先天性耳前瘘管

先天性耳前瘘管是指在耳朵上方和面部交接处有一小洞，多数为单耳，有些是双耳。是一种先天性的耳发育异常，主要由遗传因素引起。

平时无症状，仅见外耳附近皮肤上有一小凹，在挤压时可有少量白色或黄色分泌物溢出，感染后可有红肿疼痛、脓肿等。

本病发生主要与下列因素有关：

• 孤立性耳前瘘管：胚胎时期耳廓封闭不全所致。
• 腮-耳-肾综合征：耳前瘘管可能是腮-耳-肾综合征的表现之一，腮-耳-肾综合征属于常染色体显性遗传，在许多病例中与基因突变有关。

本病平时无症状，仅见外耳附近皮肤上有一小凹，在挤压时可有少量白色或黄色分泌物溢出，感染后可有红肿疼痛、脓肿等。

典型症状

• 瘘口：在耳朵上方和面部交接处有一小洞，多数为单耳，有些是双耳。
• 分泌物：在挤压瘘管时可有少量白色或黄色分泌物溢出。
• 耳局部发痒：一般无症状，偶有耳局部瘙痒。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 感染症状：瘘口周围（耳屏前方或耳后沟）红肿、疼痛、溢脓，严重者可见皮肤隆起、肿胀，皮肤多处破溃并溢脓。感染容易反复发作，形成瘢痕。
• 腮-耳-肾综合征：典型表现为耳聋、耳前瘘管、腮裂囊肿或窦道、耳畸形及肾脏异常，是造成听力损失的常见遗传综合征之一。

先天性耳前瘘管属于遗传性疾病，目前尚无有效的预防方法。

可以通过保持面部、耳部的清洁，减少瘘管感染的发生，避免发生脓肿形成、皮肤破溃、瘢痕形成等并发症。

本病一般依靠病史问诊、症状表现等即可进行诊断。

诊断时会与一些有类似症状或表现的疾病鉴别，必要时可能进行一些相关的检查帮助确诊。

本病未出现感染时，多数无症状无需治疗，随访观察即可。

出现感染时，需及时治疗，治疗方法包括手术治疗和药物治疗。

手术治疗

瘘管切除术：本病的唯一根治方法。

• 适应证
  对于常出现瘙痒、分泌物溢出，影响外观和生活质量者，即使没有感染也可以进行手术。
  对于有感染史者，如需进行手术，一般需要先控制感染，有脓肿者需先切开引流，敏感抗生素换药，感染完全控制后建议手术切除。
• 风险：复杂深在的瘘管手术可能损伤面神经及其分支，导致相应部位出现功能障碍，使活动受限，以及术后皮肤缺损面积较大者，可能还需要进行植皮。

药物治疗

• 抗生素：急性感染者使用抗生素控制炎症。

• 保持面部与耳部清洁，减少感染发生的可能性。
• 反复发生感染的先天性耳前瘘管，应该在控制感染后，尽早考虑接受手术治疗。

本病无症状时随访观察即可，不需治疗。

发生感染后，经及时有效治疗，一般可以消除炎症，缓解症状，不影响生活质量，预后较好。

手术切除瘘管可根治本病，各种原因导致瘘管根部未完全切除者术后会复发。