患病率高，是男性的 5~9 倍。
• 胎次：头胎更容易患病。
• 激素水平：母体雌激素过高等。
• 生后体位：生后伸髋并腿强迫体位、襁褓体位。
• 关节松弛征。
• 伴发畸形：先天性肌性斜颈和先天性足部畸形。

先天性髋关节脱位在不同的年龄阶段临床表现不一样， 每个年龄段都有其特殊的临床表现。

小于 3 个月的新生儿和婴儿

• 臀纹不对称。
• 会阴部增宽。
• 髋关节外展受限：脱位患儿 2~3 个月内收肌出现挛缩。
• Ortolani 试验（复位试验）：婴儿平卧，检查者的食指和中指置于婴儿大转子外侧，拇指置于大腿内侧。屈髋 90 度，旋转中立位。轻柔地外展髋关节，同时食中指推动大转子向上方抬起，如果感受到复位弹响，即为阳性。阳性提示髋关节脱位。
• Barlow 试验（应力-脱位试验）：婴儿平卧，检查者双手置于婴儿双膝。屈髋 90 度位，逐渐内收大腿，与此同时拇指在大腿内侧施加向后和向外的应力。如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出的弹响并在放松应力下迅速复位，即为阳性，说明髋关节不稳定。超过 10 周的婴儿很少能再引出。

4 个月到独立行走前的婴幼儿

• 外展实验阳性：髋关节外展受限。
• 双下肢不等长：Allis 征阳性（患儿仰卧位，双膝关节屈曲 90 度时，脱位侧膝关节较低），说明一侧股骨上移。
• 髋关节不稳定。
• 大转子上移。
• 臀纹不对称。
• 会阴部增宽。

已经学步行走的幼儿及儿童

• 大转子上移。
• 臀纹不对称。
• 会阴部增宽。
• 摇摆步态（双侧），跛行（单侧）。
• Trendelenburg 征阳性（用单足站立时，因臀中小肌松弛，导致对侧骨盆下降）。
• 肢体不等长（单侧）：Allis 征阳性。
• 腰椎前凸，腹部隆起。
• 大年龄儿童会出现行走劳累，甚至疼痛表现。

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

本病主要依靠体格检查和相关辅助检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 体格检查：初诊时根据就诊年龄需要进行上述的体格检查。具体检查指标可能包括：
  臀纹是否对称
  双下肢是否等长
  观察步态（是否有异常）
  外展实验
  Allis 征
  Ortolani 实验和 Barlow 实验
  Trendelenburg 征

• 辅助检查：不同的年龄阶段采用不同的检查方法。
  超声检查：超声检查是先天性髋关节脱位筛查的重要手段和组成部分，是减少晚发性先天性髋关节脱位的主要检查手段，但仅适应于 4 个半月前，最多在 6 个月以内。

  X 线检查：是诊断先天性髋关节脱位的主要辅助检查，怀疑和超过 6 个月的患儿筛查均需要行骨盆正位片检查，也可以在 4 个半月以后进行。

  CT 和 MRI（磁共振）检查：主要用于术前和术后评估，MRI 逐渐应用较多，检查治疗前后的软骨包容及髋臼与股骨头之间的相关性。

先天性髋关节脱位在不同的年龄采用不同的治疗办法，作为一种发育性的疾病，早发现早治疗可以获得相对正常的髋关节，随着年龄的增大，治疗会越来越困难，治疗效果也会降低。

0~6 个月

• 治疗原则：获得中心复位；维持稳定的复位；促进髋关节正常生长和发育；减少并发症。
• 主要方式：髋关节屈曲外展位支具或者挽具，代表性的是 Pavlic 吊带。
  Pavlik 吊带的作用及佩戴：维持髋关节屈曲外展位、限制内收，使髋关节复位并维持复位；同时允许髋关节有适当的活动，保证关节软骨的营养和头臼间的力学刺激。

6~18 个月

• 治疗原则：中心复位并维持复位，防止股骨头坏死，分为闭合复位和切开复位，首选闭合复位。

18~24 个月

• 该年龄段为闭合复位和切开复位灰色地带，随着年龄增大，周围肌肉力量加强，畸形变得复杂，治疗更困难，治疗上仍可选择闭合复位，但闭合复位后残余发育不良的概率也大大增高。
• 手术方式：切开复位通常需要同时行髂骨截骨术，包括 Salter 骨盆截骨、Pemberton 截骨、Dega 截骨。股骨截骨一般适用于脱位程度高的 2 岁以上或 3 岁以上的患儿。
• 相关因素包括：试行闭合复位的稳定程度；关节松弛度；身高体重；单侧或双侧；术前髋臼指数大小等。

大于 2 岁

• 年龄大于 2 岁患儿，需要切开复位髂骨截骨术。截骨方式多样，不同的年龄及 X 线表现，可选择不同的截骨方式，需要由医生来决定。
• 手术方式：常用的有 Salter 骨盆截骨、Pemberton 截骨、Dega 截骨、三联截骨、Ganz 截骨等，股骨通常需要进行股骨内翻旋转短缩截骨。

大于 8 岁

• 对于大于 8 岁的双侧先天性髋关节脱位，手术后关节功能影响较大，手术需要慎重。

• 避免剧烈活动，避免从事对髋关节损伤较大的工作。
• 定期复查，需要长期随访。
• 适当可以多做一些游泳、骑自行车等非负重运动。

先天性髋关节脱位是一种发育性疾病，随着年龄的增大，病理改变逐渐加重，早期治疗可获得良好的关节功能及外观，大于 8 岁预后不佳，主要并发症是股骨头坏死、关节功能受限或僵硬、残余发育不良、骨关节炎。