结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层的坏死性血管炎，可发生于任何年龄段，以 40 ～ 60 岁男性多见。

随受累动脉的部位不同，临床表现多样。有的仅局限于皮肤，属于皮肤型；也有的会波及多个器官或系统，其中以肾脏、消化道、心脏、神经及皮肤受累最常见。

基本病因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 病毒感染
• 磺胺、青霉素等药物的使用
• 遗传因素

高危人群

下述人群更容易患结节性多动脉炎，需加以注意：

• 乙肝患者
• 使用磺胺、青霉素等药物的人群
• 有遗传因素的人群

发热、乏力、睡觉时出汗、体重下降、关节痛、肌肉痛等全身表现是结节性多动脉炎的主要症状。同时，也可出现影响到的血管相关的内脏器官缺血症状。

典型症状

发热、乏力、睡觉时出汗、体重下降、关节痛、肌肉痛等全身表现。

其他症状

• 最常影响到肾脏，主要是肾中小动脉，表现为肾小球肾炎。
• 影响到胃肠道时，会有恶心、呕吐、腹痛、出血、穿孔和梗死的情况。
• 影响到心脏时，会引起充血性心力衰竭、心包炎、传导阻滞和心肌梗死。
• 影响到中枢神经系统时，最常见表现为脑出血和脑梗死。
• 影响到周围神经时，会表现为运动和感觉混合障碍的多发性单神经炎。
• 影响到眼部时，会出现眼血管炎、视网膜动脉瘤、视乳头水肿和萎缩。

并发症

结节性多动脉炎可能会引起尿毒症和高血压等并发症，是死亡的主要原因。

结节性多动脉炎的病因目前大多数仍不清楚，没有特别有效的预防方法，可以从以下方面进行规避：

• 建议常规接种乙肝疫苗，防止感染乙肝病毒。
• 注意磺胺和青霉素等药物的正确使用。

本病主要依靠临床表现、血液检查、尿液检查、各种影像学检查等，必要时需行活检及病理学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 多普勒超声检查：明确血管壁有无增厚，管腔有无狭窄、闭塞或扩张。
• CT 血管成像检查：明确血管有无狭窄、闭塞或扩张。
• 病理活检：检查动脉壁内是否有粒细胞和单核细胞浸润情况。
• 皮肤活检：医生会在皮损部位边缘、正常与异常交界处取活检样本进行检查。
• 腓肠神经活检：用于出现下肢活动障碍或感觉异常的患者。

结节性多动脉炎治疗的目的是控制血管炎症，减缓和阻止血管病变的进展，避免出现严重的并发症。主要使用的治疗药物是糖皮质激素，和改善病情的药物，在病情难以达到缓解时也可能会使用生物制剂。该病治疗的难点是尽早诱导病情达到缓解，以及在控制病情持续缓解的前提下减停使用糖皮质激素。

药物治疗

• 糖皮质激素：是治疗本病的首选药物，可以有效改善症状。糖皮质激素需要长期使用，使用期间需补充钙质及活性维生素 D。
• 改善病情药物：改善病情的药物常见的副作用是骨髓抑制，即出现白细胞减少、贫血、血小板减少等情况；肝功能损伤，即肝酶升高；肾功能损伤，即肌酐升高；消化道出现不舒服、疼痛等症状。若服药期间出现上述不舒服的情况，患者可向随诊医生报告，询问自己的症状是否需要加用其他药物协同治疗，同时要定期复查血常规和肝肾功能。
• 生物制剂

手术治疗

• 药物治疗后病情缓解期可考虑行手术治疗，改善缺血症状。
• 若病情紧急（如动脉瘤有破裂风险）可在内科积极药物治疗的同时进行外科手术或介入治疗。

• 注意多吃水果、蔬菜。
• 荤素搭配合理，如果是素食主义者的话，注意多吃大豆类来补充蛋白，可以喝牛奶的话，注意保证每天 300 mL 牛奶，避免缺钙。
• 注意主食不要只吃精米白面，用杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食。
• 烹饪时注意少放盐、少用含盐高的调料。
• 少吃腌制菜、肉等。
• 尽量不喝酒。

具体日常注意事项如下：

• 戒烟戒酒，规律作息。
• 按时服药，糖皮质激素一般建议早 8 点前服用。
• 注意观察有没有药物副作用，是否出现腹痛、腹泻、皮疹等。
• 注意观察有没有疾病活动等表现。
• 根据医生要求，定期复查、随诊。
• 注意每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和力量运动相结合，强度适中不过量。
• 每天保证足量的睡眠。
• 当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。

• 结节性多动脉炎如果不治疗，大部分患者病情会持续发展，也有些会自行好转。若能早期诊断、早期治疗，就会减缓或阻止病情恶化，防止治疗后效果不佳的情况出现。结节性多动脉炎相对不容易复发。但它仍需要一个相对长期的疗程，来控制病情。
• 若延误诊治，可能会出现不可逆的脏器损伤，甚至死亡。