风湿免疫科

哪些表现可见于复发性多软骨炎耳软骨炎较为典型，耳鼻喉医生多称之为耳软骨膜炎。约三分之一为首发，单90%的患者在病程中出现。耳廓红肿热痛，不累及耳垂，单侧或双侧发生，持续数天或数周，抗生素治疗无效。关节炎比较常见，单关节或多关节，以胸肋部疼痛多见，游走或有积液；鼻软骨炎，表现类似于耳软骨炎，急性发作，可有鼻出血；反复发作可导致鼻骨塌陷。眼的各个部位均可累及，多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累为本病的严重类型，从声门到二级气管均可发生，严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息，甚至气管部位压痛。内耳损害可以单侧或双侧，出现耳鸣、各种类型的耳聋、眩晕等表现；心血管系统受累可以出现心瓣膜损害、传导阻滞、心律失常、主动脉瘤或心包炎；神经系统损害可以累及第2（视神经）、6（外展）、7（面）、8（听）颅神经。还可以出现大脑及外周神经受累表现；少数患者还有肾脏损害，如肾小球肾炎或IgA肾病；多种皮肤表现可能与该病有关，如结节红斑、色素脱失、sweet’s、血管炎样皮疹等；同时还可以伴发其他风湿病，如类风湿关节炎、红斑狼疮、甲状腺疾病、溃疡性结肠炎等。由此可见，该病的临床表现比较复杂，容易误诊或漏诊。因此，对于不明原因的、久治不愈、反复发作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要进行必要的检查。本文系王振刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

复发性多软骨炎是一种少见的风湿性疾病，西方国家的推测约每百万人中有3例，但科学家预计的实际发病率要高于此数字。该病最早于1923年由Jaksch-Wartenhorst医生描述为气管软化症；1960年由Pearson医生命名为复发性多软骨炎。现代医学发现患者血清中存在抗胶原II性抗体，提示本病具有自身免疫的特征。国外资料显示约30%的患者还伴发其它种类的风湿病，以RA、SLE及pSS为多见，因此，可使病情更加复杂化。反复发作所导致的耳、鼻、喉、气管部软骨破坏是本病的基本临床特点，实际上，眼睛、前庭、关节及心血管系统也可以受累，但有时临床表现不明显或医生经验不足而导致漏诊。由于病例较少，本病的治疗尚无询证医学证据，多需参考其他风湿病的治疗。多数患者可能会留有残疾，约25%的患者于患病后5-7年后死亡。但是，这些数字的描述并没有参考治疗情况。经过恰当治疗后的情况一定会好于此估计。基于我院眼耳鼻喉的专业临床特点，该病在我院较多见。目前已经诊治超过来自全国各地的240例病情轻重不一的患者，积累了不少可贵的实践经验。目前多数患者病情基本稳定，尚无因该病而死亡患者。因此，了解本病的基本知识，树立正确的对应策略，积极配合治疗和锻炼，前景是光明的。本文系王振刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、风湿免疫科风湿免疫性疾病是一类疑难病症，临床表现复杂，累及全身各个系统，包括眼睛和耳鼻咽喉等部位。我院风湿科的特色是风湿病眼病和耳鼻咽喉疾病。与此相关的最常见的眼病有：葡萄膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、缺血、视神经炎、巩膜炎、角膜炎、干燥性眼炎等；与此相关的风湿病包括：强直性脊柱炎、白塞氏病、干燥综合征、系统性小血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、颞动脉炎等；与此相关的耳鼻咽喉疾病包括：咽喉部溃疡、声嘶、干咳、气管狭窄、耳朵红肿、鼻塞、鼻梁疼痛、变形、听力下降；与此相关的风湿病多见于：复发性多软骨炎、韦氏肉芽肿、白塞氏病几各种血管炎性疾病等；二、白塞氏病白塞氏病年轻人多见，特点为反复口腔溃疡、阴部溃疡、各种皮疹和眼睛受累。该病的眼部表现多种多样，以葡萄膜炎最多见，严重者可为双侧全葡萄膜炎，还可有视神经炎、巩膜炎等。另外还可以累及神经、胃肠道等；该病的另一个特点是反复发作。有时，当眼部表现出现时，后腔溃疡反而减轻，因此，易被忽视。葡萄膜炎、视神经炎的反复发作将导致失明。治疗上，除了眼科的局部治疗外，更重要的是要进行全身治疗，防止复发。三、强直性脊柱炎强直性脊柱炎青年人多见，特点是腰背部痛、下肢痛、足跟痛，早晨较重，活动后可缓解。该病累及眼睛的最常见表现为虹膜睫状体炎，还可以有视神经炎、视网膜炎、巩膜炎等。多急性发病，尽管1~2周可以好转，但反复发作将导致眼睛多种后遗症，虹睫炎是本病的一种表现。有时，眼部症状明显而全身表现隐匿，英和足以排查。治疗上，应当从全身出发，系统治疗，防止眼病反复发作。四、复发性多软骨炎复发性多软骨炎是一种全身疾病，多累及眼睛、鼻子、耳廓、咽喉、听力等，可见鼻梁红肿痛、塌陷畸形，耳廓红肿痛，气管狭窄、呼吸困难，眼睛发红（结膜炎、巩膜炎、巩膜炎）等，还可有关节痛等。该病虽然少见，但延误诊断较多。一旦明确诊断时，疾病多见严重耳失去最佳治疗时机。另外，由于气管受累后导致气管塌陷、呼吸困难、声音嘶哑等，可有生命危险。一旦累及气管，其病变难以用药物逆转。因此，本病应该积极治疗。五、韦氏肉芽肿该病是一种血管炎性疾病，主要累及上下呼吸道和肾脏，表现为鼻息肉、鼻窦炎，肺部阴影、纤维化、呼吸困难，喀血、蛋白尿，肾功能不全、高血压、下肢肿等。该病还可以累及眼睛，可表现为巩膜炎、突眼、角膜溃疡等。受累部位的病理活检及化验ANCA（+）对诊断十分重要。该病有时较重，延误治疗者死亡率高。恰当的积极治疗可以保护器官功能、改善预后。六、干燥综合症该病是一种导管上皮炎性疾病，中老年人多见，主要表现为口干（进干食需就水）、眼干涩、视神经炎、牙齿发黑、片状脱落、腮腺肿大等，严重者可有肝炎、肾小管病变、肺纤维化及包块、阴影等。化验可见SSA(+)、SSB(+)、ANA(+)、RF(+)等。该病容易伴发淋巴瘤。该病的诊断需要眼科、口腔科和风湿免疫科合作。治疗方面同样要考虑全身情况，系统治疗。七、类风湿关节炎该病是一种小关节的滑膜炎。其关节炎的特点为：对称性、小关节、以手指关节为主；本病可以累及全身，包括：肺、肾、神经、皮肤等。化验RF(+)具有重要的诊断意义。本病的最大危害是关节畸形，造成终生残疾。本病可以累及眼睛，表现为干燥性眼炎；还可以累及巩膜、角膜等。积极抗风湿治疗可以阻止病情进展，缓解眼部改变。如果没有经过系统性治疗，角膜的手术难以成功。八、系统性红斑狼疮本病是一个典型的免疫性疾病，具有多脏器损害、多种自身抗体、病情凶险等特点。眼部表现多时眼底出血、视网膜血管炎和视神经炎等。临床可见皮肤病变、神经系统疾病、胸腔积液、心包积液、血象改变、肾脏改变；化验可见：ANA(+)、ds-DNA(+)、补体下降、抗心磷脂抗体(+)等。部分患者病情危重，可以导致死亡。该病的治疗主要依靠激素，随全身疾病的好转，眼部疾病随之好转。九、颞动脉炎和风湿性多肌痛这是一种老年人常见的疾病，女性多见。以新发生的偏头痛或既往头痛性质的改变为特点，可伴有一过性视力下降，此为眼睛即将永久性失明的先兆。应积极治疗，争分夺秒。该病还可以有全身肌肉疼痛、咀嚼痛，头颞部血管怒张、头皮触痛、发热等。血沉明显增快、CRP明显增高是一个特点。及时、足剂量的激素治疗是成功的关键。十、系统性血管炎血管炎是一组疾病的总称，累及大中小血管。动脉、静脉均可受累。病理特点为受累部位小血管的炎症改变，可造成血管壁增厚、狭窄、闭塞，也可出现管壁破坏和出血。临床表现与受累部位有关。皮肤血管炎最容易被发现，表现为各种皮疹、溃疡、发黑、坏死、花斑、雷诺现象、间歇性跛行等，脏器血管炎可表现为疼痛、梗死或出血，如心梗、脑血管病、偏瘫、肢端麻木等。应该积极治疗，防止病变继续加重。十一、肌炎与皮肌炎此类疾病是由于自身免疫异常导致的骨骼肌的病变，表现为四肢肌肉的疼痛与无力，累及咽部肌肉时，表现为声音嘶哑、吞咽困难。还可有心肌、平滑肌（胃肠道）的受累。化验：肌酶增高，肌电图可见肌肉异常改变。出现在关节伸侧的皮疹和上眼睑紫红色皮疹具有诊断意义。肺部病变可表现为肺间质病变和纤维化。本病需要排除肿瘤性疾病，需要长期和系统的治疗。十二、与风湿病相关的检查异常血液：白细胞减少、贫血、血小板减少；尿液：蛋白尿、血尿、管型尿、低比重尿、白细胞尿；血清：ESR增快、CRP增高、补体下降、免疫球蛋白增高、尿酸增高、肝肾功能异常、等；抗体：ANA、抗ds-DNA、抗ENA、RF、CCP、AKA、APF、ACL、HLA-B27、ANCA、TgAb、TmAb；影像：心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血管狭窄、关节破坏、骨质疏松与增生、等；小结：无论出现什么样的临床症状和体征，只要累及2个以上部位或器官者，均不要忘记----这可能就是风湿免疫性疾病造成的。化验查到自身抗体阳性，很可能就是风湿免疫性疾病。与此相关的眼睛、耳鼻咽喉症状就是风湿病眼病和风湿病耳鼻咽喉疾病。