白塞氏病

白塞氏病，又称为 Behcet 病、贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等，是一种慢性变异性系统性血管炎。白塞氏病以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征，同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累。

由于本病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区，常又称为“丝绸之路病”。本病好发于 16-40 岁人群，男女发病率无太大差别，但男性患者脏器受累更多见。

白塞氏病的发病原因目前还不明确，可能和遗传、环境、感染、免疫等因素有关系，具体如下：

• 遗传：研究发现，部分白塞氏病患者有明显的家族遗传史。
• 环境：白塞氏病的发病率和地域有关，多发生在地中海、中东、中国和日本这些地区。
• 感染：研究发现，白塞氏病可能与病毒、细菌感染有关，也可能与结核有关。
• 免疫：白塞氏病患者的体内产生了针对口腔黏膜和血管壁的抗体，使得机体的免疫系统把他们当成了敌人，并对他们展开了攻击，造成口腔黏膜和血管壁的病变。

主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。全身多系统都可能被累及。本病是慢性疾病，很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

典型症状

白塞氏病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡（1 年内至少复发 3 次）基础之上，加上以下任何两条：

• 复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕
  与口腔溃疡形状相似，但出现次数少，数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内，男性患者多见于阴囊和阴茎处，也可以出现在肛周附近。

• 眼部损害
  主要包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎。

  男性多于女性，尤其是年轻男性发病率高，多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎，反复发作可导致视力障碍甚至失明。

• 皮肤损害
  主要包括结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节。

  结节性红斑，多见于膝盖以下，呈对称性，硬币大小，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7-14 天色泽转为暗红，可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。

• 皮肤过敏反应性阳性

其他症状

此外，白塞氏病的症状还有：

• 消化道症状
  又称肠白塞，最常见右下腹痛，表现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、便血等，严重者出现肠穿孔、腹膜炎等，甚至死亡。
• 神经系统症状
  又称神经白塞，起病急，脑、脊髓的任何部位都可以受损，也可出现周围神经病变，受累部位不同表现不同。
• 心血管损害
  主要损害大、中动静脉和心脏，可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。
• 关节炎性病变
  表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛，多为一过性，以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。
• 肺部症状
  少见，患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
• 泌尿系统症状
  罕见，主要表现为血尿、蛋白尿。

白塞氏病没有明确病因，因此也没有特别的预防措施，主要是通过保持身体健康，规律作息，合理饮食，适当运动以增加免疫力来进行预防。

白塞氏病的诊断主要根据临床症状，通常需要进行的检查如下：

• 特殊检查
  针刺反应：主要通过观察针刺皮肤处 24-48 小时后的反应，可同时进行多部位试验，是本病目前唯一特异性较强的试验。

• 实验室检查
  疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C 反应蛋白升高等。

  某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体（AECA）对疾病诊断有一定提示意义。

  结核菌素试验（PPD）约 40% 呈现强阳性。

• 影像学检查
  脑磁共振成像（MRI）可用于神经白塞诊断和治疗效果评估。

  胃肠钡剂造影及内镜检查、CT/核磁血管造影、血管超声有助于诊断肠白塞及血管白塞氏病变部位及范围。

  肺部 X 线、CT 等有助于肺部病变诊断。

治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

对症治疗

• 止痛治疗：口腔溃烂疼痛难忍者，可以口服止痛药。
• 局部用药缓解症状：生殖器溃烂时可外用高锰酸钾溶液清洗局部，然后外涂莫匹罗星软膏等抗生素，眼和口腔病变轻者可外用激素类药膏。
• 血栓疾病的治疗：预防白塞氏病中的静脉血栓形成事件的方法是控制全身性炎症而不是开始初始抗凝治疗。然而，如果发生静脉血栓形成事件，则应使用标准方法进行抗凝治疗。溶栓可静脉应用链激酶，抗凝可皮下注射低分子肝素、口服华法林。

抗炎免疫治疗

• 糖皮质激素：主要用于治疗急性发作的眼部病变；口腔、生殖器溃烂面积大且深、疼痛难忍者；神经系统发生病变者；肺、肾、消化道出现病变且病情比较严重者。且糖皮质激素治疗期间需定期复查血糖、电解质等，以防出现严重的副反应。
• 免疫抑制剂：常见药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。当白塞氏病病情进一步加重或糖皮质激素治疗效果不佳时，可改用或联用免疫抑制剂。用药期间需定期复查肝肾功能，孕妇、哺乳期妇女绝对不能使用。
• 非甾体抗炎药：布洛芬、萘普生，或选择性 COX-2 抑制剂。有发烧、关节症状严重、皮肤结节红斑疼痛明显者，可与糖皮质激素联合治疗。需注意消化道溃疡的发生。
• 沙利度胺：对口腔和生殖器溃烂有较好的疗效。本药可致胎儿畸形，最近打算生育的妇女和孕妇绝对不能使用。
• 秋水仙碱：对眼和皮肤病变有显著的疗效。需定期复查肝肾功能。

手术治疗

对于动脉瘤有破裂风险、有严重瓣膜受累影响心脏功能或严重血管狭窄的患者，医生会考虑进行手术治疗。

• 避免烧烤、油腻、及辛辣刺激性饮食等，以防刺激口腔和消化道的病变。
• 注意口腔卫生，饭后漱口，不吃剩饭剩菜，不吃生冷凉菜。
• 避免吃太热或太冷的食物，以免损伤口腔。
• 多吃新鲜的蔬菜、水果，营养要均衡。
• 如果某种食物能诱发或加重病情，要注意忌口。

白塞氏病患者在积极治疗疾病的同时，主要应注意以下几点：

• 保持良好的情绪
  保持良好情绪，不仅对生活质量有极大提升，对于疾病的治疗和预后也有积极影响。
• 生活规律
  病情稳定和好转后，规律的作息有利于身体的恢复。注意防寒保暖。
• 适当运动
  适度的运动可以增强患者个人自身免疫力，有助于病情恢复。
• 日常病情监测
  听从医生安排按时服药，定期就诊进行体格检查和其他检查，以评估是否发生相关并发症。
• 怀孕
  对于白塞氏病患者，如果想要怀孕，应提前告知医护人员。这是因为某些治疗白塞氏病的药物不适宜在怀孕期间使用，使用后可能会导致流产。患者可能需要在尝试怀孕前先控制症状或更换药物。

目前白塞氏病还不能根治，也没有特效治疗方法，并且容易复发。但一旦确诊为白塞氏病，并及早给予有效的治疗，是完全可以控制好并且不继续发展的，不会影响日常生活。