短肠综合征

短肠综合征是由于各种病因行广泛小肠切除后，小肠消化、吸收面积骤然显著减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢的需要，而导致整个机体处于营养不良、水电解质紊乱的状况，继而出现器官功能减退、代谢功能障碍、免疫功能下降，由此而产生的系列综合征，主要表现为腹泻、营养不良等。

基本病因

不同类型的短肠综合征，其病因不同，其发生主要与下列因素有关：

• 成人短肠综合征：由于小肠因反复发作性疾病，如克罗恩病、放射性肠损伤或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致，也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞，急性肠扭转，或是外伤性血管破裂、中断，大量小肠因缺血坏死而被切除所致。
• 儿童短肠综合征：多为先天性因素，如腹裂、肠闭锁、坏死性小肠结肠炎导致小肠长度不足以维持足够的营养物质吸收。
• 医源性损伤：由于手术方式的错误，在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生医源性类似于广泛小肠切除后的临床症状。

高危人群

下述人群更容易患短肠综合征，需加以注意：

• 克罗恩病累及小肠时发生肠穿孔或肠梗阻，手术方式不当者。
• 放射性肠炎患者。
• 小肠疾病手术治疗，小肠切除范围过大者，手术切除后残存小肠长度不足 200 厘米时。
• 肠系膜主要血管发生梗塞，致小肠广泛坏死者。

该病的主要临床表现为腹泻、体重下降、水电解质紊乱，以及中至重度进行蛋白质-能量营养不良。在疾病的不同时期，其症状存在差异。

典型症状

• 急性期：术后 1 - 3 个月，因大量腹泻导致水和电解质丢失，酸碱平衡紊乱，严重者危及患者生命，2 - 3 周达高峰，每天从大便中丢失液体 2.5 - 5 升，重者每日量可高达 5 - 10 升，导致进行性血容量降低，水、电解质紊乱和酸碱失衡，如不及时纠正，可危及生命。也有乏力，少尿及低钙、低镁、抽搐等表现。
• 适应期：为初步经口摄取并逐步增加摄入量的适应阶段，常延续数月至 1 年，该期腹泻明显减轻，水及电解质失衡有所缓解，最突出的临床表现为营养不良，如体重下降、肌萎缩、贫血、低蛋白血症、各种维生素与电解质缺乏等。
• 稳定期：一般经过术后 1 年左右时间才呈现稳定状态，由于残留的肠管已能最大限度地代偿，病情逐渐稳定，可维持相对正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性维生素和微量元素缺乏的表现。

并发症

疾病发生发展过程中，一些患者可能会出现骨质疏松、胆石症、肾结石、代谢性酸中毒等。

短肠综合征是营养物质消化、吸收不良的综合病征。常见病因有肠扭转、肠系膜血管病变（栓塞或血栓形成）或克罗恩病行大段小肠切除手术后。目前该病并无有效的预防方法。一旦发生，应积极营养支持及肠康复治疗，预防并发症的发生。

本病主要依靠既往病史、临床表现综合实验室检查结果进行诊断，具体检查方法如下：

诊断条件：诊断短肠综合征，应具备下列 3 个基本条件：

• 小肠广泛切除的病史。
• 吸收不良及营养不良的临床表现。
• 实验室的吸收不良证据。

实验室检查：血常规、电解质、酸碱平衡、负氮平衡、血浆蛋白、脂类、凝血酶原、胰腺功能等检查可提供营养状态，胆盐代谢，胰腺功能等方面的资料，帮助判断营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胆盐缺乏，细菌过度生长和胰腺功能受损等诸多不利因素，以便及时对症治疗。

根据临床分期的不同，通常采用不同的治疗策略：急性期以肠外营养，维持水电解质平衡为主；适应期采取肠外营养与逐步增加肠内营养相结合的治疗方法；维持期逐步过渡到肠内营养。部分患者需要进行手术治疗。

一般治疗

目的是补充营养和纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡以及防止营养不良等并发症。

急性期

• 维持机体的水、电解质和酸碱平衡及营养：此期应禁食并给予全肠外营养，全肠外营养能量供给一般按照 30 - 40 千卡/（千克·天），提供机体基本的能量需求，维持正氮平衡；注意监测生化指标，及时纠正水、电解质及酸碱失衡。
• 控制腹泻：禁食及胃肠外营养可抑制胃肠道蠕动和分泌，延缓胃肠道的排空，减轻腹泻的程度。腹泻难以控制者，可应用生长抑素和合成类似物皮下注射。

适应期：残存肠管开始出现代偿变化，腹泻次数趋于减少。在保证足够营养摄入的前提下，逐步用肠内营养代替肠外营养。早日恢复经口进食，对于不能耐受经口进食，或经口摄食不能满足机体所需能量及营养素时，可辅以特殊医学用途配方食品作为补充，短肽型或低脂要素型食品容易消化吸收，更适合于此类患者。此外，还应注意补充脂溶性维生素、维生素 B12、钙、镁、铁、矿物质药物制剂。

维持期：此期残存小肠功能已得到最大代偿，通常能耐受口服饮食，但仍有 30% 的患者在该期出现吸收不良现象，需定期测定维生素、矿物质、微量元素浓度，并予以相应补充治疗。

手术治疗

如经过非手术治疗仍不能奏效的短肠综合征，则需考虑手术治疗。外科治疗目的是，通过增加肠黏膜吸收面积或减慢肠运输时间，以增加小肠的吸收能力。目前外科手术治疗均不够安全和有效，尚不能被常规使用，仅对某些可能获得特殊效果的患者考虑选用。

• 减慢肠运输的有关手术方式
  小肠肠段倒置术：将一段小肠倒置吻合使倒置的肠管呈逆蠕动，能减慢肠运输和改变肌电活动，有利于营养物质的吸收。

  结肠间置术：利用结肠蠕动缓慢且肠段蠕动冲击少见的特点，将结肠间置于空肠或回肠间，延长肠运输时间。

  小肠瓣或括约肌再造术：广泛切除小肠同时又切除了回盲部的患者预后极差，本术式主要为此类患者所设计。

• 增加肠表面面积的手术方式
  小肠缩窄延长术：将一段小肠，沿长轴切开一分为二，并注意将肠系膜血管分开，以保持各自的血供，分别缝合成为两个细的肠管，其直径为原肠管的一半长度。该手术方式适合肠段扩张的患者特别是儿童，但有潜在的并发症，如吻合处多发粘连及狭窄。

• 小肠移植
  是治疗短肠综合征最理想和最有效的方法，其适应于需要永久依赖全肠外营养的患者。但由于较高的死亡率以及排斥反应等并发症，使其尚不能在临床广泛开展。

• 保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神及战胜疾病的信心，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。
• 饮食宜以糖类为主，日常进食高碳水化合物、低蛋白、低脂肪和低渣的膳食；饮食中应增加含铁、叶酸、钙等丰富的蔬菜和瓜果，适当添加维生素、微量元素，补充电解质、钙剂和维生素 D3。注意饮食卫生，避免生冷和刺激性食物，以免引起或加重腹泻。
• 有症状后，应及时就医，若治疗不及时或用药不当，会加重病情。
• 选择安静、通风良好的环境，多休息，适当活动，不可剧烈运动。

短肠综合征患者的预后，除与剩余小肠的长度、部位，结肠保留的情况，是否存在回盲瓣及术后处理是否得当有直接关系外，还和病因及患者手术时的全身情况有关。

据文献报道，短肠综合征的死亡率高达 20% - 40%，新生儿短肠综合征患者的死亡率高达 37.5%。但随着治疗措施的改进，患者的预后有了显著的改善，完全或接近完全的小肠切除后的患者，仍能依靠长期肠外营养存活数年。