脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指位于脊髓内、脊髓表面或脊髓附近的血管由于先天性发育异常而形成的血管病变。

本疾病主要累及脊髓血管，但会造成全身神经功能的异常。

• 病因不明。目前认为多数脊髓血管畸形与遗传无关，而是在胚胎发育过程中，由于某种因素触发了异常的血管生成或导致持续性的血管重塑，干扰了原始脊髓血管丛的正常发育，因此，大多数脊髓血管畸形在出生时就存在（先天性），但不会遗传给下一代，此外还有部分患者可以在出生后起病。
• 引起临床症状的原因主要是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重脊髓损害。

脊髓血管畸形的临床表现各不相同，患者可以表现为突然急性发作，也可以是逐渐缓慢起病，这主要取决于病变的部位、类型和严重程度，常见症状包括腰痛、神经根痛、肢体肌力减弱、感觉异常、二便障碍等，部分患者可没有任何临床症状。

典型症状

脊髓血管畸形的症状有急性和缓慢进展两种方式，突然表现出症状往往是由于畸形团急性出血所致。突然或缓慢出现的症状可包括以下某种或同时出现几种。

• 疼痛：可表现为头痛或神经根性痛，在病变所在神经根分布区域可有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变时可诱发疼痛，休息后自行缓解。
• 运动障碍：一侧或双侧的肢体无力，跛行。
• 感觉异常：如刺痛、麻木、对冷热感觉减退或消失。
• 大小便异常：患者可以出现括约肌功能障碍，表现为便秘、排尿困难和大小便失禁。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 脊柱侧弯和脊柱后凸畸形。
• 肢体协调能力下降；步态不稳；眩晕。
• 性功能障碍。

并发症

本病的常见并发症有：

• 急性髓内或蛛网膜下腔出血。
• 畸形血管通过动脉血管的侧枝从邻近血管“盗取”血液情况循环出现引起的缺血表现。
• 静脉性充血水肿表现。
• 脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。

脊髓血管畸形目前病因不明，因此还没有有效的预防措施，目前认为，脊髓血管畸形属于先天性的疾病，可以通过以下方式来预防血管畸形的发生。

• 怀孕期间应禁烟禁酒，同时，应预防感染，避免接触射线和化学有害毒物。
• 怀孕期间一方面要做好定期检查工作，另一方面注意饮食均衡，适当运动，提高机体免疫力。

全面的体格检查和症状评估，结合个人史、家庭史、实验室和影像学检查结果即可确诊，其中影像学检查最重要的是核磁共振和脊髓血管造影。具体检查方法如下：

• 影像学检查
  脊髓 MRI：MRI 是发现脊髓血管畸形的首选方法。
  脊髓 CTA 或 MRA：能够快速的初步确定发生病变的异常血管，并指导其后的血管造影检查。
  X 线平片：椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松；髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤；Cobb 综合征可见椎体及椎弓根破坏。
• 特殊检查
  脊髓血管造影：确诊脊髓血管畸形的金标准，可以明确异常血管的结构、畸形类型和确切位置，同时也是血管内栓塞治疗的基础。
  腰椎穿刺：畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺可能发现血性脑脊液。

本病目前没有特效药物。彻底的治愈需要依赖手术治疗。

手术治疗

目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。由于血管内栓塞术水平的提高和广泛应用，目前越来越多的血管畸形患者可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。

• 血管内栓塞术：目的是通过逐渐减慢脊髓动静脉异常血流，改善脊髓供血而不同程度恢复脊髓功能，其创伤小，可减少出血、椎管内静脉高压等风险。
• 病灶切除术：目的是切除畸形血管，恢复正常脊髓血流。
• 供血动脉结扎术：目的是在靠近机体发生病变处结扎供血动脉，减轻畸形血管的“盗血”现象，改善症状。
• 椎板切除减压术：目的是排出积血，减轻椎管内压力，缓解脊髓压迫导致的疼痛、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。

• 运动：保持适度运动，避免过度劳累和高强度的体力活动。
• 饮食：日常生活中饮食宜清淡易消化，注意饮食均衡。
• 生活方式：戒烟戒酒，保持居住环境干燥整洁，手术患者切记要注意避免切口感染。
• 日常病情监测：密切关注患者的肢体感觉、运动功能和精神状态，如果出现肌力突然下降，感觉异常、大小便功能障碍等，或是患者精神状态异常，都应立刻就诊。

• 如果没有及时接受治疗：随着病情进展，患者症状可能加重，50% 的患者肢体无力可在 3 年内发展为严重的瘫痪，严重影响患者生命健康及生活质量，甚至可能影响患者的寿命。
• 如果及时接受正规治疗：患者症状得到缓解，部分病情较轻的患者可以治愈，不会影响患者的正常生活及寿命。部分病情较重的患者，症状得到有效缓解。其他病情较重的患者治疗效果可能并不明显，可能出现瘫痪等情况，影响患者的正常生活，可能影响寿命。