先天性胆道闭锁

①良好的胆汁引流，肝功能明显改善，并且生长发育正常，一部分这样的孩子会伴随着反复胆管炎；②胆汁引流未得到改善，在两岁前进展为终未期肝病；③胆汁引流得到改善，血清胆红素下降，但是在儿童时期在逐渐进展为肝硬化，生长发育停滞，门静脉高压，合成功能障碍。如果Kasai手术后，肝脏持续纤维化、黄疸或黄疽加深，甚或并发腹水、食管静脉曲张出血、肝昏迷等现象时，表示肝脏已处于危急且不可逆的情况中，此时应考虑行肝脏移植。对于低体重的小儿，如果行Kasai手术后患者肝功能稳定，生长发育满意，即使有早期门静脉高压的表现，亦可以等待患儿体重增加后再行肝脏移植手术，可以降低手术风险。

我叫晶晶（化名），出生在青海的一个藏族家庭，父亲是名退伍军人，母亲是一名普通职员，全家因为我的降生而沉浸在喜悦之中。然而，我是一名早产儿，生后因为不能进食住进了当地医院的新生儿病房，每天只能依靠输注牛奶状的营养液来维持生命。我每天透过暖箱，看着医生和护士阿姨忙碌的身影，我好期待快点好起来，去看看外面的世界，感受一下父母温暖的怀抱。经过天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐渐增加了，感觉离出院的日子越来越近了，我的内心抑制不住有些小激动。然而天有不测风云，我满月了，黄疸还没有消退，而且有逐渐加重的趋势，大便颜色也一天比一天浅了。医生告诉父亲，我可能得了一种很严重的疾病，名叫胆道闭锁，这种疾病在当地很罕见，而且手术后效果不理想，术后很快就要面临肝移植。爸爸听完这个消息，非常崩溃，但是他很快调整好了自己，并且决定无论到哪里，多少钱，都不会放弃我，都要为我坚持到底。爸爸通过网络搜索以及同朋友打听，终于了解到西安市儿童医院新生儿外科为西北地区规模最大的肝胆疾病诊治中心，近年来治疗胆道闭锁及胆汁淤积症患儿非常多，并且大部分患儿效果满意。父亲二话没说，带着我穿越了千里，来到了西安市儿童医院新生儿外科，只为能够让我得到最专业的治疗。住进西安市儿童医院新生儿外科病房后，我看到了这里有很多和我一样的黄疸宝宝，有等待手术的，也有手术结束的，他们大部分都是胆道闭锁宝宝。父亲看着他们手术后都排着绿油油或者黄灿灿的大便，并且与大部分病友父母沟通中得知，他们的孩子黄疸减轻了，皮肤颜色比术前白多了，父亲心里面的疑虑一下子就打消了，并且全力配合医生的诊治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，医生为我安排了腹腔镜胆道探查手术，并告知我的父母，手术第一步是行术中胆道造影，这个检查可以确诊我到底是胆汁淤积还是胆道闭锁，如果是胆汁淤积，腹腔镜就能完成，会留根管子在我的胆囊里，术后用盐水冲洗帮我促进胆汁排泄。如果是胆道闭锁，就要开刀做葛西手术。母亲抱着插着胃管的我悄悄抹着眼泪，一是心疼我这么小，就要遭受这么大痛苦。二是担心我万一确诊为胆道闭锁，那得多遭罪啊。但是，对于小小的我来说，手术就是我重生的希望，再苦再难我也会坚持下去。手术室的漂亮阿姨来接我了，到了手术室门口，母亲温柔的把我递给了她，眼中充满了不舍。我朝母亲笑了笑，是要告诉她我很坚强，手术也一定会很顺利。麻醉师给我推完麻醉药品后，我就甜甜的睡着了。医生在我肚脐和右侧腹壁各打了个小洞，肚脐的小洞进腹腔镜，然后把胆囊经过右侧腹壁的小洞提了出来，切开胆囊，置入管子后并固定好，经管子打了造影剂，放射科的伯伯帮我在术中拍了X线片。大约十来分钟，片子的结果就出来了。不幸中的万幸，我的造影片子提示胆汁淤积症，手术很快就结束了。当我被推出手术室的时候，我看见父亲和母亲脸上挂满喜悦的笑容，他们俩悬着的心终于放下了。术后的我还是很争气的，第二天就开始排墨绿色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后来大便就变成了金灿灿的黄金便。母亲天天盯着我看，感觉我的黄疸消退的很快，术后一周时间，我的总胆红素已经由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接胆红素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他们对我的恢复非常满意。不知不觉，我们来西安已经10天了，2020年5月28号这一天我终于可以出院了。父母高高兴兴的带着我离开古都西安，踏上了回青海的归途。我们非常感谢西安市儿童医院新生儿外科的医护人员，是他们用精湛的医术治愈了我，带给我了重生的机会。我更要感谢我的父母，是他们在绝境中对我不离不弃，千里求医，只为伴我健康长大。温馨提示1）足月儿生后2周或早产儿生后3周，黄疸不退，肝功提示：直接胆红素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便颜色浅。（重点关注：观察大便颜色时需停用茵栀黄、中成药或对大便染色的口服药物至少3天以上）2）腹部超声提示胆囊小，形态僵硬。如遇以上2种情况中任意一种，请尽快与我们联系，西安市儿童医院新生儿外科（肝胆疾病专科门诊），门诊时间：周一全天，地址：新生儿外科诊室。联系人：于医生，联系电话：02987692219。

没有急性肝功能异常，出血倾向，可以接种各种疫苗。接受葛西手术，术前2天可接种灭活疫苗，术前21天可接种减毒活疫苗。术后未使用激素，可以进行各种类型疫苗的接种，使用激素者、应在停用激素后1-3个月以上接种减毒活疫苗。移植前尽可能完成减毒活疫苗的接种。患儿在接种灭活疫苗后2周，接种减毒活疫苗后4周后才能进行肝移植手术

胆道闭锁是肝内外胆道阻塞性疾病，导致胆汁无法排出体外，从而使胆汁在肝内积聚，引起肝脏病变和黄疸等症状，是婴儿期最严重的肝脏疾病之一。它于1891年首次由英国的Thompson报道。尽管它在130多年前被发现了，但至今仍不知道原因，其发生率大概在万分之一左右。症状通常在出生后几周内出现，包括黄疸、腹泻、食欲不振、大便呈陶土色，生长发育滞留等。如不及时治疗，常在一岁前死亡。胆道闭锁分为三型：胆道闭锁一型、二型、三型。一型是肝外胆管堵塞，二型为肝内胆管堵塞，三型即肝内外都堵塞，85%以上的患者为三型。

内蒙病人因胆总管完全梗阻四处求医，多次ERCP、SpyGlass均未成功。找到我了，就要尽量解决，至少还有腹腔镜打底。eMAX子镜下上下端均为盲端，胆道缺失距离大于1cm，确实困难，做了一个多小时，结果还好，搞定！

胆道闭锁（BiliaryAtresia）是一种发生于婴儿期的极为严重的疾病，若不治疗，将在2岁前死亡。治疗的原则为：先行Kasai（葛西）手术，不理想再行肝移植手术。目前，经过规范治疗，胆道闭锁患儿与正常孩子相差无几，且能够正常上学、上班、生活、结婚生子。所以，一定别灰心，积极去治疗。北京儿童医院，陈亚军主任团队自2003年至今，已完成胆道闭锁葛西手术600余例在胆道闭锁诊治方面，有着丰富经验手术后自肝存活最长时间的孩子：2003年4月手术，至今已上大学。本文首发于微信公众号可微信搜索：添加朋友-公众号-搜索“北京儿童医院普外科”-关注关注“北京儿童医院普外科”微信公众号