茂名市妇幼保健院

广东省茂名市妇幼保健院小儿外科陈朝阳 13727834100产前b超检查发现肾积水↓鉴别及相关的预后：1.单纯的肾盂扩张 →→考虑肾盂输尿管连接处梗阻（UPJO）多见。手术效果理想。2.肾囊性变：（1）多囊肾――生后IVP及核素扫描提示肾无明显功能→→如对侧肾功能尚可（临床多见）→→手术切除患肾。效果可。（2）单纯性肾囊肿——可不必处理；大的，如5-10cm直径者，可行经皮穿刺。（3）肾内局部的多房性囊肿——无症状者可不必处理；有症状者（血尿或者腰痛等）可行囊肿切除或肾部分切除。（4）遗传性多囊肾：效果差。如预彻底治疗，可考虑肾移植。↓确定为肾积水（多见于男性，单侧，左侧。）分度： 肾盂集合系统扩张1-1.5cm ――轻度肾积水肾盂集合系统扩张在1.5-2.0cm，有肾盏扩张者―――中度肾盂集合系统扩张>2cm，除肾盏扩张外尚有肾皮质的变薄―――重度Grignon分级：1级：肾盂扩张（1.0cm)2级：肾盂扩张（1.0-1.5cm)，肾盏正常3级：肾盂明显扩张（ 1.5cm），肾盏轻度扩张4级：肾盏中度扩张，肾盂>1.5cm5级：肾盏重度扩张并伴有肾实质变薄↓重度肾积水的胎儿B超监测肾积水的变化及羊水有无过少，肺发育状态，并常规行羊水的染色体检测，排除其它发育畸形。羊水减少是预后不好的标志。↓随诊：B超科医师＋新生儿外科医师――定期B超检查，追踪积水变化情况。并通过肾实质的厚度测量，对肾功能进行相关的可能性评估。肾实质厚度《2mm，已无完整的肾小球及肾小管结构－无功能。肾实质厚度2－3mm，尚有部分肾小球及肾小管，但已有病理改变――功能差，但如能解除梗阻，细胞可能部分恢复。肾实质厚度 》4mm，肾小球及肾小管结构基本正常－有功能。↓产后――新生儿外科医师管理。 ↓最快产后三天行B超检查。依次作为诊断的依据。1. 轻度肾积水 → 常规作长期随访及B超监测。2.中度及重度肾积水（往往结果不良，需要早期手术治疗）评估：研究表明GFR 是反映肾功能变化的可靠指标。随着积水程度的加重，GFR逐渐下降。中、重度肾积水下降更明显。中、重度肾积水对患儿造成的损害已不是肾脏局部而是全身性损害。也有研究表明：轻度肾积水患儿尿中－MG（2－微球蛋白） 含量较对照组明显升高，但血清水平与对照组比较无显著性差异；中、重度肾积水患儿血、尿中－MG含量与对照组比较均明显升高。提示尿－MG是反映肾小管功能的灵敏指标，反映小儿先天性肾积水造成的肾功能损害具有较高的敏感性。也从另一角度反映肾积水的严重程度。正常胎儿产生低渗尿液，有进行性肾脏损害的胎儿，尿液为等渗，尿钠、氯、钙2 -微球蛋白和渗透压的增高均提示肾脏受损或有不可逆的肾发育不良。▼最快于出生一周后行CT增强扫描、排泄性肾盂输尿管造影、有条件者行核素扫描。▼ 情况：1.肾盂输尿管连接部狭窄。最多见。占85－95％以上 ———→行肾盂输尿管离断吻合术。 2. 迷走血管压迫。发生率较少。《3％。临床上多见于较大的儿童。症状轻。――→手术治疗（血管切除或离断术式）。 3.肾盂输尿管连接处瓣膜→→发生率较低，，《1％。可手术治疗。▼可能出现的并发症：1. 肾盂输尿管吻合口梗阻（以Anderson-Hynes术式者少见） 2.肾盂成型术后感染（目前已少见）▼远期预后：解除梗阻后，肾功能及肾实质厚度在术后6个月后恢复最快，到术后一年基本定型。 除了极早期轻度肾积水术后形态功能可恢复外，对大多数病例已扩张的肾盂及肾实质厚度已不能恢复到原先的正常水平了。

【摘要】目的：探讨中高位先天性肛门闭锁的临床治疗方法。方法：随机选取来我院进行诊治的先天性肛门闭锁中高位患者6例，并对其临床资料进行回顾性分析。结果：6例先天性肛门闭锁中高位患者均采用后矢状入路肛门直肠成形术（即Pena术）法进行治疗， 6例患者均顺利完成结肠造瘘-肛门成形-造瘘口关闭三期手术过程，术后6例均获得随访，随访时间为5个月-2年，2例偶有污粪，1例偶有便秘情况，其余3例大便2-3次/天，为成形软便，无肛门狭窄、直肠粘膜脱垂等并发症。结论：先天性肛门闭锁中高位施行Pena法进行治疗，其治疗效果显著，具有治愈率高、创伤小、并发症少等优点，是较为可靠的手术方法，值得临床广泛应用。【关键词】先天性肛门闭锁；Pena法；临床分析 先天性肛门闭锁是临床常见的消化道畸形疾病，分类较复杂，治疗方法多，为进一步掌握先天性肛门闭锁的手术治疗方法，我院采用Pena术治疗的6例中高位先天性肛门闭锁患者临床资料进行回顾性分析，现报告如下。1资料与方法1.1一般资料 随机选取来我院进行诊治的先天性肛门闭锁中高位患者6例，均为男性，先天性肛门闭锁无瘘者1例，直肠尿道瘘5例，中间位4例，高位2例。均在新生儿期行横结肠造口，3-6个月行后矢状入路肛门直肠成形术（即Pena术），4-10个月行关瘘术。1.2方法1.2.1手术前准备：在新生儿期已行横结肠造口，二期返院行后矢状入路肛门直肠成形术（即Pena术），术前行造口远端结肠造影了解直肠盲端情况，术前行造口远端结肠冼肠3-5天并灭滴灵水保留灌肠，术前12小禁食，静脉使用抗菌素，术前留置胃管。1.2.2手术方法：6例患者均采用Pena法进行治疗，取患者俯卧位，垫高腹部，术前留置导尿管。自尾骨尖至肛门隐窝前25px处，沿正中线至皮下作切口，应使中线两侧相等，纵行切开横纹肌肌肉复合体，于尾骨深部分离可达直肠盲端，沿直肠盲端游离两侧、后壁，再游离直肠前壁，逐渐向远端可发现直肠尿道瘘。由于直肠下段与尿道关系致密，无分隔组织，应紧贴直肠前壁游离尿道与直肠，致直肠近段完全与尿道分开[1]。如游离瘘管不能完全游离，可在直肠盲端后壁纵行切开，直视下距瘘口25px处环形切开肠壁1圈。游离瘘管，5-0可吸收线缝合瘘口。继续游离直肠，横行切开直肠周围纤维膜减张，使直肠无张力拖至肛门隐窝。电针刺激肛周．找出收缩中心，6例患者直肠盲端均扩张不严重故不给予做剪裁。直肠拖出肛门，将直肠置于左右两部分横纹肌肌肉复合体之间，将肌肉复合体与肠壁缝合固定数针，缝合修复肌肉复合体及外括约肌。5-0可吸收线将拖出的直肠与皮肤间断缝合1圈肛门成型。凡士林纱肛门内填塞。1.2.2手术后处理：术后俯卧位或侧卧位，静脉给予抗炎治疗1周[3]，1-2d后拔出肛门内填塞的凡士林纱，7-10天拔除尿管，4-6小时用0.1%安多福对伤口清洁一次。术后14-16天开始渐进性扩肛，每天1-2次，坚持6个月，以后2-3天至1周1次，直至术后1年。2结果6例先天性肛门闭锁中高位患者采用Pena术法进行治疗， 6例患者均顺利完成结肠造瘘-肛门成形-造瘘口关闭三期手术过程，术后6例均获得随访，随访时间为5个月-2年，2例偶有污粪，1例偶有便秘情况，其余3例大便2-3次/天，为成形软便，无肛门狭窄、直肠粘膜脱垂等并发症。3讨论先天性肛门闭锁是临床常见的消化道畸形疾病，发病率在1：1500-1：5000，占消化道畸形第一位，临床表现主要为新生儿出生24小时后无胎粪排出，腹胀逐渐加重症状，严重者可影响呼吸系统，导致水电解质紊乱，后期可由于结肠发生过度膨胀，可进一步导致肠坏死或穿孔情况。先天性肛门闭锁可合伴其他器官畸形同时发生，较为常见的是先天性心脏病、泌尿生殖系统畸形、消化管其他部位畸形以及骶骨和脊柱畸形。目前广泛应用的分类法为Wingspred分类法，其可分为高位、中位、低位三种类型[2]，以新生男孩儿较常见，其致病原因较为复杂， X光侧位摄片可见直肠盲端距原始肛门有一定的距离。如不及时采取安全有效的治疗措施，可严重危害患儿的身心健康。临床对低位肛门闭锁常采用经会阴肛门成形术进行治疗，对中高位肛门闭锁及合并直肠泌尿系瘘患儿，常分期行后矢状入路肛门直肠成形术（即Pena术）。Pena法是治疗中、高位肛门闭锁的有效手术方法。经会阴及会阴经骶冠状切口具有以下优点：①可充分对病症进行解剖，暴露肛周肌群，避免发生损伤；②有助于游离直肠盲端及瘘管，矢状切口可游离至腹膜返折以上；③容易找出肛周肌肉复合体中心位置，从而将游离出的直肠从其中心拖出；④有助于肛周肌群重建，避免术后肛门产生功能障碍。与此同时，在对先天性肛门闭锁进行手术治疗的同时，需要注意的是：术前行结肠造瘘是预防肛门成形术后肛周感染、直肠回缩、肛门狭窄、失禁的必须措施；肌周肌群重建须在电针刺激引导下将直肠前会阴肌层修复，直肠须穿过肌肉复合体收缩中心，同时行直肠后矢状旁纤维修复，此方法可有效预防术后发生大便失禁和污粪情况。术中要严格实施无菌术，避免诱发感染因素发生[3-4]。从本组6例的治疗情况结合文献，先天性肛门闭锁患者行Pena法进行治疗，其治疗效果显著，具有治愈率高、创伤小、并发症少等优点，是较为可靠的手术方法，值得临床广泛应用。【参考文献】[1]朱倩仪,詹江华,赵林胜等.先天性肛门闭锁直肠远端神经节细胞及cajal细胞分布研究[J].天津医药,2010,38(6):486-488.[2]李正，王慧贞，吉士俊主编。实用小儿外科学，北京：人民卫生出版社，2001：897-898.[3] 王斌，叶明，毛健雄. 腹骶会阴肛门成型术治疗高位肛门闭锁的临床应用[J]. 临床小儿外科杂志，2010，9（2）：122-123.[4] 郭俊斌，李昭铸，韩福友. 女性肛门闭锁继发巨结肠的治疗[J]. 哈尔滨医科大学学报，2009，43（6）：571.

摘要：目的：观察Swenson术及心形吻合术用于小儿先天性巨结肠的临床疗效，评价最佳手术方式。方法：回顾性分析52例小儿先天性巨结肠患者，其中观察组26例，采用心形吻合术进行治疗；对照组26例，采用Swenson术进行治疗，记录两组患者疗效及术后并发症，对数据进行组间比较分析。结果：应用心形吻合术治疗的观察组疗效满意，术后并发症明显少于对照组，组间差异均具有统计学意义（P＜0.05）。结论：心形吻合术用于小儿先天性巨结肠的治疗，具有疗效显著，安全可靠的特点，值得临床推广应用。关键词：Swenson术；心形吻合术；小儿先天性巨结肠 小儿先天性巨结肠是最常见的先天性消化道畸形之一，其病因尚不完全明确，一般认为与遗传因素、胚胎发育及肠管微环境因素有关。该病主要表现为腹胀、便秘或胎粪迟排，一般需要手术治疗。随着医学的进步，外科治疗水平日益提高，手术治疗方式也在不断增加，目前应用于小儿先天性巨结肠的术式繁多，疗效不一。本次研究以52例小儿先天性巨结肠患者为研究对象，观察和比较了Swenson术及心形吻合术用于小儿先天性巨结肠临床治疗的疗效及不良反应，旨在评价不同手术方式的有效性及安全性，为今后的工作提供指导依据，现报道如下。1. 资料与方法1.1 一般资料本次研究选取我科于2009年6月至2012年6月收治的52例小儿先天性巨结肠患者，均有胎粪排出延迟、便秘等典型表现，术前经钡灌肠确诊，术后病理检查证实。其中观察组采用心形吻合术治疗，包括男性15例，女性11例，年龄1～8岁（平均4.5岁），对照组男性14例，女性12例，年龄1～9岁（平均4.7岁），两组患者性别、年龄组间差异无统计学意义（P＞0.05），具体结果如下表。表1 观察组与对照组性别、年龄对比表例数男女年龄（Y）观察组2615114.5±2.1对照组2614124.7±1.9X2/t0.000000.27236P＞0.05＞0.051.2 方法1.2.1 Swenson术 全麻插管，病人取截石位，于左下腹作一经腹直肌切口，经腹游离扩张的乙状结肠，松解降结肠脾曲，尽量向下游离直肠至肛提肌平面，切除病变肠段，缝闭两端，将远端直肠经肛门翻转拉出，在翻转的直肠前壁上，距齿状线75px作一横切口，经此切口将近端结肠拉出2-75px，将内外两个肠管的前半部分浆膜肌层间断缝合，向上翻转结肠近切端，完全切断直肠，间断的后半部分浆膜肌层行间断缝合，剪除多余结肠，作内外肠管全层间断缝合，术毕将吻合部推回盆腔内，常规关腹，凡士林纱条后插入肛门保留固定。1.2.2 心形吻合术 全麻插管，病人取截石位，于左下腹作一经腹直肌切口，肛周缝置牵引线以充分暴露肛管，沿齿状线上后壁25px，前壁75px处环形切开直肠黏膜，向上游离直肠黏膜至直肠肌鞘返折处，行全层切断，后壁“V”形切除，进入盆腔后，分离结扎结直肠系膜至正常结肠，将近端结肠在无张力拖出肛门，切除病变部分，将结肠浆膜与残留直肠肌鞘缝合固定6针，然后将降结肠断端与齿状线上切缘缝合一周，前高后低，形成心形吻合口，术毕将直肠推回盆腔后，确认吻合口前壁，常规关腹，凡士林纱条插入肛门保留固定。2. 结果 本组52例患者中，43例术后排便正常，未见明显并发症，术后出现并发症9例，占本组病例的17.3%，其中，观察组术后发生1例术后小肠结肠炎，对照组术后发生6例术后小肠结肠炎，2例吻合口瘘，组间差异有统计学意义（P＜0.05），具体结果如下表。表2 观察组与对照组术后并发症对比表例数未发生发生发生率观察组2625196.15%对照组2618869.23%X24.837209P<0.05< span="">注：组间比较采用卡方检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。3. 讨论 先天性巨结肠是一种严重的先天性消化道畸形，常见于小儿外科，其具有发病率高，病因复杂的特点。随着医学技术的发展，肠道神经干细胞基因突变是主要病因这一点已经得到证实，但具体的调控基因尚未确定，因此先天性巨结肠基因水平的发病机制尚未弄清[1,2]。目前首选治疗方法仍是外科手术治疗。历经各种术式的临床探索，目前应用于该病的术式较多，常用术式包括经典手术如Swenson手术、Duhamel手术、Rehbein手术、Soave手术等，以及它们的改进术式。对于不同的术式，临床报道疗效不一。目前部分医务人员建议对小儿应用分期手术[3]。笔者认为，为减少痛苦，改善预后，对于术前诊断明确，术前准备完善的先天性巨结肠患儿，一期根治手术是最佳选择。本组病例采用改良的Swenson术式，即心形吻合术，本组52例患者中，44例术后排便正常，未见明显并发症，治愈率达到82.7%，其中观察组治愈率为96.15%（25/26），对照组治愈率为69.23（18/26），术后并发症主要为小肠结肠炎及吻合口瘘。心形吻合术治愈率明显高于传统的Swenson术式，该术式的优点如下：①盆腔分离较少，对盆腔神经丛影响小，不易发生术后尿储留；②吻合口呈前高后低的心形，术后遗留病变肠管少，不易发生术后便秘、便失禁；③心形吻合不形成盲袋，有效防止吻合口瘘；④在肛门外切除病变肠管，有效防止腹腔污染及肛门狭窄；⑤心形切口解除了肛门内括约肌痉挛，有效防止污裤；⑥无张力拖出结肠，有效防止肠梗阻或缺血性坏死。作为经典Swenson术式的改良术式，心形吻合术的术后并发症主要包括污粪、便秘、吻合口瘘、小肠结肠炎、盆腔腹腔感染、切口感染等并发症[4,5]。但心形吻合术发生率较经典术式低。污粪、便秘多与切除肠段有关。而小肠结肠炎、盆腔腹腔及切口感染主要是腹腔盆腔内切除病变肠段及吻合中发生污染有关。心形吻合术减少了盆腔及腹腔污染的机会，也节省了腹腔内操作时间，且不形成盲袋，减少了吻合口感染等并发症。总之，心形吻合术适用于小儿先天性巨结肠，只要正确掌握其适应症，疗效显著，安全可靠，值得临床推广应用。参考文献[1] BixbyS, KrugerGM, MosherJT, etal. Cell intrinsicdifferencesbetween stemcellsfromdiferentregionsoftheperipheralnervoussystemregulatethegenerationofneuraldiversity [J]．Neuron, 2008, 35: 643-656.[2] 王果.小儿外科学[M]北京:人民卫生出版社,2009,145-147.[3] 杜鹏.儿童先天性巨结肠手术治疗进展[J].中华小儿外科杂志,2009,24(2):137.[4] 韩月芬,毕月斋,王俊荣等.小儿先天性巨结肠围手术期并发症的预防措施[J].河北医药,2009,31(8):1021-1022.[5] 蔡卫红.小儿先天性巨结肠围手术期的护理[J].医学信息（中旬刊）,2011,24(8):4049-4050.