脊索瘤

骨髓瘤也称浆细胞瘤(plasmacytoma)，起源于骨髓造血细胞，一般为多发性，单一部位发生病变者据报道仅有3%～5%，且存活者数年后多又逐渐转变成多发性。骨髓瘤发病以40～60岁人群居多，男性发病多于女性。于脊椎发病者占全身发病的15%，胸及腰椎为好发部位。几乎不发生于骶骨。近年来化疗已显示出对骨髓瘤的可靠疗效。鉴于骨髓瘤从本质上为多发性，化疗应视为基本治疗。对于脊柱骨髓瘤，放疗也能获得较好疗效。而对于出现脊髓和神经损害症状者、出现病理性骨折者或仅发现单个病变部位者，则应积极行手术清除肿瘤组织，术后再辅以化疗及放疗。

脊索瘤起源于胚胎时期残留的脊索组织。均发生予中轴骨。脊索瘤为常见的原发性脊柱肿瘤之一，可发生于脊椎各个节段，但以发生于骶骨和上颈椎者居多，为其特点。该病多见于中老年人，但发生于儿童者常具有更强的侵袭性。男性发病略多于女性。脊索瘤可发生血行转移，但发生率很低。治疗：迄今，手术切除仍然是脊索瘤最有效的治疗方法。但脊索瘤是一种复发性很强的肿瘤，行病变内切除后的复发率甚高。因此，发生于骶骨者应争取行肿瘤的整块性切除。一般而言，如能完整保留双侧S2神经及一侧S3神经，大小便功能可维持。发生于其他部位者，也应力争行肿瘤的边界外切除，以减少肿瘤的复发机会。脊索瘤对放疗似不甚敏感，但近年来不少临床研究则显示，放疗对脊索瘤有明显疗效，手术结合放疗可提高脊索瘤的5年生存率。

今天的金垂体小故事，主角是一位令人尊敬的老师。纵然自称有“钢铁般意志”，但在发现自己得了“垂体瘤”后，他依然无法避免的出现了焦虑和忐忑不安的情绪。所幸，在华山·金垂体大家庭的治疗下，他很快便恢复了健康，重燃了斗志，并留下名句：一疾痊愈身百顺，展望余生志更高！ 让我们一起来看看他的故事吧～ 来 势 汹 汹 一直以为自己是不倒的男人，因为我自信有钢铁般意志；一直相信自己可以永不言败，因为我自信自己无比坚强。 然而3月底从芜湖参加完江南十校分析会归来一次莫名其妙地摔倒与4月2日上午上班途中突然地眩晕，呕吐，虽回家躺床休息也不能缓解。 我有一种不祥预感，这次身体不适来势汹汹，来者不善。 不再矜持，我去市人民医院挂了急诊，ct结果很快出来，脑部有个巨大肿瘤，压迫神经，需紧急住院观察并进一步检查。 怕耽误下午的课，我第一时间通知班主任，代请安排下午课程。下午带着ct报告紧急咨询安徽省立医院专家，初步确认为巨大脑垂体腺瘤，需尽快手术切除并辅以长期放疗。 心 乱 如 麻 不想承认、不愿相信也无法接受。我的高三学生怎么办？如何不让年迈多病的父母担心？如何慢慢告诉胆小的女儿？ 一时间我也心乱如麻，老婆已是泪而不语。 去哪医治？何时去治？亲朋好友已为我四方打听，四处张罗，一时间信息汇集而来，有联系合肥省立医院的，有联系上海肿瘤医院的，上海长征医院的，有推荐上海华山医院的……，我到处挂号，挂号，还是挂号，此时我也有点不知所措。 4月6号去学校请假，教务处徐盼主任和书记再三叮嘱我，学校的课学校来安排，让我专心去看病，也许是领导同事关心让她感动，也许是这几天越看病情越惊吓，妻子的眼泪水又忍不住了。 我知道，此时的她已无法承受这样的压力，已是心力交瘁，方寸大乱，六神无主。此时的我还得故作镇静，假装坚强。 书记表扬我遇事冷静，尽显男儿本色。对啊！此时我不冷静谁替我冷静，我不坚强谁又能替我坚强。书记一语点醒了我，此时的我不能慌更不能乱。 请完假回去路上我步伐更显坚定，仿佛自己强大到可以战胜一切。 千头万绪中，我自己开始学会网上查询与垂体瘤治疗有关专家与信息，北天坛南华山，突然想起之前看过一电视剧《心术》，讲的就是华山医院神经6组治疗垂体瘤的故事，顺着这个主线我微信关注了华山医院的公众号，很幸运的挂到了赵曜教授的4月14号下午的特需号。 春 风 化 雨 号虽挂上了，但内心还是很忐忑，因为很多人都告诉我到上海大医院看病有行规，要找人，还要送礼。 也许是教师的职业习惯（常教育学生社会是公平公正的），也许是我对社会充满正义感，我选定赵教授，长江学者，坚信赵教授是顶尖医术的代表，是华山金垂体团队领军者，也定有高尚医德。 去看赵教授的专家号过程非常顺利。那天下午赵教授虽因上午手术而略来迟，但赵教授为人谦和，医术高超，医德高尚，三言两语，句句实话，便如春风化雨，化解我多日内心之忐忑，不禁感慨赵教授术高德更高。 临走赵教授还幽默风趣地说：高三老师很重要，孩子们一定需要你回去给他们高考加油！ 都说不找关系，要等很久才能住上院，但惊喜却来得太快，回家才等了5天，4月19号就接到华山医院通知：明天来办入院。 喜 从 天 降 喜从天降，迅速反应，19号下午我一家三口赶到上海，20号上午按要求核酸+抗体检测，下午顺利办理入院，21号全天进行密集的术前检查，21号下午家属术前签字，别人只要一个家属签字，而我的手术难度大风险高，医院要求三名家属签字，只好辛苦老婆，女儿和老弟了。 签完字看女儿来看我时脸都变色了，估计吓得不轻。22号上午7点40工作人员来通知我去手术，这效率真是太高了。 我躺到病床上，挥一挥衣袖，没有和妻子，女儿半句道别，因为我知道此时说多了反而是泪水，相信华山金垂体，相信赵曜教授团队。 工作人员将我推到手术室，准备工作很快完成，我也很快被全麻。手术进行了7个多小时，下午3点多被推出手术室，又进ICU观察到23号上午9点，进行过相关术后检查后才返回病房。 痛 并 快 乐 ICU一晚痛并昏迷着，推出ICU门口听到老婆孩子的呼唤与问候，那一刻我是痛并快乐着，我又回来了，没傻也没残，哈哈哈哈…… 感谢这个美好的社会，感谢华山医院，感谢医务团队……，感慨一下：最美华山金垂体，更谢赵曜第一刀。 此后七天为了与术后并发症作斗争，我也是时常处于半昏迷与半清醒之间，按医生要求只能躺在病床上。唉，平常工作累时总向往躺下休息，现在整天躺着却更加想念与珍惜在学校工作的时光。 相 濡 以 沫 从22号进手术室到29号下午医生帮拔除身上的腰穿和各种导管，我是时晕时醒，昏天暗地，但一直陪护在我身边的妻子却吃不好，睡不好，因为她要时刻关注我的一切身体变化。 中间虽有种种术后并发症风险，但幸有医生常来看我，关心我，偶尔也玩笑间道出我病情之重，手术难度之大，术间风险之高。但最终我是躺了8天并赢得了身体的渐渐康复，这就是传说中的躺赢？ 这几天也惊奇地发现过去多年身体上的种种不适均已渐渐好转，原来它们都是内分泌失调所至，都是这个垂体瘤惹的祸。而陪护我的妻子已8天8夜不能好好休息，快支撑不住了。 拔除身上全部插管，医生要求我12小时后才能慢慢适应下床行走，为了这躺了8天后的第一步行走，我们循序渐进，从慢慢将床头抬高，到慢慢坐起，到下床的第一步行走，我们真的为此准备了12个小时。 重 获 新 生 且此间有多次眩晕与不适，但走到窗户前看着外面阳光普照下的城市，我的心中也升起了万丈光芒，感谢医护人员的悉心照顾，感谢单位领导的关怀问候，感谢亲朋好友的祝福，不禁感慨万千，活着真好，活在当下真好！ 身处和谐盛世，有什么困难不能克服，有再多痛与不快坚持一下都会过去。重获新生的我更要尽快养好身体，将来更要努力工作，报效祖国，感恩社会，哈哈哈哈…… 再感慨一下，正所谓：一疾痊愈身百顺，展望余生志更高。 宣传科普一下（老胡亲自准备的科普图片）： 脊索瘤小科普 脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤，发好于身体中轴，具体部位包括：颅底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差，未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。 ??颅底脊索瘤发病隐匿，位置深在。患者通常首发表现为眼球活动障碍，复视等。肿瘤呈浸润性生长，容易侵犯颅脑、周围重要神经血管及颅底骨质，为手术完整切除带来很大难度，术后容易复发，复发后恶性程度升高。 ??根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。手术常选择内镜经鼻切除肿瘤。目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。在各种放射治疗方式中，目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效，普通放疗可能有效。 近年来，华山医院神经外科与上海市质子重离子医院（国内最早开展质子刀的医院）开展合作，建立多专家远程会诊平台，力争创造以脊索瘤患者为中心的，一站式、多学科、个体化的治疗模式，造福患者。 华山·金垂体团队系列专家介绍（八） 姚振威，博导，主任医师。任中华医学会放射学分会神经专委会原副主任委员，中华医学会放射学分会原秘书，中国脑卒中影像专委会常委，上海医学会放射学会分会神经组组长等。国家自然基金通讯评审专家。获得上海市科技进步奖3项，教育部科技进一等奖2项，中华医学科技奖1项。作为第一完成人承担多项国家自然基金等科研项目，发表SCI论文35篇，国内权威和核心期刊100余篇。从事医学影像学诊断近30年，具有丰富的临床影像学诊断经验。特别擅长于垂体瘤、颅咽管瘤、脊索瘤及生殖细胞瘤等鞍区肿瘤诊断和鉴别诊断。

脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的一种低度恶性肿瘤，发好于身体中轴，具体部位包括：颅底（30~40%）、脊柱骶骨尾骨附近（40~50%）以及脊柱其他位置（20~30%）。其中颅底脊索瘤症状最重、预后最差，未经治疗的患者其平均生存时间为6~28个月。 颅底脊索瘤的特征1.发病隐匿 肿瘤发生之初无任何特异性症状，仅偶有头痛。待患者出现肢体瘫痪、意识不清、喝水呛咳等症状而就诊时，肿瘤往往已经长的很大。 2.位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管 颅底脊索瘤常位于头颅正中心，大脑深部，周围邻近的血管神经有： l 视神经：受损失会导致视力下降，甚至致盲 l 基底动脉：颅内最大的动脉之一 l 脑干：是大脑与全身连接的桥梁，也是控制心跳、血压、呼吸的生命中枢 l 舌咽神经：受损时常会导致喝水呛咳，患者难以进食 下图为一例患者手术前后的对比照片，可见肿瘤邻近多个重要神经血管结构。所幸该患者肿瘤较小，我们最终完整切除了肿瘤： 3.浸润性生长，多数无明显包膜 肿瘤不仅可以包绕上述各血管神经，还可侵袭颅底骨质，为手术完整切除带来很大难度。 4.偶可发生转移，但十分罕见 5.不易彻底切除，术后容易复发，复发后恶性程度升高 由于脊索瘤常侵袭上述重要血管神经以及周围骨质，为保证患者的手术安全，术后的神经功能以及生活质量，手术往往难以全切，术后容易复发，复发后恶性程度可升高。 颅底脊索瘤的治疗根治性手术切除是目前确认的唯一有效治疗手段。根据肿瘤大小、侵袭的范围，可以选择经鼻内镜手术、开颅手术等多种手术方式，力争全切肿瘤。 目前尚无对脊索瘤切实有效的药物。 在各种放射治疗方式中，目前认为质子刀对于脊索瘤有一定疗效，普通放疗可能有效。近年来，华山医院神经外科与上海市质子重离子医院（国内最早开展质子刀的医院）开展合作，建立多专家远程会诊平台，力争创造以脊索瘤患者为中心的，一站式、多学科、个体化的治疗模式，造福患者。 术后注意事项脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发，因此术后定期复查（一般术后１年内，每隔３个月复查一次）是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快，往往需要再次积极手术，如果引起神经功能障碍后再手术，神经功能的恢复往往很差。多数研究表明，脊索瘤的预后与患者的就医依从性、是否定期复查、积极再治疗密切相关。

脊索瘤 脊索瘤是发生在颅底骨、脊柱骨和骶骨的一种罕见的癌症类型。它属于恶性骨和软组织肉瘤。脊索瘤具有分化低级别、生长缓慢、局部浸润和局部侵袭性的特点。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%，约占原发性脊柱肿瘤的20%。它们是骶骨和颈椎最常见的恶性肿瘤。脊索瘤肿瘤通常生长缓慢，病程较长，一开始常常没有症状，也可能在医生确诊之前的数年内引起症状。脊索瘤很少发生转移，晚期可发生转移。约5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。脊索瘤都有哪些病理类型？基于脊索瘤在显微镜下看起来的样子，脊索瘤有四个亚型，也有分为三种的说法：传统脊索瘤，软骨脊索瘤，和去分化脊索瘤。·传统（古典）脊索瘤：是最常见的脊索瘤形式。它是由一个独特的类似于脊索细胞的细胞类型组成，可能有软骨样外观。·低分化脊索瘤：是近年发现的一种亚型。它可能比传统脊索瘤更具侵略性，增长更快，其特点是称为INI-1的基因缺失。这种脊索瘤在儿童和青年患者中更为常见，在颅底肿瘤中更为常见。·去分化脊索瘤：更具侵袭性，通常比其他类型的脊索瘤增长更快，比常规脊索瘤更容易转移。它也有INI-1基因缺失。这种类型的脊索瘤是罕见的，只发生在约5%的病人中，儿童患者中更常见。·软骨样脊索瘤：这是一种在过去当难以区分常规脊索瘤和软骨肉瘤时常用的术语。这已不再是一个问题，因为Brachyury几乎在所有的传统脊索瘤中表达，使它们更容易和不表达BRACHYURY的软骨样肿瘤（例如软骨肉瘤）区别开来。没有证据表明有软骨样外观的脊索瘤，行为方式不同于那些没有这种外观的传统类型。脊索瘤的症状、体征和临床表现都如何？脊索瘤生长较慢，从最初症状到诊断的中位时间约2年，临床表现根据肿瘤部位不同而有所不同。随着脊索瘤的生长，可能压迫脊柱和神经，造成疼痛和神经问题，如刺痛、麻木、或虚弱无力。患者可能会经历丧失膀胱控制或肠道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已经非常大，可以摸到体表凸出的一个肿块。脊索瘤的症状和体征是什么？肿瘤的位置不同，导致的症状不同。脊柱和颅底包含重要的神经。当肿瘤压迫这些神经时，会引起疼痛或神经问题。脊索瘤的最常见的症状是疼痛和神经系统的变化。·颅底脊索瘤最常引起头痛，颈部疼痛，或复视。如果足够大，它们可能影响面部感觉或运动神经，造成例如面部麻木或面部肌肉瘫痪，言语和吞咽功能受到影响。·脊柱和骶骨脊索瘤可引起肠道、膀胱和性功能改变，感觉疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虚弱无力。脊柱和骶骨的脊索瘤会出现局部深部疼痛或神经根病变。·颈椎脊索瘤可导致气管梗阻或吞咽困难，可能表现为口咽部肿块。神经功能缺损更常与颅底脊索瘤和活动脊柱脊索瘤相关，较少和骶骨脊索瘤相关。·通常，骶骨脊索瘤不引起症状，直到肿瘤长的相当大，有时肿块是骶骨脊索瘤的第一个迹象。脊索瘤临床表现与自然史脊索瘤的临床特点是生长过程缓慢，一般局部侵犯压迫邻近结构。诊断前的平均症状持续时间为14～24个月，当肿瘤在病程早期侵犯附近的神经结构，病程相对较短。起病隐匿是最常见的首发症状。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常见的初始症状，但坐骨神经或髂腰分布的神经根性腿痛或感觉迟钝，以及尿潴留或失禁也有可能发生。直肠检查常常显示骶骨骶部有可触及的肿块，向前压迫推动直肠。椎体受累导致局部疼痛，神经根受压导致神经根性疼痛或感觉迟钝，或脊髓受压导致脊髓症状。颅底脊索瘤生长缓慢，临床症状比较隐匿，早期症状不典型。头痛为最常见症状，可持续数月至数年。临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近结构的关系。肿瘤常见于斜坡、蝶鞍，可累及海绵窦、垂体窝，甚至鼻窦等毗邻重要结构，压迫不同的颅神经产生相应的临床表现，部分甚至突破硬脑膜、挤压脑干。常见的临床表现有复视、视物模糊或视力下降等，还有其他如鼻塞、耳鸣、眩晕、面部麻木或轻偏瘫、吞咽困难、舌肌萎缩、声嘶、饮水呛咳、走路不稳等症状。脊索瘤的诊断脊索瘤并不总是很容易诊断，可能与其他疾病相混淆。得到正确的诊断会对治疗产生重大影响。出于这个原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤诊断和治疗经验的医生进行诊断和治疗是非常重要的。在做出治疗决定之前获得医疗第二意见来确认诊断是有帮助的。征求第二甚至第三意见总是OK的。如果你还没有接受治疗，咨询是否需要任何额外的检查来排除其他可能的肿瘤类型，然后再进行治疗。疑似脊索瘤时应立刻转诊，并进行初步多学科联合诊断的需要：不像大多数的恶性肿瘤，脊索瘤通常进展缓慢，抗一般的光子辐射，具有局部侵袭浸润性。脊索瘤的治疗非常复杂，因为脊索瘤涉及到很多关键的人体结构例如脑干、脊髓、重要的神经和血管。这种疾病的潜伏过程，和沿关键的骨和神经结构扩散的特性，使这些患者的临床治疗和管理非常困难。在确诊脊索瘤时一般患者就有很大的肿瘤负荷了，以及对周围组织结构的侵及，使得完全切除和放疗都存在着巨大的挑战。脊索瘤很低的发病率使得诊断和治疗的难度进一步提升。和大多数复杂的、少见的疾病一样，脊索瘤患者的诊断和治疗最好的在一个患者量大的中心，由具备大量经验的专业的肿瘤医生、神经外科医生、护士、骨科医生、病理医生，整形外科，耳鼻喉科医生，放疗医生，影像科医生等来诊断和治疗这种罕见的癌症。

脊索瘤是一种低度恶性肿瘤，起源于胚胎残余脊索组织。病理结果可分为3 亚型：经典型、软骨型、未分化型。发病部位：50%～60%在骶骨，25%～35%在颅底， 颈椎和胸椎分别约为10％和5％。脊索瘤最常见于40～70岁，平均年龄为56岁，男性发病率高于女性（男女发病率约为2:1）。骶尾部脊索瘤典型的临床表现是慢性下腰部或骶尾部疼痛，可放射至臀部、会阴和下肢。肿瘤一般向前方呈膨胀性生长，肿瘤挤压盆腔脏器可引起肛门直肠及膀胱的功能障碍，包括肠梗阻、大便困难和小便障碍，部分患者可有直肠刺激症状，如排便习惯改变和里急后重。一般认为，脊索瘤对化疗不敏感，放疗也只能部分抑制肿瘤生长，不能完全根治，所以骶尾脊索瘤的主要治疗方法是手术切除。骶骨脊索瘤患者生存时间较长，局部控制更加重要，在首次治疗时应采用广泛切除或边缘切除，即使会损伤骶神经，对生活质量的影响也好于因局部反复复发而需多次手术治疗者。术后局部复发率高达43%～85%，远处转移率为30%。患者５年为84%～97%，10年生存率为64%～71%。年龄 > 60 岁、肿瘤分期M1 和不进行手术是显著缩短脊索瘤患者生存时间（缩短寿命）的独立危险因素。手术并发症主要有术中大出血、手术切口感染、切口皮缘坏死、骶神经切除后直肠和膀胱功能障碍等。参考文献[1]李文乐,胡朝晖,王永辉, 等.基于SEER数据库脊索瘤临床预测模型的建立及验证[J].中国骨与关节杂志,2021,10(2):85-92.[2]周磊,孟通,杨兴海, 等.骶骨脊索瘤的临床特点及预后因素分析[J].脊柱外科杂志,2015,13(5):280-284. [3]张清,牛晓辉,郝林, 等.骶骨脊索瘤外科治疗长期随访[J].中国骨与关节杂志,2012,01(2):105-110. [4]郭卫,燕太强,汤小东, 等.骶骨脊索瘤的手术治疗结果评价[J].中华外科杂志,2009,47(16):1224-1227.

颅底脊索瘤较少见，占颅内肿瘤的1%和所有脊索瘤的1/3。它是一种良性肿瘤，多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。虽说在组织学上，属于良性肿瘤，但却具有极强的破坏性，所以大家千万不要掉以轻心！常见症状头痛，视力问题，需要警惕！ 临床表现生长缓慢，病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。大家一起来详细看看：1.鞍部脊索瘤 垂体功能低下，主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。2.鞍旁部脊索瘤 主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹，以外展神经受累较为常见。3.斜坡部脊索瘤 斜坡脊索瘤为颅底脊索瘤的最常见类型，具体分为上、中、下斜坡脊索瘤： 上斜坡脊索瘤常常累及动眼神经，首发表现为一侧眼皮无力，重者眼睛睁不开。 中斜坡脊索瘤常常累及外展神经，首发表现为视物双影。 下斜坡脊索瘤可以累及外展、末组和舌下神经，表现为视物双影、吞咽困难等；部分突入颅内的肿瘤可以引起脑干受压症状，即步行障碍、锥体束征；若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。颅底脊索瘤该怎么诊断？ 如果出现上述症状，需要及时去正规医院检查，一般来说进行颅底CT扫描和磁共振检查，通过这两方面的检查基本可以确定诊断。确诊后为颅底脊索瘤，如何治疗？ 目前来说，颅底脊索瘤治疗仍以手术治疗为主，术后辅以放疗。 颅底脊索瘤的手术治疗原则是最大安全地切除肿瘤。近年来随着外科技术的进步、提高，特别是脑神经内镜技术的进步，绝大多数颅底斜坡脊索瘤可以经鼻微创手术，不需开颅，患者恢复快。利用鼻腔作为自然通道，直接到达颅底中线部位，手术带来的创伤和并发症显著降低，全切除率也有所提高。这种手术对患者来说，无疑是一个更好的选择。

颅底脊索瘤是罕见的肿瘤，多认为是残存的脊索组织来源，具有肉瘤的部分特点：包括相对较低的有丝分裂活性和细胞增殖速率；但是具有较高的局部复发和转移的风险。颅底脊索瘤由于其位置深在，周围毗邻众多重要的神经血管结构，使得外科治疗较为困难，原位复发或残留肿瘤再生长的比例较高。尽管部分脊索瘤患者有较长的生存期，但是超过５０％的患者会因为复发或者转移播散而预后不良。近年来，随着多项技术手段和设备的应用以及发病机制的深入研究，脊索瘤的治疗取得了较多的进展。一、外科治疗目前，传统放疗和化疗治疗脊索瘤的效果欠佳，外科治疗仍是脊索瘤的主要治疗方法，脊索瘤的手术治疗原则是最大安全地切除肿瘤。长期以来，脊索瘤全切率低、并发症高，是颅底外科最具挑战的疾病之一。早期颅底脊索瘤手术多采用显微镜下开颅、经口或面部移位入路，其手术创伤大、并发症高、切除率却不尽人意。近年来随着各种手术设备和颅底解剖的成熟，尤其是神经内镜设备和技术的发展，利用鼻腔作为自然通道，直接到达颅底中线部位，手术带来的创伤和并发症显著降低，全切除率也有所提高，从最初的４.７％提高到近期的６６.７％.神经内镜经鼻手术可以到达全部颅底中线区域，对于中线区域的脊索瘤手术，神经内镜经鼻入路可以安全地替代开颅、经口和面部移位入路。手术技术的进步降低了经鼻脊索瘤切除术的并发症，例如带蒂鼻中隔黏膜瓣显著提高了颅底重建的成功率，降低了脑脊液漏的发生。经鼻术中超声系统和多普勒血管超声可以有效的辨识颈内动脉；神经电生理监测可提早发现脑神经的走行；ＣＴ和ＭＲＩ融合影像导航辅助确定解剖定位和肿瘤边界。这些技术和设备的进步促进了神经内镜经鼻手术在脊索瘤中的迅速发展。对于神经内镜技术娴熟的医生，其脊索瘤神经内镜经鼻手术的切除率往往优于文献报道的经典开颅手术，然而学习曲线是神经内镜掌握过程中不可逾越的现实，相同医生早期和近期的脊索瘤切除率也有显著差异。因此，建议对于脊索瘤这种罕见病，由神经内镜操作经验丰富的医生开展。虽然脊索瘤多起源于中线区域，然而有较高比例的脊索瘤体积巨大，向中线旁区域生长，对于此类脊索瘤单纯的神经内镜下经鼻入路往往难以全切除，因此分期或联合开颅入路显微镜下手术对于改善切除程度具有重要意义。因此，神经内镜下手术和显微镜下手术是相互补充的，治疗脊索瘤的外科医生应同时具备良好的显微镜和神经内镜操作能力，需熟练掌握各种颅底手术入路，包括各种开颅入路和经鼻入路。

14岁男性患者，颈椎管内外沟通肿瘤，颈椎后凸畸形，肿瘤侵犯颈椎椎体和侧块，椎动脉及颈动脉受推挤，气管食管被推挤在左前方。肿瘤巨大，椎管内肿瘤明显压迫脊髓，手术分期进行，首先后路半椎板入路切除椎管内肿瘤，解除脊髓压迫，游离椎动脉；二期前路切除椎体前方肿瘤，并行椎体重建；三期后路侧块固定术，进一步加强颈椎稳定性。术后病理经典型脊索瘤。患者术后恢复良好，双手精细活动改善，可以写字。同时感谢智善公益基金会的资助。