皮肤黑变病

常与黄褐斑混淆的皮肤类疾病主要有以下几种：1.褐青色痣。褐青色痣好发于20—30岁的青年女性，临床多表现为对称分布于双侧颧部及颞部的圆形、散在不融合灰青色斑点。2.黑变病。黑变病的早期临床表现为红斑、脱屑等皮炎样改变，久之出现网状或弥漫性色素沉着，常呈灰色，伴毛细血管扩张，皮疹常见于面颈部，也可泛发。3.皮肤炎症后的色素沉着。继发于急性或慢性炎症性皮肤病的淡褐色、紫褐色或深褐色的色素沉着斑。这三种皮肤疾病的诊断常易与黄褐斑混淆，如果大家出现相似的皮肤表现一定要根据专业医生的诊断进行治疗，切不可自我诊断，贻误治疗时机。

01雀斑发病年龄：3-5岁开始，随年龄增多，常染色体显性遗传。发病机制：一项研究发现，编码促黑细胞受体的基因的某一部分出现变异，日晒诱发的情况下，雀斑患者的细胞突起（树枝部分）更粗大，生成的黑素颗粒也更大，使面部能看到，形成雀斑。【基因变异+日晒】https://www.lexcellence.com.tw/%E9%99%A4%E6%96%91%E5%A4%A7%E4%BD%9C%E6%88%B0-%E9%9B%80%E6%96%91%E7%AF%87/好发部位：只发生在暴露部位，面部，尤以鼻梁及脸颊最常见，也可见于颈、肩、前臂、手背、胸背、下肢等。颜色：数个至数百个，淡褐色至棕褐色米粒大小斑点，1-3mm，也可稍大。形态：圆、椭圆或不规则形，边界清楚，孤立而不融合。春夏为重（随日晒强度变化），表现为数目多、体形大、颜色深。数目和累计范围可逐渐扩大，并相互融合。病理特征：表皮基底层黑素细胞数正常，黑素颗粒增多（制造黑色素的活性上升，功能增强）。就如同肌肉健硕的体质一般，这些黑素细胞天然能在相同阳光当量照射下产生更多的黑色素，肉眼可见的色斑。治疗：已经出现的皮损可以彻底去除，注意防晒可以避免复发。02褐青色斑发病期：多16-40（25-35）岁，25%有家族史。颜色：黑灰褐色斑点位置：多数在颧，颞部，鼻梁处一般没有（和雀斑鉴别的主要特征），少数可在眼睑、鼻翼，绝大多数对称分布。形态：圆形、椭圆形，边界较清，也有融合，直径病理特征：真皮上部散在梭形黑素细胞，数量较少。发病机制：有遗传易感性，真皮中有先天性休眠或未激活的色素细胞（可能因为胚胎神经嵴细胞在迁移中未能通过表皮或真皮交界，而停留在真皮内），后天受到非特异性因素刺激时（紫外线、局部手套表达异常等）作用下，导致黑素细胞分化并产生黑色素。诱发因素有：暴晒、化妆品、性激素波动、慢性炎症等。虽然概率很小，激光、光子治疗也可能诱发。治疗：调Q、皮秒、超皮秒03太田痣发病期：约50%出生即有，其余多在1岁内发病，也有晚发或妊娠期间发病颜色形态：蓝黑、蓝灰色斑片，颜色均匀或网状，好发于单侧眶周、颧部、颞部及前额、鼻部，可累及同侧巩膜，偶有双侧发病；位置：累及巩膜及同侧面部，沿三叉神经眼支、上颌支走行分布的灰蓝色或褐青色斑片样色素沉着。同侧颞、颧、上下眼睑及颊部，鼓膜、眼、口腔、鼻腔等黏膜也可受累病理特征：黑素细胞（数量较多）、黑素颗粒位于真皮浅中层发病机制：可能与遗传有关，常染色体显性遗传。胚胎发育时期，黑素细胞由神经嵴向表皮移动，未能通过真-表皮交界，停在真皮层，分泌黑素颗粒。治疗：约50%患者出生时即有，建议在1岁时开始治疗，3岁前完成。年龄越小,疗效越明显。因为年龄较小的患儿皮肤比较薄、软,黑色素分布的也较浅,再加上患儿身体代谢能力比较强,生命力比较旺盛,会加快黑色素的排出。如果年龄稍大、皮损颜色较深,则需要增加治疗次数。04伊藤痣发病期：约50%出生即有，大多数获得性出现在青春期前，很少成年后。颜色形态：淡青、灰蓝、褐青、至蓝黑色颜色均一的斑片，斑片中可出现散在斑点。位置：后锁骨、臂外侧神经区域，一侧肩、颈、锁骨上区、肩胛、上臂外侧，个别可发生双侧。病理特征：真皮网状层胶原纤维间散在梭形、树枝状、星形黑素细胞。（树突状黑素细胞随意地分散在真皮上部）发病机制：同样是神经嵴发育到神经皮肤单位的过程中黑素细胞迁移受阻所致。05蒙古斑发病期：90%以上黄色人种出生时可见，一般3-7岁自然消退位置：新生儿腰骶、臀部、后背，泛发者也可见于头面、掌趾、外生殖器形态：灰蓝或青色类圆形斑片，颜色均匀、边缘不规则，大小因人而异，单发或多发病理特征：真皮中下层胶原纤维间可见梭形黑素细胞，有较多黑色颗粒发病机制：同样是神经嵴发育到神经皮肤单位的过程中黑素细胞迁移受阻所致。特殊情况：如果蒙古斑中合并血管性疾病，要考虑色素血管斑痣性错构瘤病06咖啡斑发病期：多出生时、婴儿期或儿童早期出现，见于10%~20%正常人（随身体增大，皮损比例增大），也可作为潜在遗传性皮肤病的一个标志（尤其皮损多发时，提示Ⅰ型神经纤维瘤病）。位置：身体任何部位，主要非暴露部位形态：数毫米至数十厘米大小不等浅褐色斑，边界清楚，色泽均匀，单发或多发。病理特征：皮损处黑素细胞产生较多的黑色素小体，角质形成细胞内黑素小体增多。发病机制：皮损处黑素细胞产生较多黑素小体，角质形成细胞内黑素小体也较多补充：直径大于1.5cm、超过6个时，提示神经纤维瘤病可能治疗：通常需要治疗1-14次（说明个体差异很大，效果难以预测）07单纯性雀斑样痣发病期：幼年儿童位置：任何部位形态：片状单侧分布，针尖至米粒大小1-5mm斑点，棕-棕黑色，颜色均匀，一般不融合雀斑样痣                       雀斑病理：基底层黑素细胞增加，表皮突延长发病机制：推测由于基因突变使神经外胚层发育异常，使表皮基底层黑色素细胞数目及黑色素颗粒增多，日晒作用下，使表皮真皮交界处形成小的痣细胞巢。    雀斑样痣                          斑痣08斑痣（又称斑点状黑子样痣）发病期：出生时或幼年发病，位置：好发于躯干，全身各处形态：咖啡斑样色素斑上出现颜色更深的斑疹、丘疹、结节或斑块（咖啡斑+雀斑样痣或色素痣的组合表现）病理：咖啡斑样皮损处表现为表皮基底层黑素细胞及色素增加。斑疹、丘疹、结节处表现为交界痣、复合痣、皮内痣、蓝痣、Spitz痣等09脂溢性角化发病期：中老年人，男性多见位置：头面部、颈部常见，除手掌与足趾外身体的任何部位形态：圆形或椭圆形，境界清楚，表面粗糙或呈乳头状隆起的疣状表面，正常皮色-淡褐色-暗褐色-黑色，数目多少不等，数毫米至数厘米病理：表皮角化过度，棘层肥厚，主要由基底样细胞构成，表皮内可见假性角囊肿、色素颗粒。10汗孔角化症发病期：家族性通常于20至40岁起病，散发性起病较晚位置：前臂和下肢远端的曝光部位形态：多发红褐色斑块及散在丘疹，直径5mm-20mm；部分皮损呈环形，边界清晰，可见细线状、隆起的角化性边缘病理：表皮角化过度和角化不全柱，即角质样板层，其下方的表皮内可见角化不良细胞。皮突变平，真皮层可见显著的日光性弹力纤维变性发病机制：与遗传易感性、日光暴露、人工紫外线辐射等因素相关。免疫抑制剂、衰老等因素也可促发本病。家族性表现为常染色体显性遗传模式。散发性家族史阴性，但目前认为家族性和散发性均与甲羟戊酸通路基因的先天性杂合突变相关治疗：1、超脉冲CO2激光。2、调Q激光。3、外用10%浓度以上果酸或者0.05%以上浓度维A酸可以改善。11炎症性色色素沉着发病期：各种急性或慢性炎症后继发的色素沉着，好发于肤色较深人种位置：局限于原发炎症部位形态：色素沉着斑，表皮型呈褐色或黑褐色，真皮型表现为蓝灰色病理：表皮型表现为表皮中色素增加，真皮型表现为真皮浅层嗜黑素细胞增加。12黄褐斑发病期：中青年女性，男性也可发生，冬轻夏重位置：颧部和颞部，鼻、额、眶周、口周形态：褐色或深褐色斑片，蝶状或不规则分布病理：表皮基底层色素增加，真皮乳头层可见嗜色素细胞13文身位置：不溶性的颜料颗粒较大，组织细胞不能吞噬，借助刀尖或针尖刺进真皮内，形成永久性色素图案形态：呈蓝色的靛蓝，红色的朱砂，绿色的络绿，黑色的碳末病理：真皮中上部可见色素颗粒，周围可见数量不等的组织细胞、淋巴细胞或浆细胞14Becker痣又称色素性毛表皮痣，是一种皮肤错构瘤发病期：常见于青春期，罕见情况下可能出生时、儿童期开始发病，一般不会自行消退，随着生长发育会变化发展。位置：好发于肩胛部位，上臂、下肢少见亦可发生，一般单侧，也有双侧的报道，形态：界清、单侧、不规则的褐/棕色色素沉着斑，上可出现毛发，有病例仅有色素斑而无毛发生长病理：表皮基底层黑素细胞及色素增加，可伴表皮增厚，皮突延长，真皮毛囊增多，立毛肌增生发病机制：有报道提示雄激素受体表达增加，可能与遗传及基因突变、雄激素刺激有关治疗：见“斑/痣”群，以“脱毛、去除色素、解决毛周角化”的治疗顺序和策略15蓝痣（三种类型，见“斑/痣”群）真皮黑素细胞形成的良性肿瘤发病期：儿童期及青春期，1/4可出现与中年人位置：50%手足伸侧，头颈部好发形态：普通蓝痣扁平或稍隆起的天蓝色或蓝黑色丘疹、结节或斑块，皮损境界清楚，表面光滑，直径通常小于1cm，多孤立，也可多发病理：真皮胶原纤维间可见梭形细胞，呈束状或弥漫分布，细胞长轴可与表皮平行排列，细胞只能可见大量色素颗粒。发病机制：一般来说真皮内的黑素细胞会在妊娠后期消失，但头皮、骶尾肢端伸侧会残留部分黑素细胞，这些部位最常发生蓝痣。治疗：当直径小于1cm，临床表现稳定，没有非典型性，位于典型部位的无需去除。【稳定时无需处理】当出现新发皮损、多发结节或斑块状损害可通过组织学检测评估【变化时需明确良恶性】不典型的细胞型蓝痣及色素性上皮性黑色素细胞瘤需彻底切除16面颈部毛囊红斑黑变病发病期：好发青年男性形态：境界清楚的红斑及色沉，混合呈红棕色，毛细血管扩张、色斑上可出现毛囊性丘疹及角栓；可能看到米糠状鳞屑。轻微瘙痒；位置：常对称发生于耳前、颈前和上颌区病理：基底层色素增加，毛囊漏斗扩大充以板层状角质栓，表皮轻度角化过度，真皮浅层毛细血管扩张发病机制：侵犯毛囊的红斑色素沉着病，常染色体隐性遗传；自发突变；维生素A缺乏。治疗：治疗此病，比较漫长，可外用角质剥脱剂如尿素软膏、阿达帕林、维A酸类药膏及口服维生素A（脂溶性维生素不可以长期大剂量）改善，有条件的可考虑化学换肤术，如果酸、水杨酸等，也有不错的效果。强脉冲光涵盖红色和黑色靶色基的吸收光。严重者可口服异维A酸治疗，以促进角质剥脱，色素代谢。17瑞尔黑变病发病期：中年女性位置：面颈部，前额、颧部贴、颞部最明显，口周与下颌部常不被侵犯，偶可见上胸部形态：最初表现为局限在毛孔周围淡褐-紫褐色斑斑，排列成网点状，后逐渐融合为弥漫、片状、网状排列的色沉斑，上覆微细的粉状鳞屑，呈特征性粉尘样外观，边界不清，可伴毛囊性角化过度。数年后，皮损逐渐消退被轻微凹陷的皮肤萎缩取代。补充：部分初期轻度红斑，可伴瘙痒，消退后出现色沉病理：轻度角化过度，基底细胞液化变性，真皮浅层较多黑色颗粒和噬黑素细胞发病机制：推测由于战争环境下长期使用低劣食品所致。与紫外线照射、劣质化妆品、染发剂等致敏性接触物有关。一些维生素、微量元素缺乏、服用光敏性药物也可能导致该病。治疗：防晒、避免接触可疑致敏物是最重要治疗手段，补充A、B族维生素，口服或外用抗炎、抗氧化、去色素药物。

一般中年发病，偶尔也有青少年和青年人，可位于周边角膜及结膜任何位置，表面有斑片状棕色色素沉着，无囊肿，病变可孤立存在，也可弥漫分布或多病灶存在，可扩散累及角膜上皮，呈无血管的斑点状，表浅色素沉着。有时表现为无色素性，受累结膜外观几乎正常或轻度增厚。

什么是色斑？色斑是指局部皮肤的黑色素增加。简单来说，黑色素来源于皮肤的黑素细胞，当各种原因诱导了黑素细胞的功能异常活跃或数目增多，黑色素就会产生过多，无法被皮肤正常代谢，即会产生色斑。 常见的色斑有：雀斑、晒斑、黄褐斑、老年斑、褐青色斑、炎症后色素沉着、黑变病、太田痣、咖啡斑等。 雀斑雀斑是一种遗传性疾病，常有家族史。儿童时期即可出现，青春期前后加重。雀斑好发于颜面、颈部、手臂等日晒曝光部位，特别是鼻梁和两颊最为常见，表现为浅褐或深褐色小斑点，圆形或不规则形，边界清楚，针尖至米粒大小，表面光滑，孤立而不融合。雀斑与日晒关系明显，夏天时数目多、斑点大，为深褐色，冬天则减轻。一般来说皮肤越白的人越容易长雀斑。 晒斑晒斑主要分布在两颊颧骨部位，形状不规则，呈黄色或浅褐色，平时不注意防晒或长期用电脑和强光照射的人群中比较常见，其实大多数人都会有，只是有多有少的问题。 黄褐斑黄褐斑是很常见但又非常难治的一种色斑，极易反复，多见于中青年女性。大多对称分布在面颊、前额及下颌，以两颊颧部最常见，通常深浅不一、形状不规则、边界不清，呈片状，淡褐色或深褐色。日晒后色斑颜色加深，有些患者月经前颜色也会加深。 老年斑在医学上称为“脂溢性角化症”，多发生在中年以上的人群中，但随着日晒和熬夜增多，发病年龄也逐渐低龄化。这种斑常见于面部和手背等曝光部位，表现为大小不一、形状各异的浅褐色、褐色或深褐色的斑点或斑片，表面光滑。随着时间推移，这类色斑会慢慢地高出皮肤表面，角质层严重增厚、粗糙。 褐青色斑在医学上称为“颧部褐青色痣”、“获得性太田痣”等。好发于20-40岁女性，表现为两侧颧部及颞部对称分布的直径1~5毫米左右的黑灰色或青灰色斑点，呈圆形或椭圆形，散在团状分布，通常不互相融合。一旦有融合趋势，一方面可能是色斑加重，另一方面则是合并了其他类型色斑，尤其是黄褐斑。 炎症后色素沉着顾名思义，就是指皮肤损伤时的炎症反应以后留下的色素沉淀。这种炎症可以是皮肤感染、过敏、外伤、晒伤等。表现为淡褐色、红褐色或深褐色的斑片，局限在皮肤炎症部位，界限清楚。最常见的就是痤疮（痘痘）消退后留下的“痘印”。 黑变病可有长期焦油、化妆品、香精、染发剂或染料等接触史，或者其他炎症性皮肤病史。早期表现为面部红斑、脱屑，可伴有瘙痒，随后逐渐出现网状或弥漫性色素沉着斑，常呈褐色或灰褐色，可伴有毛细血管扩张。 太田痣太田痣通常在出生时或出生后不久就发生，但也有少部分人到青春期才逐渐显现，多为单侧分布，优先累及三叉神经第一、二支区域，也就是常位于颧部、颞部、眶周、眼结膜等部位，表现为褐黄色、青灰色或灰蓝色的融合性斑片，边界不清，而且颜色深浅不一，通常中央色深，边缘渐变淡，偶尔色斑的某些区域可见隆起的米粒至绿豆大小的小结节。 咖啡斑咖啡斑通常也是在出生时或婴儿期就会出现，可以发生在身上任何部位（但主要是在非暴露部位），大小由数毫米到数十厘米不等，边界清楚、颜色均匀，因为长得像牛奶和咖啡混合在一起的淡咖啡色，所以也叫“牛奶咖啡斑”。如果是多发性的咖啡斑可能与一些遗传性疾病相关。 色斑表现复杂、原因多样，不同类型的色斑处理方法也不同。有些可以通过外用药和口服药物改善，而有些只能依靠激光、化学换肤或强脉冲光等治疗。一旦出现色斑，建议大家到正规的医疗机构找专业的皮肤科医生进行诊断和治疗。

面颈部毛囊性红斑黑变病是一种独特侵犯毛囊红斑性色素沉着病，主要发生在青年人患者，在具有毛细血管扩张的红褐色色素沉着中，散布有浅色毛囊性丘疹，色素沉着可由耳周向颈部进行延伸。病程较持久，治疗较顽固，大多数的受损毛囊已经丧失，但是头皮或胡须部毛发可出现存留。病因尚不完全明确，可与遗传有关。黄种人发病率稍微升高，白种人部分发病。病理表现为表皮轻度角化过度及毛囊漏斗扩大，内有板层状角质团块，含较多黑色素颗粒，线素细胞增大，皮脂腺肥大。此种情况，可口服维生素A及外用维A酸乳膏对症治疗或者果酸换肤等治疗。

图1的女孩一直被她的红脸和面部粗糙困扰，而且她弟弟也是这样。这其实是一种皮肤病，称为面颈毛囊性红斑黑变病，发红是因为面部毛细血管扩张和一些红褐色的色素沉着，范围可以由耳周伸展到颈部。因为侵犯毛囊，所以红色中间散在的一些浅色的毛囊性丘疹，摸上去有颗粒感 该病一般不影响健康，如果不介意也可以不治疗。症状较重的可以口服异维Ａ酸，外用尿素乳膏、维Ａ酸乳膏、阿达帕林、氢醌等，也可以来医院刷酸。 对美观要求较高，治疗愿望强烈的，激光是治疗该病的有力工具，只是治疗周期相对较长。可以选用强脉冲光（IPL）或者585nm，586nm脉冲染料激光，能够有效地破坏扩张的血管，也可以有效地改善红棕色色素。有报道前期用IPL治疗，后期联合双波长激光，即含短波长的脉冲染料激光（585nm）和长波长Nd：YAG激光（1064nm），也取得较好的效果