肺囊腺瘤

今日星期天的胸科专科门诊除了鸡胸和漏斗胸的宝宝还是一如既往的多之外，囊腺瘤与隔离肺的宝宝或胎儿也不少。*一个早上48个宝宝的就诊量家属关心的问题稍做汇总，先和大家讲一下肺囊腺瘤这个疾病家属最关心的几个问题。胎儿期：我家宝宝肺头比（CVR）越来越大了怎么办？几周趋于稳定？剖腹产还是顺产？肺头比是一个很好的衡量方式，计算方法也相对简单，我阅读近5年内国外的文献报导，有的提示34周趋于稳定，有的研究提示36周，但在我看来，这个数值不重要，更重要的是动态监测，近5年内我随访的宝妈们有到36+5周时还在增大的，也有从30周开始就逐渐变小的。所以我们的建议是，大排畸后2至4周复查一次彩超，如果CVR明显增大了，建议2周查一次，以确定是否需要宫内治疗，如果没有明显增大，不用满怀焦虑之心一直复查，只需定期产检便可。大于1.6常常预示风险增大，但不是说大于1.6就一定会有并发症，目前我院接诊CVR最大的患儿为2.99，在2019年10月于出生后第4天手术，目前再过3个月这个宝宝就一周岁了，恢复得很健康。这也作为当时国际上最小的肺囊腺瘤手术患儿之一，被接收发表在胸心外科学杂志上。所以CVR值可作为参考，但也别对持续增大的CVR过于焦虑，及时就诊小儿胸外科，我们会给你最全面的回答。至于剖腹产与顺产，目前没有确切的观点来证明囊腺瘤宝宝不能顺产。2.出生后：如何复查，何时手术。建议术前要有一次的CT检查，以明确病变所在肺段，对于手术切肺叶还是切肺段、肺亚段、联合亚段等提供有利帮助。增强CT主要是用于分辨病变的血管供应。随着胎儿肺部超声的发展，病变部分的血管可以用彩超来诊断，关于胎儿肺部超声可能大家知道的很少，我会在随后的科普中再专门和你们说。如果反复出现感染，有可能使得病灶内积聚大量炎症，特别是II型、III型的肺囊腺瘤，手术时我发现这些宝宝的中至大的囊泡内总会积脓。 如果生后没有反复肺炎，亦不用反复检查，出现气喘、呼吸困难的时候再及时复查便可。3.手术对宝宝会不会造成很严重的影响？切掉了一部分肺之后会不会影响以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一块没有发育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，还会压迫旁边的心肺，目前的微创手术对宝宝的创伤是很小的，并不像以前开胸手术这样的“重创”，而和这肿块比起来，反倒是肿块带给宝宝的才是“重创”。至于切掉之后，我们如果采用的是肺段或者肺亚段切除，保留了大量的正常肺组织，那宝宝的肺功能和肺容积会恢复得很快。我院所有的术后宝宝过一个月过来复查的胸片或CT以及肺功能都提示已经恢复到正常宝宝的水平。不管科普归科普，具体问题还需具体分析，家长们如果对自家的宝宝情况有疑问，还请及时与我们联系。

这就是先天性肺囊腺瘤，一种可以在产前诊断发现的疾病。 这些小朋友，出生后都看不出有问题，但是存在感染的风险。那一团像海绵状的、变异的肺，就是问题所在。 产前诊断，确实可以提前预警！ 肺囊腺瘤，是先天发生的，不是我们想象中的“肿瘤”，不用担心。

一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)，俗称肺囊腺瘤，现在称为先天性肺气道畸形(CPAM)，和气管肺隔离症( BPS)；合并支气管闭锁的先天性大叶性肺气肿( CLE)等，都是先天性肺部包块，属于同一疾病谱。2、肺囊腺瘤CPAM是一种错构瘤样病变，由源于气管、支气管、细支气管或肺泡组织的囊性和腺瘤性成分构成。较大病灶可压迫邻近正常组织，从而损害肺泡的生长发育。3、CPAM分为五型，相对于病变类型，产前病程更多取决于胎龄、肿块大小、纵隔移位程度、胎儿血流动力学以及伴随的异常。二、病程转归1、大多数CPAM在妊娠20-26周快速进行性生长，25周左右达峰，然后不再生长且常常消退。大囊性病变的生长速度较慢。小囊性和大囊性病变均可发展为水肿，需要产前干预。尚无可靠的标准来判断病变是继续生长、稳定还是消退。2、约50%的肿块会持续存在直至分娩。有15%的肿块在中期妊娠末期和晚期妊娠体积变小；由于胎儿胸廓正常生长，多数体积相对减小，但也有少数体积增加。随着肿块体积减小，其回声与周围正常肺组织相似。这是由于正常肺回声增强和CPAM回声减弱。在T2加权MRI上，随着病变的消退，其信号强度会比正常肺组织低。超过95%的病例出生后影像学检查可确证持续性包块。3、50%病例的肿块似乎在出生前消退，这通常发生在小囊性病变且CVR较低的病例中。超声检查显示产前病变消退的患者中，有60%在产后影像学检查中无异常。这些病例中，所见异常的原因可能并不是CPAM，而是短暂的支气管树梗阻伴有液体潴留，或者是病变的血供不能满足其过快生长或病变出现自发扭转。余下40%在产前显示消退的肿块在出生后仍然存在；这是由于妊娠晚期肺回声的正常增强，导致正常肺组织和异常肺组织区分困难，因此在产前漏诊这些病例。三、产前评估1、初始超声检查时，很难预测病变是会消退、保持稳定还是继续生长并引发一些严重后果，包括水肿、需要手术干预或出生后辅助通气，以及死亡。2、CVR>1.6则表明水肿、出生时呼吸窘迫以及可能需要早期手术的风险较大，而就诊时CVR<0.91预测结局较好，因此可减少随访检查频率。MTR<0.51表明胎儿发生并发症的风险较低。一项研究显示，胎儿MRI测得的肺肿块容积比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3预示会发生新生儿呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3时7%)。3、无水肿时，预后良好，所报道的活产率≥95%。发生水肿时，预后较差。4、胎儿存在水肿是结局较差的最重要预测指标：如果不加以干预，水肿胎儿病例的围生期死亡风险接近100%。也有早期水肿(胸腔积液和/或腹水)未经干预就自发消退的病例报道，但极其罕见。5、多达1/3的CPAM胎儿会发生水肿，这是由于腔静脉阻塞和心脏移位/受压引起血流动力学改变。病变大、病变持续到晚期妊娠以及病变呈小囊性的胎儿风险最高。6、胎儿水肿的另一并发症是合并母体镜像综合征，表现为母体全身水肿，常累及肺部，与胎儿和胎盘的水肿呈镜像关系。7、由于10%-20%的CPAM胎儿合并先天性异常，应开展全面的胎儿检查，包括超声心动图。合并的先天性异常包括合并气管食管瘘的食管闭锁、双侧肾缺失或发育不良、肠闭锁、其他肺部异。常，以及膈肌、心脏、中枢神经系统和骨骼异常。四、胎儿水肿预测1、 如果到28周左右仍未发生水肿，那么以后也就不太可能发生，因为在中期妊娠末CPAM不再继续生长，并且胎儿胸廓继续扩大。CPAM不再继续生长后不会发生水肿。2、水肿发生风险较高的患者中，胎儿超声心动图可用于评估心脏受压是否限制心室充盈并导致下腔静脉血流逆流。虽然只有小型病例系列研究数据，但以就诊时CVR为1.6的临界值似乎可区分是否会水肿。一项纳入58例CPAM胎儿的病例系列研究显示，CVR≤1.6的胎儿水肿发生率为7/42(17%)，干预后胎儿生存率为40/42(94%)；CVR>1.6的胎儿水肿发生率为12/16(75%)，干预后胎儿生存率为9/16(56%)。CVR≤1.6且没有明显囊性肿块的胎儿时，水肿发生率只有1/36(2.8%)。3、一项为期10年的回顾性病例系列研究纳入了128例存在先天性肺部肿块的胎儿，发现胎儿MRI测得的LMVR>2.0可预测水肿(42% vs LMVR<2.0时2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0时2%)。

一一胸腔镜下微创切除1000余例肺囊腺瘤回顾先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为，CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵隔移位。 依据病理变化，超声产前诊断CCAM分为三型:I型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2厘米，无分隔，囊性肿物周围可见肺组织回声。ll型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿，囊腔直径

什么是先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）？ 在胚胎发育过程中，肺芽分支发育畸形，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的粘液不能排出而积聚膨胀形成囊泡。随着疾病的发展，囊泡逐渐增多，最终形成“腺瘤样”畸形。 先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）怎么被发现？（临床表现是什么？） 随着医学诊断技术的提高，特别是产前B超技术的发展，目前许多孩子的先天性肺囊腺瘤样畸形都可以通过产检得以诊断。还有一部分孩子虽然产前B超没有发现，但是孩子生后出现发热或者肺炎时，可以通过胸部X光片发现，并最终通过增强CT诊断。 怎么治疗？什么时候治疗？ 目前该病的治疗还是以手术为主。但是随着科学技术的发展，微创（胸腔镜）治疗肺囊腺瘤样畸形变得可能。目前主张无症状患儿于生后6个月左右行手术治疗。因为6个月以后的儿童自行吸收的可能性小，麻醉及手术的风险较新生儿小，同时尽早手术可避免反复的感染，降低手术的难度和风险。 6个月以后的患儿如果不尽早手术，则在囊腔内可出现反复的感染及液化，不仅增加的手术难度和手术风险，亦可破坏周围正常的肺组织，得不偿失。除了手术风险的提高，尽早手术可以尽可能保留更多的正常肺组织，随着儿童的发育，正常肺组织能够很好的代偿被切除的病变肺组织。 不治疗有什么危害？ 长期的疾病可引起反复的感染，发热，增加孩子及家长的负担。同时反复的感染，发热可加重疾病的进展，增加手术的风险，破坏正常的肺组织及周围的血管、神经等等。长期存在的肺囊腺瘤亦有癌变的风险。 手术治疗的效果怎么样？ 随着胸腔镜技术的发展，目前许多儿童的先天性肺囊腺瘤样畸形可以通过微创的方式治疗，具有术后恢复快，疼痛小，伤口瘢痕小等特点。但作为医生，保证病人安全是最重要的原则，所以针对一些病变广泛，病情较重的患儿可能会无法完全在微创下完成手术治疗。 综上，如果孕期发现患有先天性肺囊腺瘤样畸形（现已更名为先天性肺气道畸形），应在生后6个月内行增强CT检查明确诊断，并于生后6个月左右选择手术治疗。