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胡迎宾副主任医师 武汉市第四医院 消化内科 原发性胆汁性胆管炎(Primarybiliarycholangitis，PBC)是一种自身免疫性慢性胆汁淤积性肝病，其特征是免疫介导的炎症和肝内小胆管的破坏。所有PBC患者都应接受骨质疏松症风险评估和管理。应在诊治时每年评估血清维生素D、钙、磷和甲状旁腺激素水平。应在诊治时每1-4年进行一次DEXA检查，具体取决于骨质疏松性骨折风险和胆汁淤积程度。食管静脉曲张患者应避免口服双膦酸盐，因为可能会诱发静脉曲张出血。所有PBC患者应根据疾病活动性和疾病分期，定期进行血清肝功能等检查（每6-12个月1次）和肝脏超声检查（每12-24个月1次）。所有确诊或疑似肝硬化的PBC患者均应每6个月接受一次超声监测。建议所有PBC患者以13-15mg/kg/天的剂量口服熊去氧胆酸作为一线治疗；如果可以耐受，应终身服用。经12个月的熊脱氧胆酸（ursodeoxycholicacid，UDCA）治疗后，生化反应不足的PBC患者可以接受二线治疗。对于轻度瘙痒症患者，或对贝扎纤维酸或利福平有禁忌症或有不良反应的患者，可考虑使用考来烯胺作为一线治疗。多药联合用药会增加药物相互作用的风险，应注意避免。2024年09月29日
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王新颖主任医师 南方医科大学珠江医院 消化内科 老郭现年61岁，长期有皮肤瘙痒的症状，曾多次到当地医院皮肤科就诊，中药、西药都用了，口服药、外用涂擦的药物也试过了，效果都不明显，慢慢地他也就心灰意冷了，也听之任之了。 年初他突然出现吐血和拉黑便，住到了当地医院，经过胃镜检查发现食管胃底静脉曲张破裂出血，再一检查发现他居然患有肝硬化。可是经过化验他没有感染乙肝、丙肝，也没有感染寄生虫。 这肝硬化到底是怎么来的？ 难道是因为喝酒引起的？虽说老郭平常是有喝酒，但也只是在闲暇之余偶尔小酌几杯，也谈不上喝到“拎壶冲”，这样的饮酒量似乎又解释不了他的肝硬化。 那肝硬化到底是怎么来的？ 为了进一步搞清楚原因，老郭通过当地医院与我院搭建的“珠江联盟”绿色通道转诊到我科进一步治疗。 一般出现肝炎的时候，转氨酶升高比较多见，但是在检查过程中，我们发现老郭肝功能中的转氨酶只是轻微升高，但是γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶都有显著的升高。 事出反常必有妖，难道是它？ 再进一步检查发现老郭的自身免疫性抗体谱中的抗核抗体和抗gp210抗体呈强阳性。这时候，我们就更怀疑是它——自身免疫性肝病。而且很有可能，长期困扰老郭的皮肤瘙痒可能也与此有关。 为了最终确诊，老郭还要取一点肝脏组织去做病理检查。但他的血小板因为肝硬化导致脾功能亢进的原因出现了明显的下降，只有正常人的1/3左右。如果采用常规的超声引导下肝穿刺活检术，则出血风险较大。因此，我们采用了出血风险更小的方法——经颈静脉肝穿刺活检术，该技术的难度虽然比前者大，但是我们的操作医生对该技术掌握娴熟，老郭在短暂的时间里便安全的完成了该项检查。经过病理专家仔细阅片后考虑符合“原发性胆汁性胆管炎”，最终结合老郭的整体情况，我们给他下了“原发性胆汁性胆管炎”的诊断。给予熊去氧胆酸治疗后，长期折磨老郭的瘙痒终于缓解了。 什么是原发性胆汁性胆管炎？ 原发性胆汁性胆管炎是自身免疫性肝病的一种类型，多见于中老年女性。它表现为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展成肝硬化。 通俗的讲原发性胆汁性胆管炎是一种会损害肝脏中胆管的疾病。胆管起着将肝脏分泌的胆汁输送出去的作用，如果胆管受到破坏，胆汁会滞留在肝脏内，引起肝脏发炎，甚至还会形成疤痕，如果继续发展下去，疤痕组织取代了健康的肝脏组织，肝脏的就无法正常工作了。 为什么会得原发性胆汁性胆管炎？ 目前病因还不十分清楚，可能与异常的自身免疫反应有关。免疫系统是机体的护卫队，帮助机体抵抗和清除外来物。当免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常时，免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物，出现“自己人打自己人”的情况，进而对肝脏产生损伤。 原发性胆汁性胆管炎的症状有哪些？ 原发性胆汁性胆管炎的发病通常是一个缓慢、渐进的过程，而且肝脏是一个“沉默”的器官，它会“坚忍”地在一段时间维持着正常功能，这时候病人可能没有任何感觉；但是通常病人会在数年内出现症状，病人可能会感到疲惫或皮肤发痒，随着疾病的进展可能会出现皮肤和眼睛发黄（黄疸）、脚肿、肚子胀甚至出现呕血；这时候可能已经发展到肝硬化了。像老郭就是出现了肝硬化，而且并发了食管胃底静脉曲张破裂出血而导致了呕血。 原发性胆汁性胆管炎怎么治疗？ 对原发性胆汁性胆管炎的治疗，目前熊去氧胆酸是唯一公认、可长期应用的一线药物。该药安全性较好，极少不良反应，偶尔可见轻微腹泻，不影响继续用药。老郭就是接受这个药物治疗，皮肤瘙痒的症状已基本消失了。 但是熊去氧胆酸存在个体差异，有少数病人对此药效果不理想，有的病人仅能获得“部分疗效”。当服用熊去氧胆酸效果不佳时，可在医生指导下，加用其它药物如奥贝胆酸、布地奈德、贝特类药物治疗。对终末期原发性胆汁性胆管炎患者则建议行肝移植。 原发性胆汁性胆管炎的患者该如何随访和筛查？ 建议每3～6个月监测肝脏生物化学指标；对于肝硬化以及老年男性患者，每6个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查以筛查原发性肝癌；每年筛查甲状腺功能；对于黄疸患者，如有条件可每年筛查脂溶性维生素水平；对于肝硬化患者应行胃镜检查，明确有无食管胃底静脉曲张，并根据胃镜结果及肝功能情况，每1～3年再行胃镜检查。根据基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，每2～4年评估骨密度。 另外，由于患者家庭亲属发生本病的风险增加，建议可以通过检查抗线粒体抗体和肝功能项目碱性磷酸酶协助早期诊断患者亲属是否发病。 附： 南方医科大学珠江医院消化内科是广东省医学会消化病学分会副主委单位、广东省肝脏病学会肝硬化学会主委单位、北京亚太肝病诊治技术联盟广东联盟理事长单位。在慢性肝病、肝硬化诊疗方面具有丰富的临床经验，并形成了具有特色的慢性肝病诊疗亚专科，常年接收各地基层医院转诊的各种疑难肝病患者。2021年09月13日635
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胡志秋主任医师 上海市闵行区中心医院 普外科 昨天值班，现在由于肿瘤医院和仁济医院的疫情，医院的防疫措施又升级了。 但来重病人，还是?积极治疗。特别是重症胆管炎是肝胆外科的急危重症，不及时治疗，往往会出现休克，甚至危及生命。 该患者腹痛3天来我院抢救室，伴有高热，近40℃，有茶色尿。来院查CT提示胆总管结石，胆管扩张。查血白细胞，黄疸指数和肝酶明显升高。重要的是由于重症感染，出现血小板明显下降，患者平时又一直口服阿司匹林药物。 对于这种患者，需要急诊做胆管引流，解除胆管梗阻。手术方式，急诊开腹手术，高龄，血小板低，口服阿司匹林，手术风险大，手术后肯定需要转入重症监护室。 而另一种手术方式，微创ERCP，则是首选。可以大大缩短手术时间，降低手术风险。 该患者安排了急诊ERCP，造影提示胆管内多发结石，胆管内有脓性胆汁，放置了鼻胆管引流，手术仅耗时7分钟。今天患者腹痛好转，体温基本恢复正常。2021年01月22日1324
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陈建飞主任医师 世纪坛医院 肝胆肿瘤外科(普外科一病区) 1、排除发热原因是由于新冠肺炎引起的因素后，要了解患者是否有胆囊结石或胆管结石病史，是否有寄生虫病史，是否有进食高油脂食物；2、患者有高热，最高可达39度甚至40度，并且发热前有寒战。抽血化验血常规：白细胞升高，在1万以上，甚至2万，中性百分比超过80%，这与新冠肺炎的血常规表现是不一样的。3、患者有黄疸，表现为皮肤及眼睛巩膜（白眼球）发黄，血液检查，可见胆红素高于正常；4、患者有腹痛，疼痛呈绞痛，起初是间断性发作，之后便是持续性疼痛。5、超声检查可见胆管结石或者胆管扩张，核磁可见明确的胆管结石。6、结合本医院疫情情况，如果条件允许，可行急诊腹腔镜下胆囊切除，胆总管探查术。7、如果条件不允许，可在急诊条件下行超声或介入引导下胆管穿刺引流术；8、术后全程抗感染治疗，治疗方案同急性胆囊炎；2020年02月19日2375
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