垂体功能减退

垂体功能减退症是一类疾病，可累及儿童、成人。指各种原因，如垂体肿瘤、感染、出血，或创伤（包括手术）等造成垂体部分或者全部受损，使得生长激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、催乳素、或抗利尿激素一种或多种分泌不足，从而引起的一系列综合征。

根据发生部位的不同，垂体功能减退症可以分为：

• 腺垂体功能减退症：本病是指肿瘤、感染或创伤等，造成垂体分泌的生长激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、催乳素等一种、多种或全部减少，进而引起相应的靶器官，如甲状腺、性腺、肾上腺等出现功能减退的表现。本病表现多变、缺乏特异性，易被忽视。
• 中枢性尿崩症：本病是指由于遗传因素、肿瘤、感染或创伤等，造成下丘脑、垂体柄，或者垂体后叶受损，造成抗利尿激素合成、转运或分泌障碍，导致患者尿量显著增多（多超过 2500 毫升/天（mL/24h））的疾病。

基本病因

根据分类不同，其病因也有所不同：

腺垂体功能减退症

• 由于先天发育异常，或者后天疾病造成垂体被破坏，导致垂体分泌功能下降，从而导致本病：
  先天发育异常：如空泡蝶鞍等。

  后天疾病：如颅内肿瘤——垂体瘤（泌乳素瘤、生长激素瘤等）、创伤、出血、感染等。

• 由于患者的染色体异常（是儿童垂体功能减退症的病因之一，可遗传），导致垂体不能分泌足够的激素，从而导致本病。

中枢性尿崩症

• 特发性中枢性尿崩症：也就是指没有明确病因的中枢性尿崩症，占中枢性尿崩症的 14 ~ 67%。这个疾病病因不明，机制也不明确。
• 由于神经垂体被疾病，如颅内肿瘤（颅咽管瘤较常见，垂体瘤少见）、创伤、感染、出血等破坏，使垂体分泌功能下降，从而导致本病。
• 遗传疾病：如家族性中枢性尿崩症，少见，约占中枢性尿崩症的 5%。由于患者本人、和/或父亲和/或母亲，和/或子女均存在基因异常，使得下丘脑不能产生足够的抗利尿激素，从而导致本病。

危险因素

• 垂体或下丘脑的功能丧失导致激素不足或缺乏。
• 肿瘤可能损伤垂体或下丘脑，从而引起其功能丧失。
• 垂体损伤也可能由辐射、手术，脑膜炎等感染或其他多种疾病引起。

根据分类不同，患者的症状、表现也不同。腺垂体功能减退症患者根据缺乏激素的种类、发生激素缺乏的时期（儿童期/成人期）不同，患者的症状、表现亦不相同。在这里，我们将举例介绍每类疾病主要的症状表现。

典型症状

腺垂体功能减退症：由颅内肿瘤引起的腺垂体功能减退症，当颅内肿瘤较大，并且压迫周围组织时，患者会感觉头痛，多为胀痛，仿佛脑袋里有东西要挤出来的发胀感。

• 生长激素缺乏：是腺垂体功能减退症中最早出现的激素缺乏之一。
  肥胖：成人时期发病的患者多见，患者发现自己体重增加，但肌肉减少。肌肉减少表现为易疲劳、走不动路或拿不起东西。

  身材矮小：儿童时期发病的患者多见，患者的生长速度及身高均低于同年龄、同性别的健康儿童。

• 促性腺激素缺乏：是腺垂体功能减退症中最早出现的激素缺乏之一。
  月经少：绝经前的女性患者多见。患者表现为月经量减少（少于一片卫生巾接近湿透的量），颜色变浅，严重者甚至可能不来月经。

  性欲减退：成年患者多见，表现为患者对性行为的兴趣降低，男性面对伴侣时无法勃起，女性面对伴侣时阴道分泌物减少、干涩。

  生殖器及乳腺萎缩（变小）：成年患者多见，男性患者表现为睾丸体积变小，女性患者表现为乳房变小，男女患者都可伴腋毛、阴毛脱落。

  青春期延迟、外生殖器发育不良或不发育：儿童时期发病的患者多见，患者可以表现为子宫、卵巢、乳房、睾丸不发育，阴茎小等。

• 促肾上腺皮质激素缺乏
  虚弱、乏力：促肾上腺皮质激素缺乏时，常见表现为患者感觉浑身没有力气，走不动，拿不稳东西，不能胜任以往一样的工作，总感觉疲惫。

  厌食、恶心、呕吐：常表现为患者不想吃东西，或者一进食就感到恶心、想吐，或者没有食欲。

  低血压：严重但较少见的表现。患者常感觉到头晕、心慌，系促肾上腺皮质激素缺乏，使得患者肾上腺皮质分泌盐皮质激素、糖皮质激素（两者均具有升血压作用）减少，患者血压低于 90/60 毫米汞柱（mmHg），心脏每分钟跳动次数超过 90 次。

  低血糖：患者常感到饥饿、心慌（心脏每分钟跳动次数超过 90 次）、出大量冷汗，系促肾上腺皮质激素缺乏，使得患者肾上腺皮质分泌糖皮质激素（该激素具有升血糖作用）减少，患者血糖低于 2.8 毫摩尔/升（mmol/L）。

• 促甲状腺激素缺乏：是腺垂体功能减退症中出现较晚的激素缺乏。
  智力低下：儿童时期发病患者常见，表现为小孩的记忆力较同龄儿童明显要差，需要反复多次才能记住简单的事物；很难集中注意力；不容易控制自己情绪；说话明显较同龄人晚等。

  生长发育迟缓：多见于儿童时期发病的患者，患者身高增长速率低（表现为 2 岁以后身高每年增长低于 5 厘米）。

  甲状腺功能减退的表现：多见于成人时期发病的患者，患者可表现为怕冷、皮肤粗糙、便秘等。

• 催乳素缺乏：在腺垂体功能减退症中（除席汉氏综合症，也就是由产后大出血导致的腺垂体功能不全），仅在病情严重时会出现催乳素分泌不足，但无特异表现。
  无乳汁分泌：表现为席汉综合征患者产后无乳汁分泌。

中枢性尿崩症

• 多尿：中枢性尿崩症的常见症状之一，患者表现为尿多，每日尿量大于 2500 毫升。
• 口渴：中枢性尿崩症的常见症状之一，患者由于多尿，缺水，而出现口渴。
• 血容量不足的表现：是中枢性尿崩症严重的表现，患者表现为心慌、低血压（血压收缩压低于 90 毫米汞柱，舒张压低于 60 毫米汞柱）、四肢冰冷、甚至休克昏迷。
• 头痛：颅内肿瘤较大、压迫周围组织时，会导致头痛，多为胀痛，仿佛脑袋里有东西要挤出来的发胀感。

对于垂体功能减退这类疾病，医学界暂时还没有找到切实、有效的预防措施。

本病主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 激素测定：包括生长激素、泌乳素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、黄体生成素、卵泡刺激素、雌激素。作用是可以明确患者有哪些激素缺乏，以便于制定治疗方案。
• 血电解质：包括血钙、血钾，目的是排除其他可能导致多尿的原因。
• 血糖：目的是排除其他可能导致多尿的原因，如糖尿病。
• 血渗透压：目的是诊断中枢性尿崩症，检查时需配合禁水及注射去氨加压素。
• 尿液检查：明确尿渗透压，目的是诊断中枢性尿崩症，检查时需配合禁水及注射去氨加压素。
• 基因测序：目的是明确有无基因突变。
• 鞍区核磁共振（MRI）：目的是查看是否存在垂体肿瘤。
• 头颅核磁共振：目的是查看是否存在颅内肿瘤。
• 病理检查：手术医生会在手术时切一块肿瘤组织，并由病理科医生进行制片、染色、读片，目的是明确肿瘤类型。

医生会根据垂体功能减退症中的不同类型，制定不同的治疗方案。这一大类疾病一般的治疗原则是：首先治疗原发病因，同时给予激素替代治疗，以缓解患者的症状。

药物治疗

主要是激素替代治疗，对术前准备的患者，无法手术的患者，及未找到确切病因而无法进行病因治疗的患者，激素替代治疗可以缓解患者的症状、提高患者生活质量。

• 重组人生长激素：用于治疗生长激素缺乏，目的在于补足生长激素，改善患者生活质量、降低心血管疾病风险。
• 联合使用戊酸雌二醇和/或雌激素、孕酮（如地屈孕酮、微粒化黄体酮胶囊）：适用于卵泡刺激素或黄体生成素缺乏的患者，及无生育需求的女性，作用是恢复月经周期。
• 促性腺激素：适用于卵泡刺激素或黄体生成素缺乏的患者，及有生育需求的女性，作用是帮助怀孕。
• 糖皮质激素：如氢化可的松、醋酸可的松，用于治疗促肾上腺皮质激素缺乏的患者，目的是补足糖皮质激素，帮助维持患者正常生活、运动，及应对应激状态（如严重感染、环境温差大、饥饿等）。
• 甲状腺激素：如左甲状腺素钠片，用于治疗促甲状腺激素缺乏的患者，目的是改善促甲状腺激素缺乏所致的怕冷、便秘等症状。
• 去氨加压素：适用于抗利尿激素不足的患者，目的是纠正患者的多尿、口渴、低血压等症状。

手术治疗

手术术式的选择，一般会根据肿瘤的具体类型、位置，及影像所示的肿瘤侵犯程度决定。具体术式的选择还需遵循接诊医生的建议，并根据自身意愿选择，以下列出该类疾病的常见术式：

• 经蝶窦垂体瘤切除术：病因治疗，目的是切除引起垂体功能减退的垂体肿瘤，如泌乳素瘤等。
• 经鼻颅咽管瘤切除术：病因治疗，目的是切除引起垂体功能减退的颅咽管瘤。
• 开颅颅内肿瘤切除术：病因治疗，目的也是切除引起垂体功能减退的、且存在侵犯周围组织或器官的肿瘤，如鞍上侵犯的颅内肿瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等。

• 术后饮食：术后 24 小时后可饮水，无呛咳可正常进食及饮水，注意不要暴饮暴食。可以食用高蛋白的食物，如鸡蛋蛋白、牛奶，帮助伤口恢复。
• 在一般情况下：饮食方面没有特别注意的事项，患者正常饮食即可。

术后护理注意事项

• 经鼻手术者，需在手术一周后到耳鼻喉科清理鼻腔内分泌物。
• 术后 1 月内若有鼻腔分泌物，应注意清理，可配合滴鼻液消炎。
• 观察鼻腔内是否不断有清水流出，是否在低头时加重并伴头痛，若有，说明存在术后脑脊液鼻漏，需要及时就医行手术修补。

用药注意事项

• 遵医嘱按时、按量服用各类激素，定期至医院复查，因为医生需要根据激素水平调整药物剂量；在有应激的情况下（如感染、遇到使自己心理压力过大的时间，如失业、考试等），要咨询医生是否需要调整药物使用剂量。
• 存在促甲状腺激素缺乏者，在使用左甲状腺素钠片前，需至医院就诊评估激素水平，擅自使用此药物，会加剧促肾上腺皮质激素缺乏的表现。

定期复查

• 手术或药物治疗后，每月应到医院查血、查尿，评估激素水平、评估尿渗透压，若病情稳定（根据接诊医生的判断）可逐渐放宽至每 3 个月或者每半年复查一次。
• 术后 1 月、半年、一年要至医院评估颅内肿瘤是否切除干净、是否复发等情况，并遵医嘱决定之后的影像复查时间。

生活中的护理或其他事项

• 避免受凉，受凉、感染会加重激素缺乏，使药物剂量相对不足，加重症状。
• 避免情绪大起大落，因为激素替代治疗只能满足一般生活、工作，当情绪大起大落时，需要额外的激素水平来应对，而垂体功能减退者无法自己分泌足够的激素，因而会加重症状。

• 手术后运动注意事项：术后第 2 天可下地行走；术后禁止剧烈运动，如长跑、打网球、踢足球等；但可以进行一般生活，如穿衣、扫地、做饭，可进行一般活动，如走路等。
• 在一般情况下：即使经过手术、激素替代治疗，仍要避免剧烈运动，因为激素替代者只能满足一般生活、工作，但在面对剧烈运动时，无法自己分泌足够的激素应对，会加重患者病情，甚至危及生命。