尿崩症

尿崩症是由于身体缺乏抗利尿激素而引起的一种疾病。患者出现口渴、大量饮水，且排出大量低比重尿。

尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见，男性发生率高于女性，男女比例约为 2:1。

基本病因

人体内缺乏抗利尿激素会引起尿崩症，不同类型的尿崩症具体病因也不尽相同。

• 中枢性尿崩症：成人中枢性尿崩症的病因通常是垂体或下丘脑损伤破坏了抗利尿激素的正常产生、储存和释放。损伤可由多种因素造成，包括外科手术、肿瘤、疾病（如脑膜炎）、炎症反应或头部创伤。在儿童患者中，损伤因素还可能是先天性的遗传疾病。另有部分患者的原因不明。
• 肾性尿崩症：肾小管对加压素的敏感性缺陷可引发肾性尿崩症。这种缺陷可能是由于遗传性疾病或慢性肾脏病所致。某些药物 （例如锂盐或抗病毒药物西多福韦和膦甲酸钠） 也可能引起肾性尿崩症。
• 娠期尿崩症：妊娠期尿崩症临床较为罕见，仅发生在妇女妊娠期。它是由于胎盘分泌的一种酶降解孕妇体内的抗利尿激素过于快速所致。
• 原发性烦渴：此类患者大量排尿的根本原因是摄入了过量的液体，与抗利尿激素的生成或降解机制无关。
  该类型还可以分为致渴性尿崩症和精神性烦渴。致渴性尿崩症可能是位于下丘脑的口渴调控机制受到损伤，从而引起患者异常口渴。精神性烦渴则与精神疾病有关。

高危人群

下述人群更容易患尿崩症，需加以注意：

• 肾性尿崩症在出生时或出生后不久就会发生，一般是由于遗传因素造成永久性的肾功能缺陷，患者无法正常浓缩尿液。肾性尿崩症通常影响男性人群，但女性可以通过遗传的方式将致病基因传给下一代。

尿崩症可逐渐发病，也可突然发病，任何年龄的人群都可能患病。其主要临床症状为口渴、多饮和多尿。

典型症状

• 尿崩症患者的典型症状是极度口渴和大量排尿，常伴有低渗性多尿临床表现。
• 根据病情程度不一，尿崩症患者的24小时尿量可多达4 ~ 10L，一般不会超过18L。患者尿色淡如清水，化验中表现为低比重尿和低渗尿。由于低渗性多尿，患者下丘脑渴觉中枢兴奋，患者常因烦躁、极度口渴而大量饮水、喜冷饮。
• 尿崩症患儿也存在极度口渴、大量排尿、饮水量与尿量相当、尿色淡如清水等情况。如果强制禁水可引起脱水、呕吐、便秘、发热、大哭大闹、烦躁易怒、不易安抚、情绪不稳定和生长障碍，甚至昏迷死亡，需引起家长重视。若饮水充分，患儿的一般情况可正常，无明显体征。

并发症

本病的常见并发症有：

• 水中毒：治疗药物用量过大可能导致水中毒的发生，因此需个体化用药并注意用量。
• 高钠血症：高钠血症在摄入水受到限制时可能发生，对于分娩前后及分娩期女性，尤其是分娩时施行麻醉的妊娠女性应更加重视，注意及时监测血生化指标。

本病可以通过下列方法进行预防：

• 遗传性尿崩症：应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断，及时采取相应的治疗措施。
• 原发性尿崩症：病因不明，目前尚无有效的预防措施。
• 继发性尿崩症：当尿崩症是继发于其他严重疾病时，应积极寻找病因，及时进行病因治疗。

医生常用于诊断和确定尿崩症类型，并在某些情况下明确基础疾病的临床检查项目包括：

• 尿液检查：取患者的尿样进行物理和化学分析。检测尿糖，可排除糖尿病引起的多尿。如果患者的尿液比重低，未经浓缩，就可能是由于尿崩症所导致。
• 血液检查：检查是否发生电解质异常。
• 禁饮-加压素试验：此项检测可用于临床确诊，并有助于明确尿崩症的致病原因。
• 磁共振成像 (MRI)：医生通过 MRI 可以观察脑垂体内部及其周围是否出现异常状况。
• 基因筛查：如果临床医生怀疑患者为遗传性尿崩症，可能需要进行基因筛查。

尿崩症的治疗应当依据其分类，不同类型的尿崩症治疗方法也不相同。常见的几种尿崩症治疗方案如下：

• 中枢性尿崩症
  这种类型尿崩症的病因是缺乏抗利尿激素，因此常用药物是一种合成激素，称为加压素。加压素可以通过鼻喷剂、口服或注射途径给药。它能缓解患者的多尿症状。在绝大多数此类型患者中，加压素具有良好的疗效和安全性。

• 肾性尿崩症
  这种类型的尿崩症是肾脏无法对抗利尿激素的调控作出恰当的应答，所以加压素不适合用于此类患者的治疗。

  临床医生可能会建议患者采取低盐饮食来帮助减少肾脏的排尿量，并且还需要足量饮水以避免脱水。有部分患者对于噻嗪类药物敏感，可用来治疗肾性尿崩症。

• 妊娠期尿崩症
  多数妊娠期尿崩症患者可以采用加压素治疗。其中极少数病例是由于口渴调控机制异常所致，此类人群就不适合采用加压素治疗。

• 原发性烦渴
  这种类型的尿崩症没有特别有效的治疗方案，只有减少日常的饮水量。如果是精神疾病引发的症状，治疗精神疾病可能会帮助缓解症状。

  有部分症状严重的原发性烦渴患者也可以使用加压素来改善多尿症状。

• 患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。
• 由于患者多尿、多饮，在身边需备足温开水。但是也要注意避免过量饮水。
• 定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重，以了解病情变化。
• 适度运动，保持良好的心情。
• 根据医嘱适量补充盐分或限制饮食的用盐量。
• 症状较为严重的患者可随身携带简要病历卡，如果遇到突发状况，便于医护人员及早施救。

预后效果取决于病因。明确了造成尿崩症的确切病因，比如肿瘤、感染、炎症等，经过处理后，尿崩症有治愈的可能。

妊娠尿崩症是暂时性的，分娩后降解抗利尿激素的酶的活性降低，抗利尿激素逐渐恢复正常，尿崩症症状遂减轻直至自愈。

对于原因不明的永久性的尿崩症，在充分的饮水供应并适当的治疗下，对寿命影响不大。