软骨瘤

   治疗的选择：内生软骨瘤有一定的（低）恶变率，但不属于恶性肿瘤，因此对于不活跃、无症状的可能不选择手术。但是对于已有症状、影像学难以评估和鉴别的患者接收外科手术是一种选择。桡骨远端软骨肉瘤复发（既往骨囊肿手术）   是否需要活组织检查：国内外文献和临床数据报道（Brown等），对于影像学检查软骨性肿瘤级别较低，是否活组织检查都可以按照低级别肿瘤安全处理。但对于临床表现、影像学检查等表明不排外高级别软骨肉瘤的证据，应考虑活检病理，提高诊断的准确性、更好的规划手术。CT横断面骨皮质破坏、髓腔内软组织肿物。   手术：内生软骨瘤采用病灶刮除植骨术（内固定根据负重骨选择）可取得很好的疗效。而软骨肉瘤还是建议广泛或者根治性手术治疗，尽管之前Ⅰ级的软骨肉瘤刮除植骨不增加转移的风险，但是由于属于恶性肿瘤范畴，还是具有一定复发率的。因此选择手术方式：广泛或根治性切除、刮除辅以其它辅助方式的替代广泛切除手术时安全的。完整切除后的手术外观和纵切面！

内生软骨瘤、软骨肉瘤是在骨原发肿瘤中较常见的2种类型，绝大多数患者是在体检、外伤检查、或者骨折发现就诊。通常来说内生软骨瘤不需要接收手术，但当临床、影像特征表明潜在的恶变——软骨肉瘤时，需要积极手术治疗。二者之间、尤其是内生软骨瘤与低级别软骨肉瘤（Ⅰ级）在长骨病灶的影像学评估中很难区分开来。内生软骨瘤伴有周围软组织肿块，警惕恶变！影像学检查鉴别：长骨深层骨内的“扇形”样改变、以及疼痛症状是Ⅰ级软骨肉瘤比较敏感、重要的影像和临床表现，常规核磁较动态增强区分意义更显著，PET-CT检查SUVmax有鉴别意义，但费用较高。内生软骨瘤临床与影像学随访的几个要点：CT——骨皮质破坏或骨膜反应，MRI——病变周围组织水肿、软组织包块形成，临床——局部疼痛、与肿瘤相关性的，影像学测量大于皮质后的2/3的扇形改变，皮质增厚伴髓腔扩大等，应先考虑活检、再规划手术。软骨肉瘤典型的特征！及时就诊！

治疗前患者髋关节疼痛7年余，多次就诊，需要行切开手术治疗，患者对手术方式不满意，我们给予患者在关节镜下微创切除滑膜软骨瘤。术前检查可见右髋关节内有滑膜软骨瘤病变。治疗中术中关节镜下可见关节内多发滑膜软骨瘤病变，左边白色圆圆的就是滑膜软骨瘤，中间图片是术中取出的软骨瘤，右边是切除完软骨瘤后干净的关节腔治疗后治疗后7天术后关节疼痛明显缓解，X片检查可以看到之前的游离体都没有了

门诊通常有患者咨询体检时发现的股骨或者肱骨内钙化性病灶，骨肿瘤专业名称是即“内生软骨瘤”，是一种软骨来源的肿瘤，约占所有良性肿瘤的13%，占所有骨源性肿瘤的3%。我们来简单了解下发现体检时候发现内生软骨瘤的时候改如何处理。1、内生软骨瘤如何确诊？患者常无症状，好发生于股骨远端及肱骨近端，X线特点是典型的软骨基质的矿化，呈点状或弧状和环状，小于3-5cm的干骺端病灶，CT提示髓腔内的软骨钙化性病灶，骨皮质无破坏，磁共振可表现为富含水分的高亮髓腔内软骨肿瘤信号，影像学缺乏侵袭性。故常需要完善磁共振检查明确病变的范围，组织学上无法与一级的软骨肉瘤鉴别，通常需要二次病理专家讨论，故不建议像其他骨肿瘤一样行穿刺活检，所以内生软骨瘤通常根据临床表现及影像学确诊，特殊的患者可能需要行18F-FDGPET/CT检查鉴别，有重要研究表示PET/CTSUV摄取值大于2.6可以间接提示低级别软骨肉瘤。2、内生软骨瘤需要与哪些疾病鉴别？通常情况下与内生软骨瘤需要鉴别的肿瘤是一级的中央型的软骨肉瘤，从影像学及组织学很难鉴别，通常内生软骨瘤大小为3-5公分的软骨源性病灶，而软骨肉瘤通常大于5公分。故而内生软骨瘤患者需终生随访病灶情况。此外，骨梗死也常发生于干骺端和骨干，多发生于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端，呈多发性和对称性改变，X光平片有类似表现，但核磁共振可以清楚鉴别。3、内生软骨瘤需要手术吗？大部分内生软骨瘤需要终身随访即可，很少会恶变。如果出现病灶引起疼痛，则需要密切关注，37%的内生软骨瘤患者及58%的软骨肉瘤I级患者均有局部疼痛的病史，但大部分原因是关节相关，大部分是膝关节损伤及肩关节疼痛，与病灶无关。如果X线及CT提示骨皮质破坏、骨膜反应、软组织肿块，则需要考虑考虑肿瘤恶变。内生软骨瘤及软骨肉瘤I级的手术方法均为彻底刮除植骨内固定，复发率低。如果是2级以上的软骨肉瘤则需要更大范围的切除手术。

1.什么是Ollier病？Ollier病是多发性内生软骨瘤的一种特殊类型（发病率约为十万分之一，此病由法国医生Ollier于1899年首次描述） 。大多累及单侧，男性多于女性，通常在儿童早期发现。临床表现为肿瘤累及干骺端和骨干且骨骼被广泛的累及，导致畸形和肢体不对称，以及偶尔发生的病理性骨折。2.Ollier病的发病原因是什么，是否会遗传？首先，Ollier病是不遗传的。发病原因目前认为是基因突变。研究表明大多数患者（87%）在其肿瘤软骨中携带可溶性异柠檬酸脱氢酶基因（IDH1和IDH2）的突变。3.如何治疗Ollier病？对有症状的软骨瘤应考虑手术治疗，有时需切除或截肢,特别是发生于一列或多列指。骨畸形可通过截骨矫正，有骨折倾向的，可以进行病灶切除和内固定。如发现肿瘤恶变时,则对其治疗的措施与软骨肉瘤或其他肉瘤相同,可行广泛切除。治疗Ollier病的经典方法是刮除植骨,但由于肿瘤可造成严重的畸形，因此需要进行反复的截骨,矫正畸形。但由于骨骼强度较弱以及存在内生软骨瘤的原因，内固定的方法有时难以获得成功。4.Ollier病预后如何？Ollier病患者发生继发性软骨肉瘤变的风险较普通内生软骨瘤患者显著增加。虽然目前没有大型研究显示恶性转化的发生率，但估计在5%到50%之间，恶变风险取决于肿瘤的位置。成人如果发生肿瘤持续或再次生长，则应怀疑恶性进展的可能。